1.内科处理
（1）改善胰腺功能适当服用胰酶有助于食物吸收，症状严重者应适当增加胰酶制剂的剂量。注意调整婴幼儿饮食，给予低脂肪、中等量糖类、高蛋白、高热量的饮食，如服用中链三酸甘油酯、水解蛋白、葡萄糖、多种维生素（脂溶性维生素A、维生素D应给双倍剂量）、微量元素制剂、盐类。病情严重者可给要素饮食或肠道外营养。
（2）防治肺部感染鼓励咳痰、体位引流，蒸汽吸入和超声雾化（加适量胰蛋白酶）吸入有助于黏稠痰液排出。若有大量黏液堵塞支气管，需行气管吸痰或支气管镜灌洗。一旦出现咳嗽、气促、体温上升，显示呼吸道感染，可根据口腔拭子和痰培养及其药敏试验选择用药，一般需连续给药10天左右。铜绿假单胞菌感染常是其致死性原因，应及时采用环丙沙星、羧苄西林，头孢哌酮等广谱抗生素。
（3）不完全性胎粪性肠梗阻可采用加有胰酶的等渗盐水、平衡液灌肠，口服山梨醇、甘露醇等轻泻剂。少年患者可应用10%N-乙酰半胱氨酸口服；或10%N-乙酰半胱氨酸加胰酶制剂灌肠。
（4）其他1%～2%儿童患者合并糖尿病，成年人可上升至13%，需用胰岛素治疗。有胆汁性肝硬化的患者，应保肝利胆。
2.外科手术
（1）肠梗阻完全性胎粪性肠梗阻，合并肠扭转、肠坏死肠穿孔者均需要手术治疗。对胎粪性肠梗阻，可采取切开取粪块肠造口、肠切除方法解除梗阻。
（2）门静脉高压症发生食管胃底静脉曲张出血的儿童，应及时施行门-体静脉分流术。脾大、脾功能亢进患者有手术指征。