浅谈罕见的肾上腺髓质增生

肾上腺髓质增生以往不是被我们泌尿外科认识的疾病，在最近20年才逐渐被我们认识，原因就是因为这个疾病较少以及和其他肾上腺疾病类似。因此以往认为这种疾病的病理是不存在的，但是随着影像学及病理学的进步这种疾病逐渐被确定。

这种疾病的临床表现和嗜铬细胞瘤类似，主要的症状就是高血压，而且其高血压的特点与嗜铬细胞瘤相比，主要是在持续高血压的基础上还会出现阵发性的加剧，但是患者往往无代谢的改变。其他的症状主要也是由于阵发祥高血压引起的，比如突发的心悸、头晕、头疼、呼吸急促、心塞感、皮肤苍白、出汗、视物模糊、恶性呕吐等。突发的高血压最高可达200mmHg，有些患者甚至可以高达300mmHg，发作时间一般十分钟左右。

在诊断选择方面目前比较好的是放射性核素肾上腺髓质扫描，这样能够显示肾上腺髓质的形态。如果选择CT检查如果提示肾上腺增大，而无肿瘤样改变，则对此病的诊断有帮助。其他的一些生化检查和嗜铬细胞瘤一样，主要是检查尿中的儿茶酚胺及其代谢产物。如果使用α受体阻滞剂控制血压的效果明显要比其他降压药的效果好，这种治疗性诊断对此病的诊断也有一定的帮助。如果临床上发现临床表现怀疑此病的患者，完善生化及CT检查后不能确定是此病的，可以选择肾上腺核素检查肾上腺髓质的形态以确定诊断。虽然此病较为罕见，但是细心琢磨还是能够发现的，我们科室就曾经在术前错过了2个怀疑此病的患者。此患者临床表现和嗜铬细胞瘤类似，CT并未见到明显的瘤体样改变，当时考虑肯定要手术部分切除肾上腺的，因此就没有再做进一步检查，就行手术治疗，术后病理回报肾上腺增生，并没有说明是否是髓质增生。现在回想，考虑这两例患者可能均为肾上腺髓质增生，我们当时没没有引起足够的重视。

肾上腺髓质增生的病理产生具体病理并不清楚，但是其病理的诊断目前已经达成共识：肾上腺的尾部及两翼都能够发现髓质，正常的肾上腺结构在这两个地方是没有髓质存在的；肾上腺的结构比例发生变化，髓质的比例明显增多，正常成人的肾上腺髓质体积占整个腺体的9%左右，重量约为0.43g，而增生的髓质的这两个数值是正常人的2~3倍。

治疗如前所述，主要是选择手术治疗。具体切多少肾上腺合适，这个没有一个共识的规定，一般切除二分之一或者三分**。但是我们遇到的两例患者切除约有四分之三，但是因为切除的腺体并不完整，可能导致病理科没有给出髓质增生的诊断，也有可能我们临床没有怀疑此病，在病例单上也没有给予提示。手术切除的目的就是将增生的腺体切除，治疗阵发性高血压一系列的症状，而切除不能过多是因为切除过多容易导致腺体代偿不够，术后可能需要口服相关激素，但这种情况极少见。