我们胖得不一样｜库欣综合症之迷思

　　库欣综合征是一种少见的疾病，发病率在0.7~2.4/百万人口左右。按病因分，库欣综合征可分为两类，即ACTH（促肾上腺皮质激素）依赖性和非ACTH依赖性，前者常见的有分泌ACTH的垂体腺瘤和异位ACTH综合征；后者最常见的是肾上腺腺瘤。高发年龄在20～40岁，男女发病率之比约为1：3。

图片来源于网络

　　库欣综合征简言之就是各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称。现简单介绍一下其临床表现和治疗手段。

　　临床表现

　　向心性肥胖：满月脸、水牛背、悬垂腹和锁骨上窝脂肪垫是库欣综合征的特征性临床表现。

　　糖尿病：约有半数患者有糖耐量低减，约20%有显性糖尿病。

　　负氮平衡：全身肌肉萎缩，以四肢肌肉萎缩更为明显。儿童患者生长发育停滞，临床上表现为蛋白质过度消耗状态。

　　高血压：血压一般为轻至中度升高，病程长者，血压升高严重程度也增加。

　　骨质疏松：表现为腰背痛，易有病理性骨折，骨折的好发部位是肋骨和胸腰椎。

　　性腺功能紊乱：女性表现为月经紊乱，继发闭经，极少有正常排卵。男性表现为性功能低下，阳痿。其结果是库欣综合征患者常有痤疮，多毛。

　　精神症状：表现为欣快感、失眠、注意力不集中、情绪不稳定、烦躁易怒、焦虑、抑郁、记忆力减退。

　　易有感染：易有各种感染，如皮肤毛囊炎、牙周炎、泌尿系感染、甲癣及体癣等等。

　　高尿钙和肾结石：血钙虽在正常低限或低于正常，但尿钙排量增加，易出现泌尿系结石。

　　其它：库欣综合征患者常有结合膜水肿，有的还可能有轻度突眼。

　　治疗手段

　　库欣综合征的治疗是一个长期的过程，需要患者耐心的配合治疗，只要是治疗方法得当，紫纹会随之慢慢减退的。治疗方法主要包括以下三种。

　　手术治疗：手术是目前主要的治疗手段。最佳的手术方式是腹腔镜肾上腺肿瘤切除术，在腰上打三个不到1cm的小孔就可以完成手术。术后需要长时间的激素替代治疗，用药期间，需要定期到医院复查，逐渐减量至停药。如果术后药物治疗不及时，不规范，可能导致肾上腺危象，严重时可危及患者生命。

　　垂体放射治疗：一般不作首选，可作为手术治疗后的辅助治疗方法，以减少术后复发或避免发生Nelson综合征。

　　药物治疗：适用于无法手术的患者。