近几年渐冻人这个病逐渐被人熟知。下面带大家来看一下渐冻症是什么病?普通人也能得渐冻症。渐冻症是什么病肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素,如重金属铝中毒等,都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因,目前主要理论有:1.神经毒性物质累积,谷氨酸堆积在神经细胞之间,久而久之,造成神经细胞的损伤。2.自由基使神经细胞膜受损。3.神经生长因子缺乏,使神经细胞无法持续生长、发育。早期症状轻微,易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状,渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生呼吸衰竭。依临床症状大致可分为两型:1.肢体起病型症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力,最后才产生呼吸衰竭。2.延髓起病型先期出现吞咽、讲话困难,很快进展为呼吸衰竭。普通人也能得渐冻症2014年,美国波士顿学院前棒球选手发起了ALS冰桶挑战,要求参与者在网络上发布自己被冰水浇遍全身的视频内容,然后该参与者便可以要求其他人来参与这一活动。ALS,就是被称为世界五大绝症之首的肌肉萎缩性侧索硬化症,而患了这种病的人一般被称为“渐冻人”。或许没有切身体验过渐冻人的生活,但你或多或少的经历过手脚麻木的瞬间,双腿失去片刻的感觉就会让整个人陷入恐慌。而他们的身体却是一直处在恐慌的状态,就像被冰雪逐渐冻住,今天是腿,明天是手,后天是整个身体,最后连控制眼球转动的肌肉也不例外,他们每天都目睹自己走向死亡,每时每刻都处在身体失去知觉的恐慌之中,而他们从出现症状起,五年的死亡率高达90%……本以为这样的疾病和人群本不多见,可是了解之后才发现,我国就有大约20万“渐冻人”,这相当于梵蒂冈30多倍的人口数量。其中,不乏有一些“渐冻人”代表,在他们经受磨难的时候不忘微笑面对痛苦,给整个世界传递着正能量。比如:霍金:谁都知道这是一位天才,在他21岁时患了ALS之后,全身瘫痪,不能言语,手部唯独只有三根手指可以活动。渐冻症能治愈吗目前医学仍无能为力。大多数ALS患者在开始出现症状后只能活数年(平均生存期为3-5年),有些患者的生存期仅为数月,而有些患者生存期长达10余年,最后多死于呼吸肌麻痹导致的呼吸衰竭。而像霍金老爷子病程进展如此缓慢的十分罕见,可能这也算是他不幸中的万幸了。非常非常遗憾的是:目前没有治愈ALS办法,医生能对其症状进行对症处理。尽管ALS仍是一种无法治愈的疾病,但有许多方法可以改善患者的生活质量,应早期诊断,早期治疗,尽可能延长生存期。渐冻症病人是清醒的植物人2016年,凭借“冰桶挑战”筹集到的资金支持,位于华盛顿的美国“渐冻症”联合会发表声明称,这些捐款协助了一项历来对家族性“渐冻症”的最大规模研究,并发现新基因-NEK1,它被认为是导致“渐冻症”的最常见基因之一,这一发现也证明了“渐冻症”是一种遗传性疾病。“渐冻症”作为一种罕见病,在社会上还属于大众认知的盲区。那么“渐冻症”究竟是什么?之所以被称为“渐冻症”,因为这种疾病是一种渐进性的神经退化疾病,会造成大脑中运动神经元死亡,令大脑无法控制肌肉运动,肌肉也会因缺乏运动而萎缩。在初期,它的症状包括肌肉无力或行动僵硬,也可能伴随肌肉萎缩和吞咽困难。而在晚期,病人会完全失去行动能力。不过,病人虽然会逐渐丧失生活自主能力,但他们的认知能力往往不受影响,因此常被称为“清醒的植物人”。根据美国“渐冻症”协会的统计,目前美国有大约有3万人患有该病,此外,“渐冻症”在全球各个种族、民族和社会都有发现,任何人都可能患病。在“渐冻症”病人中,最为知名的当数英国物理学家史蒂芬·霍金。据称,染上此病后,预期存活时间一般在3到5年,只有5%的病人能存活超过20年,而霍金正是这5%中的一员,他已经与“渐冻症”斗争了40多年。
10月23日,记者从暨南大学获悉,该校研究员闫森、教授李晓江团队在肌萎缩侧索硬化症(ALS,俗称渐冻症)动物模型研究领域取得重大突破,成功构建出能快速稳定模拟人类ALS多种核心特征的猪模型。相关成果发......
近日,神济昌华自主研发的基因治疗药物SNUG01正式获得国家药品监督管理局(NMPA)的临床试验默示许可,拟开发适应症为肌萎缩侧索硬化(ALS,俗称“渐冻症”)。此前,该药物在今年3月已获美国食品药品......
美国西达赛奈医学中心研究人员利用来自渐冻症(肌萎缩侧索硬化症,ALS)患者的干细胞,创建出一种“芯片上的ALS”疾病模型,有望揭示这种神秘且致命疾病的成因,并推动开发出有效的治疗方法。之前,研究人员已......
2024年12月30日,“生命科学破冰奖”揭晓,中美瑞康创始人兼CEO李龙承博士荣获此殊荣。该奖项旨在表彰其在渐冻症(ALS,肌萎缩侧索硬化症)药物研发领域做出的杰出贡献,特别是他在SOD1和FUS两......
科技日报北京8月15日电 (记者张梦然)美国加州大学戴维斯分校健康中心开发出一款新型脑机接口(BCI),可将脑信号转化为语音,准确率高达97%,是目前同类系统中最高的。该团队在一名因肌萎缩侧......
面对生命的倒计时,蔡磊,曾经的京东集团副总裁,如今的渐冻症病人,一直在跟这种困扰医学、折磨人类的罕见病做英勇抗争。过去四年多来,蔡磊组建了世界最大的渐冻症患者科研数据平台,链接了一万五千名患者,“从0......
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一位渐冻症患者的妻子,每晚睡前都要做什么?吸痰,拍背,再吸痰,一系列动作已成为她的睡前仪式。“即使血氧仪的数据很漂亮,只要老公觉得不舒服,我都会耐着性子给他整痰,因为他要安全感,我也不要‘万一’。”这......
中新网6月8日电(记者张尼)“斗志不减,继续努力!”7日,蔡磊笑着在镜头前喊出了这句口号,虽然因为病情进展,他的发音变得越来越模糊,但语气依旧坚定。蔡磊破冰再迈一步。当天,蔡磊与华大集团CEO尹烨共同......
肌萎缩侧索硬化症(ALS)研究取得突破性进展。据瑞典于默奥大学官网27日报道,一种美国研发的反义寡核苷酸(ASO)药物Toferson显著减缓了一名ALS患者的疾病进程。服药4年后,该患者仍可爬楼梯、......