除肺动脉高压可出现的劳力性呼吸困难、胸痛、晕厥等症状及肺动脉瓣第二心音亢进、三尖瓣反流性杂音甚至右心功能不全的体征外，动脉性肺动脉高压患者还会出现基础疾病相应的临床表现，如结缔组织病相关性肺动脉高压者可能出现颊部蝶形红斑、雷诺现象等；人类免疫缺陷病毒感染者可出现发热、出血、机会性感染、肝脾及淋巴结肿大；门静脉高压者可出现腹胀、呕血、黑便、脾大、黄疸、蜘蛛痣等；先天性心脏病患者常出现发绀、杵状指及相应的心脏杂音；血吸虫病患者出现腹痛、贫血、呕血、黑便及肝脾大；慢性溶血性贫血患者出现贫血、黄疸及脾大。