1.急性起病，多见于儿童，也可发生于成年人，以急性小脑性共济失调为主要临床表现。
2.突然小脑性共济失调、四肢不随意运动、眼球异常运动及言语障碍，常见头部、躯干、四肢剧烈震颤及斜视眼阵挛等不随意运动，肌张力减低、腱反射减弱、构音障碍也较常见，少数有头痛、呕吐，少数患者有一侧周围性面瘫。
3.查体以水平性眼球震颤多见。四肢共济运动障碍，如指鼻试验、轮替试验、跟膝胫试验、划圈试验等均不准确，下肢较上肢为重。四肢肌张力降低，腱反射减弱，病理反射征阴性。无明显深、浅感觉障碍，Romberg试验阳性。
