诊断可采用以下标准：
①在2年内发生的进行性痴呆；
②肌阵挛、视力障碍、小脑症状、无动性缄默等四项中具有其中两项；
③脑电图周期性同步放电的特征性改变：
具备以上三项可诊断为很可能（probable）CJD；
仅具备①②两项，不具备第三项诊断可能（possible）CJD；如患者脑活检发现海绵状态和PrPsc者，则为确诊的CJD。
