1、并发症：
智力损伤、生长迟缓、肝衰竭、癫痫及昏迷等。
2、预后：
只要诊断治疗及时，新生儿期或婴儿期发病的希特林缺陷导致的新生儿肝内胆汁淤积症患者大多预后良好，但有个别患者因肝硬化及其并发症夭折。
成人型往往病情严重，预后相对不良。
