皮损通常为单发性或局限性皮肤损害，倾向溃疡（50%），自然消退（25%）。罕见于儿童，男性多于女性。损害通常为坚实、红色到紫色肿瘤，直径可达10cm，表面可见溃疡及卫星灶，无好发部位，皮肤外或淋巴结受累少见。
