简述皮肤间变大细胞淋巴瘤的临床表现
皮损通常为单发性或局限性皮肤损害,倾向溃疡(50%),自然消退(25%)。罕见于儿童,男性多于女性。损害通常为坚实、红色到紫色肿瘤,直径可达10cm,表面可见溃疡及卫星灶,无好发部位,皮肤外或淋巴结受累少见。......阅读全文
简述皮肤间变大细胞淋巴瘤的临床表现
皮损通常为单发性或局限性皮肤损害,倾向溃疡(50%),自然消退(25%)。罕见于儿童,男性多于女性。损害通常为坚实、红色到紫色肿瘤,直径可达10cm,表面可见溃疡及卫星灶,无好发部位,皮肤外或淋巴结受累少见。
简述间变大细胞淋巴瘤的临床表现
间变大细胞淋巴瘤病人多为年青人(中位年龄33岁)和男性(占70%)。50%的病人表现为Ⅰ/Ⅱ期,其余的病人有更广泛的病变。全身症状和LDH水平升高约见于一半病人。骨髓和胃肠道很少侵犯,但皮肤侵犯较常见。局限于皮肤的某些病人是一种不同的和更惰性的疾病,被称为皮肤间变大细胞淋巴瘤。
皮肤间变大细胞淋巴瘤的简介
根据WHO-EORTC(世界卫生组织-欧洲癌症研究和治疗组织)最新分类,原发皮肤CD30+淋巴增生性疾病包括:淋巴瘤样丘疹病、皮肤间变大细胞淋巴瘤及“边界线”病例。皮肤间变大细胞淋巴瘤定义为CD30+大细胞淋巴瘤,原发于皮肤,对治疗反应好,预后好。
关于皮肤间变大细胞淋巴瘤的检查介绍
皮肤组织病理显示肿瘤细胞呈结节样或弥漫性浸润真皮和浅表皮下脂肪组织,肿瘤组织由层状非典型的CD30+大细胞组成。多数病例由大间变细胞(大的、不规则形核、核仁明显、胞质丰富;R-S细胞特征的巨细胞)组成,但是大的多形性细胞或免疫母细胞也可见到。
如何诊断间变大细胞淋巴瘤?
当血液病理学专家认识到典型的形态学特征和T细胞或裸细胞免疫表型伴随CD30阳性,可以作出间变大细胞淋巴瘤的诊断。证明t(2;5)和/或过度表达ALK蛋白可以证实该诊断。某些弥漫大B细胞淋巴瘤也可以具有间变特征,但是其临床过程或对治疗的反应与其他弥漫大B细胞淋巴瘤相同。
关于间变大细胞淋巴瘤的简介
间变大细胞淋巴瘤占所有非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin lymphoma, NHL)的2% 。间变大细胞淋巴瘤病人多为年青人(中位年龄33岁)和男性(占70%)。当血液病理学专家认识到典型的形态学特征和T细胞或裸细胞免疫表型伴随CD30阳性,可以作出间变大细胞淋巴瘤的诊断。适合其他侵袭性淋
关于间变大细胞淋巴瘤的疾病简介
间变大细胞淋巴瘤在以前经常被诊断为未分化癌或恶性组织细胞增多症。对CD30或Ki-1抗原的发现和识别,使某些表达该抗原而以前未分类的恶性肿瘤病人,确定为一类新的淋巴瘤。随后,发现t(2;5)和经常过度表达间变性淋巴瘤激酶(ALK)蛋白证实该疾病的存在。该淋巴瘤占所有NHL的2% 。
关于间变大细胞淋巴瘤的治疗和预后介绍
1、治疗 适合其他侵袭性淋巴瘤的治疗方案CHOP,适用于间变大细胞淋巴瘤病人。 2、预后 尽管有间变表现,该病在侵袭性淋巴瘤中有最好的生存率。5年生存率>75%。而传统的预后因素诸如IPI预示治疗结果。过度表达ALK蛋白是一个重要的预后因素,过度表达该蛋白的病人有一个较好的治疗结果。
一例间变大细胞T淋巴瘤ⅡA期诊断分析
患者男,41岁,因左侧腋窝肿物行左侧腋窝肿物切除术。病理示:左腋下间变性大细胞淋巴瘤,间变性淋巴瘤激酶( ALK)阳性,Ki-67 50%阳性。乳酸脱氢酶156 U/L,PS评分为1分。全身CT检查示:左侧锁骨下区、腋窝多发肿大淋巴结,最大者约1.9 cm × 2.8 cm,符合淋巴瘤改变。双侧
简述继发性皮肤滤泡中心细胞淋巴瘤的临床表现
1、中心细胞性淋巴瘤(centrocyticlymphoma) 上海华山医院皮肤科所见7例,占同期皮肤NHL的3.1%。男6例,女1例,起病中位年龄为50.5岁,短期由(3~5个月)突然成批发生单个或多个一致性皮肤结节,呈半球形或卵圆形,大多高出皮面,表面光滑,有些有少量鳞屑,呈淡红、暗红、紫
简述CD30阳性皮肤T细胞淋巴瘤的临床表现
组织病理:呈致密非亲表皮性真皮浸润,非典型细胞核大,有1到数个明显的核仁,胞浆丰富。此种恶性细胞可进一步分为间变性,多形性和免疫母细胞性,但此种区别可能困难,在治疗和预后上价值亦未定。
简述皮肤T细胞淋巴瘤的发病机制
目前皮肤T细胞淋巴瘤的发病机制尚不清楚。除成人T细胞白血病/淋巴瘤被认为与人类嗜T细胞病毒(HTLV)有关,结外NK/T细胞淋巴瘤、鼻型被认为与Epstein-Barr病毒(EBV)有关以外,其他类型的皮肤T细胞淋巴瘤尚未发现明确的相关环境因素。皮肤归巢T细胞的免疫学异常、细胞遗传学异常、细胞对
简述皮肤T细胞淋巴瘤的发病机制
目前皮肤T细胞淋巴瘤的发病机制尚不清楚。除成人T细胞白血病/淋巴瘤被认为与人类嗜T细胞病毒(HTLV)有关,结外NK/T细胞淋巴瘤、鼻型被认为与Epstein-Barr病毒(EBV)有关以外,其他类型的皮肤T细胞淋巴瘤尚未发现明确的相关环境因素。皮肤归巢T细胞的免疫学异常、细胞遗传学异常、细胞对
以肾功能衰竭为首发症状的间变大细胞淋巴瘤病例分析
1.病例资料 患儿,男,汉族,2013年12月出生。2017年1月1日因“全身浮肿1周,尿少1天”就诊于我院门诊。病程中无发热、无肉眼血尿、无腹痛,无骨关节疼痛。当地血生化检查提示:CERA:285umol/L,BUN:13.7 mmol/L;MRU检查:双侧输尿管后方肿块影,双肾积液,输尿管积液。
简述间变性大细胞淋巴瘤的分子机制
对ALCL确切的病理机制尚知之不多。研究发现,约有30-80%患者存在2号染色体间变性淋巴瘤激酶(anaplasticlymphomakinase,ALK)基因易位,产生有致癌性的异常ALK融合蛋白。ALK阳性ALCL中最常见的核型异常是t(2;5)(p23;q35)易位,即ALK基因与5号染色
简述继发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤的临床表现
1.非MF-CD30阴性皮肤大T细胞淋巴瘤(negative cutaneous large T-cell lymphoma)呈单发性或泛发性斑块结节或肿瘤,无斑片期可与MF区别,预后差,5年存活率为15%。皮肤外受累可在皮肤受累之前或与皮肤受累几乎同时发生。 2.非MF-CD30阴性皮肤多形
简述NK/T细胞淋巴瘤的临床表现
与其他类型的淋巴瘤类似,进行性无痛性淋巴结肿是最常见的临床表现。鼻腔是NK/T细胞淋巴结最常见的结外原发部位,可表现为鼻塞、鼻出血、面部肿胀等,同时伴有恶臭和面中线部结构的坏死性改变。其次是皮肤,主要表现为分布于躯干或四肢的多发性斑块或肿块,可伴有溃疡形成。部分患者还可伴有发热、盗汗、体重下降等
CD30阳性皮肤T细胞淋巴瘤的临床表现
损害通常为坚实性、红色到紫色肿瘤,直径可达10cm。无好发部位。常在皮肤上复发。但皮肤外或淋巴结受累者少见。局部淋巴结受累亦并不表明预后不良。CD30+皮肤T细胞瘤的一个亚型,为复发和消退的溃疡性皮肤结节,类似坏疽脓皮病或蕈状肿瘤。此型以往称作退行性非典型性组织细胞增生症,现已认为是一种皮肤T细
简述间变性大细胞淋巴瘤的一般组织特征
淋巴结结构部分或全部破坏,有的只侵犯淋巴窦,瘤细胞常首先累及淋巴结副皮质区,然后成巢状或沿淋巴窦弥散性播散。淋巴结结构部分破坏时,瘤细胞常侵犯副皮质区和滤泡旁,血管浸润较明显,常见纤维组织增生,表现为包膜增厚,纤维条索包绕瘤细胞巢。增生的瘤细胞可呈单一性或伴有其他成分如小淋巴细胞、浆细胞、中性粒
概述皮肤假性淋巴瘤的临床表现
皮肤假性淋巴瘤好发于面部(70%)、胸部(36%)、上肢(25%),腰部以下少见。18岁以下发 病者占8%。在临床上本病有几种亚型,主要为皮肤B细胞假性淋巴瘤和皮肤T细胞假性淋巴瘤两种类型。 1.皮肤B细胞假性淋巴瘤 又称为结节型,是一种特发性B细胞淋巴样增生。多发生于40岁以下女性。损害
皮肤B细胞淋巴瘤的介绍
皮肤B细胞淋巴瘤来自B淋巴细胞的恶性淋巴瘤。本病多见于中老年。好发于躯干,特别是背部,也可见于四肢。皮损为单发之结节或大片斑块。表面光滑发亮,呈乳头状,极少鳞屑或破溃,周围绕以较小的丘疹。轻度浸润或红斑,部分浸润性斑块可达15cm以上,呈浸润、肥厚性斑片,此时可有破溃,自觉疼痛。一般病情较重,预
皮肤B细胞淋巴瘤的描述
皮肤B细胞淋巴瘤(CBCL),系皮肤淋巴瘤中以B淋巴细胞增生为主的一类独特的淋巴瘤,可以原发于皮肤。 以往认为皮肤B细胞淋巴瘤大都为继发于结内或结外其它器官的B细胞非霍奇金淋巴瘤,常迅速累及其它器官,预后不佳。近年来发现免疫细胞瘤、滤泡中心细胞性淋巴瘤均可原发于皮肤。原发性皮肤免疫细胞瘤和滤泡
简述原发性皮肤免疫细胞瘤的临床表现
主要发生于中、老年人,无性别差异。呈单发或多发(皮下)性皮肤结节,好发于四肢。皮肤结节自行迅速发生,呈鲜红、紫红至棕红色,或融合成浸润性斑块,高出皮面,极少鳞屑,很少破溃,偶或自行消退。个别患者的结节可自原先存在的慢性萎缩性肢端皮炎发展而成。原发性皮肤免疫细胞瘤的预后好,对局部治疗效果好。继发性
一例皮肤原发间变性大细胞淋巴瘤误诊病例分析
瘢痕疙瘩是整形美容外科中常见的皮肤病损,但对原发于皮肤的淋巴肿瘤,却可能缺乏应有的警觉或认识,容易发生漏诊或误诊。现就1例皮肤原发问变性大细胞性淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL)误诊为瘢痕疙瘩的病例予以报道,以期同行们对ALCL加以重视,减少误诊,避免医
皮肤B细胞淋巴瘤的病理生理
以往认为皮肤B细胞淋巴瘤大都为继发于结内或结外其它器官的B细胞非霍奇金淋巴瘤,常迅速累及其它器官,预后不佳。近年来发现免疫细胞瘤、滤泡中心细胞性淋巴瘤均可原发于皮肤。原发性皮肤免疫细胞瘤和滤泡中心细胞性淋巴瘤较少累及其它器官,比继发性皮肤免疫细胞瘤和滤泡中心细胞性淋巴瘤的预后好。皮肤B细胞淋巴瘤
皮肤B细胞淋巴瘤的发病机制
一些遗传学和染色体异常在结节性B细胞淋巴瘤中的发生已为人所熟知。对PCBLC进行此种观察却没有发现这种异常。t(14;18)(q32;q21)在70%~90%滤泡结节性淋巴瘤中发现。这种易位引起bcl-2重排并过度表达,阻滞凋亡。相反观察者发现原发于皮肤的滤泡中心性淋巴瘤很少有t(14;18)易
皮肤B细胞淋巴瘤的症状体征
好发于躯干,特别是背部,也可见于四肢。皮损为单发之结节或大片斑块。表面光滑发亮,呈乳头状,极少鳞屑或破溃,周围绕以较小的丘疹。轻度浸润或红斑,部分浸润性斑块可达15cm以上,呈浸润、肥厚性斑片,此时可有破溃,自觉疼痛。
皮肤B细胞淋巴瘤的症状体征
好发于躯干,特别是背部,也可见于四肢。皮损为单发之结节或大片斑块。表面光滑发亮,呈乳头状,极少鳞屑或破溃,周围绕以较小的丘疹。轻度浸润或红斑,部分浸润性斑块可达15cm以上,呈浸润、肥厚性斑片,此时可有破溃,自觉疼痛。
皮肤B细胞淋巴瘤的病理生理
以往认为皮肤B细胞淋巴瘤大都为继发于结内或结外其它器官的B细胞非霍奇金淋巴瘤,常迅速累及其它器官,预后不佳。近年来发现免疫细胞瘤、滤泡中心细胞性淋巴瘤均可原发于皮肤。原发性皮肤免疫细胞瘤和滤泡中心细胞性淋巴瘤较少累及其它器官,比继发性皮肤免疫细胞瘤和滤泡中心细胞性淋巴瘤的预后好。皮肤B细胞淋巴瘤
关于皮肤T细胞淋巴瘤的简介
皮肤T细胞淋巴瘤(cutaneous T-cell lymphoma, CTCL)属于结外非何杰金淋巴瘤(Non-Hodgkin’s lymphoma, NHL)中的一种,是原发于皮肤的由T淋巴细胞克隆性增生造成的疾病,由一组临床表现、组织学特征、及病程预后各不相同的疾病组成。皮肤T细胞淋巴瘤占