发布时间:2023-06-02 12:17 原文链接: 简述致密物沉积病的临床表现

  本病少见,目前缺乏可靠流行病学数据。在西方国家,本病发病率为2~3人/百万人群。在我国,本病发病率更低,到目前为止,国内病例报道仅20多例。

  DDD主要发生在儿童和青年,高发年龄为5~20岁,成人少见,平均年龄为15±11岁。男女发病率大致相同。临床表现特征与MPGN非常相似,因而仅凭临床表现无法区分。肾病综合征是DDD最常见的临床症候群,约占42%~65%;16%~38%的患者以急性肾炎综合征起病;在病程中,几乎所有患者均有大量蛋白尿和镜下血尿;表现为肉眼血尿、高血压、血清肌酐升高也较普遍。血尿可为肉眼和(或)镜下血尿:肉眼血尿多见于病程后期,少数患者可表现为反复发作性肉眼血尿;镜下血尿相对多见,可见于起病时或疾病全程。有时可见无菌性脓尿;80%以上患者有蛋白尿。在疾病初期或发展过程中高血压常见,起初多为一过性高血压,尔后逐渐发展成为持续性高血压,血清肌酐升高的发生率为18.2%。

  DDD患者可伴有部分脂质代谢障碍及视网膜损伤。20%~25%的儿童患者合并出现部分脂质代谢障碍,主要因补体介导及体内高脂素水平导致脂肪组织破坏。约10%DDD患者可出现脉络膜小疣(drusen)。这些淡黄色沉积物分布于视网膜的Bruch膜内,早期对视敏度及视野无影响,随着病程的延长,患者可能出现视敏度下降。此外,DDD偶见于麻醉品成瘾、获得性表皮松弛症、系统性红斑狼疮、单克隆丙种球蛋白病、继发性脑膜炎球菌血症等患者。