继发性甲状旁腺功能亢进症多关节转移性钙质沉积的超声表现病例报告


患者男,29岁,因“发现皮下多发包块4年,近2年增多增大”于2018年5月16日在解放军联勤保障部队北戴河康复疗养中心就诊。主诉:皮下隆起性包块,近两年逐渐增多增大,瘙痒难忍,自行抠破后,破溃出淡色液体,随即凝结成白色晶体。既往史:因慢性肾功能不全行维持性血液透析7年。

 

查体:全身大小关节包括指关节、上肢大关节、髋关节、下肢大关节及趾关节等周围出现弥漫的对称性隆起性包块,质硬,部分破溃处周围可见白色结晶体附着。实验室检查:血清全段甲状旁腺激素(intact parathyroid hormone, iPTH)1 960 ng/L,血钙2.34 mmol/L,血镁0.90 mmol/L,血磷2.70 mmol/L。

 

超声检查:关节周围软组织内可见多发弧形强回声,表面呈菜花状改变,后伴明显声影,见图1;彩色多普勒可见闪烁伪彩,无频谱;周围关节软骨结构清晰,骨皮质连续,无明显破坏表现;双侧甲状腺下极深方各见一低回声结节,见图2,范围分别为2.3 cm×1.5 cm、2.5 cm×1.6 cm,边界清晰,轮廓规整,彩色多普勒无明显血流信号。超声诊断:全身多关节周围软组织钙化灶;甲状旁腺腺瘤样增生。放射性核素(emission computed tomography,ECT)检查:甲状旁腺组织显影,提示甲状旁腺功能亢进。

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临床初步诊断继发性甲状旁腺功能亢进症,皮下软组织转移性钙化。于外院行甲状旁腺全切术+ 前臂移植术,病理结果为甲状旁腺腺瘤样增生,关节周围软组织结节经病理证实为钙化灶。术后常规用药,术后2 d恢复透析。术后1 d、7 d、6个月复查iPTH、血钙、血磷值均正常,皮下结节未进一步增多、增大,瘙痒症状明显改善。

 

讨论

 

继发性甲状旁腺功能亢进症(secondary hyperparathyroidism, SHPT)是维持性血液透析患者终末期最常见且严重的并发症之一。肾病">慢性肾病患者机体易处于低血钙、低血镁、高血磷的状态,通过机体自身调节甲状旁腺过度分泌甲状旁腺激素来维持钙、镁、磷等的平衡,甲状旁腺代偿性增生,进而形成了具有自主功能的腺瘤。

 

随着患者肾病的不断进展,透析时间的不断延长,血磷值居高不下,SHPT的发生率明显增高,同时该病又会反作用于机体,加重钙镁磷的代谢异常,出现一系列并发症,其中肾性骨病较常见。有研究将肾性骨病依组织学类型分为高运转型、低运转型和混合型,其中转移性钙化属于低运转型,特点为无细胞性骨样组织大量沉积。

 

有学者认为,甲状旁腺功能亢进和钙磷乘积是形成转移性钙化的主要危险因素。SHPT发生时过度分泌的甲状旁腺激素使血钙持续升高,同时肾对血磷的代谢障碍,使血钙、血磷达到饱和,造成钙盐非正常沉积在组织和器官中,形成转移性钙化。同时当钙磷乘积> 4.44(mmol/L)2 时,转移性钙化发生的概率增高,本例患者钙磷积高达6.32(mmol/L)2。血透患者形成转移性钙化的原因还包括:透析时间延长、药物不当使用、应用含钙较高的透析液、炎症反应、尿毒症毒素以及影响骨重建的某些细胞因子等。临床对慢性肾功能不全透析患者定期复查血钙、血磷值,合理使用药物,对已有甲状旁腺功能亢进的患者切除甲状旁腺,可减少转移性钙化的发生率。

 

转移性钙化部位大多在心血管、关节、软组织及皮下,其中软组织钙化又多沉积在身体大关节周围。病变早期或转移性钙化较小时,患者常无症状,较大时形成隆起性包块,可出现压迫症状,影响关节活动。本例患者较年轻,钙磷代谢紊乱引起转移性钙化,在身体诸多关节周围均有不同程度的钙盐沉积,包括指关节等小关节表面(所有指关节周围均可见不同程度的钙盐沉积),并呈对称性分布,这种情况较少见。对于该病的影像学诊断方法包括X线、CT及超声检查,超声的优势就在于易操作、可重复、无辐射,更重要的是对于观察包块与周围组织结构的关系、包块内部血流情况,是其他检查不能代替的。

 

本病例多发的皮下包块的诊断更显示了超声检查的必要性。该病需要与以钙化为主要表现的骨肿瘤、骨化性肌炎、风湿性关节炎、痛风等相鉴别。以钙化为主要表现的骨肿瘤主要表现为关节周围软组织内多发大小不等的结节状钙化,可凸出于皮肤,其血钙、血磷等均正常。骨化性肌炎主要为软组织内斑片状强回声钙化,较少凸出于皮肤表面形成结节,多有外伤史。风湿性关节炎钙化主要发生在骨关节滑膜,可造成骨质破坏,ESR、CRP增高。痛风钙化多发生于髋关节、第1趾骨关节周围,可造成骨质破坏,尿酸增高,但因痛风性肾病的发生,痛风和转移性钙化有同时存在的可能,须结合临床综合诊断。本病的诊断除超声的特征性表现,还应密切结合临床及实验室检查。