患者男,60岁,因发作心慌半年余,劳力性气短、胸闷1月余来我院就诊。体格检查:心界稍大,心率70次/min,律齐,P2亢进,胸骨左缘第三四肋间可闻及2~6级收缩期杂音,传导局限。
超声心动图检查:于心尖四腔切面见房间隔下部近十字交点连续中断,缺损口大小为1.2 cm,可见自左房向右房血流信号(图1,2)。于房间隔中部卵圆窝处见一大小约1.5 cm×1.1 cm团块状低回声(图3)。超声心动图提示:部分性心内膜垫缺损,房间隔中部肿物(血栓?黏液瘤?其他?)。术中所见:原发孔型房间隔缺损大小2.0 cm,房间隔中央部可见一直径1.5 cm肿物,包膜完整。病理结果:房间隔肿物为心包囊肿(图4)。

图1 声像图示心尖四腔观见原发孔房间隔缺损

图2 CDFI示探及左房向右房血流信号,三尖瓣轻度反流

图3 声像图示大动脉短轴切面见房间隔中部异常团块状回声

图4 病理图示心包囊肿(HE染色,×100)
讨论
心包囊肿是发生于心包的一种先天性纵隔囊肿,发病率仅十万分之一。其机制为胚胎时期胚胎头端及两旁中胚层侧板出现多个间隙,当其中一个未与其他间隙融合而独立存在,即发育成心包囊肿。本病多发于右侧心膈角,其次为左心膈角处,发生于心底上方者少见,故该类囊肿多位于心脏之外,常见于纵隔,而本例心包囊肿位于房间隔,位置特殊,且合并先天性部分型心内膜垫缺损,实属罕见。
本例超声心动图发现房间隔肿物时考虑为血栓或黏液瘤,分析原因,房间隔肿物中黏液瘤较常见,其多位于房间隔卵圆窝处,多为圆形或椭圆形,可出现变性、坏死和钙化,瘤体根部多有蒂与房间隔相连,向外突出于心房腔内,蒂的长短可影响黏液瘤的活动度;血栓多在左房壁或左心耳处附着,基底部较宽,常伴心腔扩大,好发于心房纤颤和二尖瓣狭窄患者。超声心动图可显示心包囊肿的部位、大小、形态及内部回声,实时动态观察其与心脏的关系,CDFI可探及囊肿内无血流信号。同时超声医生应发散思维,不能仅局限于常见疾病。