1.毛细血管扩张、动静脉畸形和受累血管破裂出血为主要临床表现。
2.皮肤和黏膜血管病变多于出生时或生后不久出现，多分布于面部、口腔黏膜、舌、唇、鼻黏膜、手背、甲床、耳部和消化道，呈针尖样、斑片状及小结节状，也可呈血管瘤样或蜘蛛痣样，稍高出皮肤表面，加压后可部分或完全消失。
3.同一部位的反复出血，出血症状常在幼年即出现，但也有在中年或老年以后才首次出现，常随年龄增长加重，在40～60岁之间可达高峰。儿童期多见鼻出血，青少年期消化道出血发生率逐渐增加，表现为呕血、黑便、便血、粪便隐血试验阳性、缺铁性贫血等，此外，可有咯血、血尿、月经量过多，眼底、蛛网膜下腔或颅内出血等。
4.约30％的患者有肝脏血管受累，多数无症状，肝动-静脉瘘致血流量增多，可出现肝大、肝区疼痛和压痛，局部可触及搏动性肿块、震颤，可闻及连续性血管杂音。
5.除阴囊外，皮肤的血管扩张一般不发生出血，故部分患者可终身无出血症状。