门静脉高压症的主要病因，可分为肝内型和肝外型两种。
1.肝内型
按病理形态的不同又可分为窦前阻塞和窦后阻塞两种。窦前阻塞常见的原因是血吸虫病性肝硬化。窦后性阻塞的常见病因是肝炎后肝硬化。
2.肝外型
主要是肝外门静脉主干血栓形成，门静脉主要属支的阻塞所致。
常见于以下疾病：
（1）原发性骨髓纤维化
脾肿大、肝肿大、腹水、门脉高压、乏力等。
（2）胰腺真性囊肿
上腹不适、恶心与呕吐、腹胀、下肢水肿等。
（3）门静脉高压
脾大、腹水、食管下段静脉曲张、门脉高压等。
（4）门脉高压性肠病
便血、胃肠道出血、腹部不适、腹痛、门脉高压等。
（5）药物性肝硬化
肝大、肝腹水、门脉高压等。
（6）特发性非硬化性门脉高压综合征
门脉高压、食管下段静脉曲张、脾大等。
（7）暴发性肝功能衰竭
低烧、乏力、食欲不振、腹水、血压低、脑水肿、严重肝功能损害等。
（8）囊性纤维化
肝大、门脉高压、阻塞性黄疸等。
（9）肝硬化
疲乏、乏力、食欲不振、门脉高压、食欲异常等。
（10）α1-抗胰蛋白酶缺乏症
肝昏迷、门脉高压等。
（11）戈谢病
即葡糖脑苷脂病，是一种家族性糖脂代谢疾病，为染色体隐性遗传。肝脾进行性大，尤以脾大更明显，肝功能异常、生长缓慢等。
（12）小儿糖原贮积病Ⅳ型
是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。肝肿大、肌张力降低、脾肿大、腱反射消失、肝硬化，生长障碍等。
（13）老年人酒精性肝病
肝肿大、肝区痛、食欲不振、消瘦、恶心与呕吐、肝功能减退、门脉高压等。
（14）日本血吸虫病
皮肤瘙痒、腹胀、肝脾大、疲劳、恶心与呕吐，晚期肝硬化、门脉高压、巨脾、腹水等。