发布时间:2023-03-07 11:16 原文链接: 隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病的概述

  隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病(lamellar ichthyosis)又名板层状鱼鳞病(recessive congenital ichthyosis erythroderma),是一种少见的遗传性角化性皮肤病,属常染色体隐性遗传。

  出生时或生后不久即发生。皮损特点为粗大的、灰棕色板样鳞屑,四方形,中央黏着,边缘游离高起。伴有中度到弥漫性红斑。掌跖常见中度角化过度。1/3患者有睑外翻。

  外用维A酸疗效好,亦可口服异维A酸或阿维A酯(依曲替酯)。