简述变应性亚败血症的基本概念

1995年以来的文献报告已有500例,未报告的病例更多,所以是较常见的疾病。该命名早已相继为国际及国内所废用,统一称为成人Still病,或更确切地称为成人起病Still病(Adult onset Still's disease,AOSD)。以儿童为多见,从国内的报告来看,在成人中也不少见。 现有观点认为本证是一种介于风湿热与幼年型类风湿性关节炎之间的变应性疾病,与幼年型类风湿性关节炎的急性全身型(Still病)极相似。也有认为可能是类风关的一个临床阶段或是其一种临床变异型。但经长期观察,大多患者不遗留关节强直、畸形等后遗症。......阅读全文

简述变应性亚败血症的基本概念

  1995年以来的文献报告已有500例,未报告的病例更多,所以是较常见的疾病。该命名早已相继为国际及国内所废用,统一称为成人Still病,或更确切地称为成人起病Still病(Adult onset Still's disease,AOSD)。以儿童为多见,从国内的报告来看,在成人中也不少见

简述变应性亚败血症的临床特点

  其临床特点:起病急骤,主要有长期持续或间歇性发热;反复出现一过性皮疹;游走性关节痛疼及淋巴节肿大,肝脾肿大;周围血白细胞明显增高,核左移,血沉增快,血培养阴性;抗生素治疗无效,皮质类固醇激素能使症状缓解,但减量或停用激素时症状常可复发。中医治疗情况可以参看参考资料。

简述变应性亚败血症性红斑的症状体征

  1、发热  长期间歇性发热,弛张热型,每日体温波动2~3次,可从40℃以上骤降至正常体温,多数患者虽然高热,但一般情况尚好,热退后活动如常。发热可持续数周至3个月或更长时间,间歇期不一,可达数月。  2、皮疹  往往发热时出现,有时先于发热,随体温下降皮疹渐渐消退。皮疹多形性,有斑疹、斑丘疹、丘

变应性亚败血症的治疗

  本病尚无根治方法,但如能及早诊断,合理治疗可以控制发作,防止复发,用药方法同 类风湿 关节炎。  常用的药物有非甾类抗炎药(NSAIDS)、 糖皮质激素、改善病情抗风湿药(DMARDS)等。  1.非甾类抗炎药(NSAIDs):  急性发热炎症期可首先使用NSAIDs,一般需用较大剂量,病情缓解

变应性亚败血症的病理

  皮损活组织检查显示真皮胶原纤维水肿,毛细血管周围中性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润。关节滑膜肥厚水肿、细胞增殖、血管增生、内皮细胞肿胀、淋巴细胞和浆细胞浸润,纤维蛋白沉积。浅表 淋巴结示非特异慢性炎症。

变应性亚败血症的概述

  1995年以来的文献报告已有500例,未报告的病例更多,所以是较常见的疾病。该命名早已相继为国际及国内所废用,统一称为成人Still病,或更确切地称为成人起病Still病(Adult onset Still's disease,AOSD)。以儿童为多见,从国内的报告来看,在成人中也不少见

成人变应性亚败血症的诊断

  成人变应性亚败血症诊断比较困难,需除外感染性疾病、风湿性疾病、肿瘤性疾病、医源性疾病和过敏性疾病之后才能确诊。本病目前尚无统一的诊断标准,比较统一的认识是在出现高热、一过性斑丘疹、关节炎和白细胞及中性粒细胞升高(经常伴有表1中的其他表现)时应高度怀疑成人变应性亚败血症。多次血培养或骨髓培养阴性及

变应性亚败血症的辅助检查

  1、血常规和骨髓检查:急性发作或发热时,患者白细胞总数均增高:一般(10~20)×109/L、最高达50×109/L。分类中性粒细胞增多、核左移。久病者可出现轻到中度贫血:90%-100% 多为低色素性贫血。 50%血小板增高。 骨髓检查显示粒细胞增生,胞浆有毒性颗粒及空泡,提示感染性骨髓象,易

变应性亚败血症的诊断标准

  现无明显特异性诊断指标,为排除性诊断,实验室做PET检查,血沉指标等可辅助诊断,骨髓象有时可正常。高热、类特异性皮疹、关节痛和白细胞增高,4条中符合3条,并排除其他原因如感染、肿瘤等原因引起发热后才能诊断 成人斯蒂尔病。  主要条件:1、发热≥39℃,并持续一周以上;2、关节痛持续2周以上;3、

关于变应性亚败血症的简介

  变应性亚败血症又叫成人斯蒂尔病,本病是一种病因未明的以长期间歇性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛为主要临床表现,并伴有周围血白细胞总数及粒细胞增高和肝功能受损等系统受累的临床综合征,自Wissler(1943)首先报告后,Fanconi(1946)相继描述,因其临床酷似败血症或感染引

变应性亚败血症的临床特点

  其临床特点:起病急骤,主要有长期持续或间歇性发热;反复出现一过性皮疹;游走性关节痛疼及 淋巴节肿大,肝脾肿大;周围血白细胞明显增高,核左移,血沉增快,血培养阴性;抗生素治疗无效,皮质类固醇激素能使症状缓解,但减量或停用激素时症状常可复发。中医治疗情况可以参看参考资料。

成人变应性亚败血症的病因

  成人变应性亚败血症的病因尚不清楚,一般认为与感染、遗传和免疫异常有关。  感染  多数患者发病前有上呼吸道感染病史,发病时有咽炎、牙龈炎,化验检查血清抗O升高,部分患者咽试子培养有链球菌生长,将其制备成自身疫苗注射后病情缓解,提示成人变应性亚败血症与链球菌感染有关。另外,在部分患者血清中发现抗肠

成人变应性亚败血症的治疗

  由于本病的病程长短不一,病变累及部位不同,治疗药物剂量不同,疾病引起并发症不同,以及缺乏对照观察等,本病治疗效果的评价比较困难,本病的治疗主要包括非甾体类抗炎药、糖皮质激素、细胞毒药物、慢作用药物及生物制剂治疗。  非甾体类抗炎药  非甾体类抗炎药对部分患者能取得良好疗效,如控制发热,减轻全身症

成人变应性亚败血症的概述

  斯蒂尔病是一种血清阴性的多关节炎,为幼年类风湿关节炎的一种。最早由斯蒂尔(1897)报道,其临床特征有长期不规则发热,伴有肝、脾、淋巴结肿大,贫血,白细胞增多,多发性大、中、小关节炎,肌肉病变等。本病在临床表现和病理上都与成人类风湿关节炎不同。其全身症状较突出,类风湿因子多为阴性,且与HLA-B

变应性亚败血症的中医认识

  中医对本病的认识,一是认为本病属“温病”范畴,主要依据是证见壮热,发热时烦躁不宁,口不甚渴,斑疹时隐时现,舌质红绛,脉细数等症状为主,病势在气营之间徘徊,或是气营两燔之象。二是认为本病应归属“痹症”、“厉节风”的范畴,结合本病关节病变以疼痛为主,间有游走或肿胀等特点,认为是寒邪为主,可分属风寒也

如何诊断小儿变应性亚败血症?

  一般认为具备以下条件即可诊断:  1.长期高热  长期间歇性持续性高热,可呈弛张热或稽留热。  2.皮疹及关节症状  反复出现一过性多形性皮疹及关节症状,伴有淋巴结和肝脾肿大。  3.实验室检查  周围血象显示白细胞计数增高和中性粒细胞增多,血沉快、血培养阴性等。  4.治疗反应  抗生素治疗无

关于变应性亚败血症性红斑的简介

  变应性亚败血症性红斑是一种较少见的综合症,以儿童为多见。其临床特点:起病急骤,主要有长期持续或间歇性发热;反复出现一过性皮疹;游走性关节痛疼及淋巴节肿大,肝脾肿大;周围血白细胞明显增高,核左移,血沉增快,血培养阴性;抗生素治疗无效,皮质类固醇激素能使症状缓解,但减量或停用激素时症状常可复发。

成人变应性亚败血症的辅助检查

  X线表现:成人变应性亚败血症的X线表现是非特异性的。早期可见软组织肿胀和关节附近骨质疏松,反复或持续存在的关节炎则可见关节软骨破坏及骨糜烂,在受累的关节附近骨膜下常见线状新生骨。晚期亦可出现关节间隙狭窄、关节强直及关节半脱位。常累及腕关节、膝关节和踝关节。少数患者有颈椎受累的报告。比较特征性的放

成人变应性亚败血症的鉴别诊断

  由于本病主要是临床诊断,无特异性诊断指标,在诊断时必须排除其他伴有发热、皮疹和关节炎的疾病,详见表3。  以下就最易混淆的疾病分述之:  败血症  本病多呈弛张热,体温高峰时多在39℃以上,发热前有明显寒战等中毒症状,皮疹中常有出血点,体温消退后仍有倦乏、体重下降等消耗表现,经仔细检查可发现原发

成人变应性亚败血症的发病机制

  成人变应性亚败血症发病机制还不清楚。本病无特异性病理改变。滑膜表现为非特异性滑膜炎,滑膜细胞轻度到中度增生,血管充血,淋巴细胞和浆细胞浸润伴滤泡形成,滑膜内层细胞IgG、IgM和类风湿因子染色阳性。淋巴结为非特异性炎症,部分淋巴结显示为T淋巴细胞瘤样免疫原性增生,有时有淋巴结坏死。皮肤表现为皮肤

治疗变应性亚败血症的相关介绍

  本病尚无根治方法,但如能及早诊断,合理治疗可以控制发作,防止复发,用药方法同类风湿关节炎。  常用的药物有非甾类抗炎药(NSAIDS)、糖皮质激素、改善病情抗风湿药(DMARDS)等。  1.非甾类抗炎药(NSAIDs):  急性发热炎症期可首先使用NSAIDs,一般需用较大剂量,病情缓解后应继

变应性亚败血症的临床表现

  (一)发热:见于98%-100%的患者,是最常见、最早见的症状,以弛张热多见,多在39~40℃以上,一日内体温波动在2℃以上,偶见高热稽留数日。约半数热前畏寒,可持续数天至数年,反复发作,抗菌素无效,激素或非甾体抗炎药有效。发热持续1~2周后自行消退,热退后犹如常人,间歇1周至数周后复发。无明显

关于小儿变应性亚败血症的简介

  变应性亚败血症又称Wissler-Fanconi综合征、亚急性变应性热等。是一种较少见的以长期的间歇性持续性发热、皮疹、关节痛、白细胞计数增多、血培养阴性为主要特征的感染-变态反应综合征。认为本病是全身性类风湿病的一种临床类型或一个临床阶段并非一个独特的疾病。

关于变应性亚败血症的病理介绍

  皮损活组织检查显示真皮胶原纤维水肿,毛细血管周围中性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润。关节滑膜肥厚水肿、细胞增殖、血管增生、内皮细胞肿胀、淋巴细胞和浆细胞浸润,纤维蛋白沉积。浅表淋巴结示非特异慢性炎症。

变应性亚败血症的中医分型

  变应性亚败血症根据临床表现有风热犯卫型、气营两燔型、湿热蕴毒型和阴虚内热型等型。  1、风热犯卫型  【证见】 发热恶寒,汗出,头痛,全身酸痛,咽痛,瘰疬肿痛,口干微渴,关节焮肿灼痛,屈伸不利,胸前颈背可见红色皮疹,随热退而消,舌边尖红,苔薄白或薄黄,脉浮数。本证为外感风热病邪,攻注骨节,痹阻经

变应性亚败血症综合征的概述

  变应性亚败血症综合征即变应性亚败血症又称Wissler-Fanconi 综合征、Wissler 综合征、亚急性变应性热等。是一种较少见的以长期的间歇性持续性发热、皮疹、关节痛、白细胞增多、血培养阴性为主要特征的感染-变态反应综合征。多发生于2~10 岁的小儿。男女均可得病,男孩较多。

变应性亚败血症综合征的病因

  病因尚未明确,Wissler 认为系细菌感染与变态反应的综合表现。Fanconi曾从病人感染齿槽中取标本培养得链球菌并作自身菌苗注射后而获痊愈,故认为细菌在发病原理上有一定意义。至于感染源,除链球菌和葡萄球菌感染之外,另有人推测同支原体、病毒(风疹或慢病毒)等感染有关。

治疗小儿变应性亚败血症的基本介绍

  1.肾上腺皮质激素  (1)用药的指征①全身症状显著或呈暴发型者。②并发症如心肌炎心包炎、心力衰竭及虹膜睫状体炎。③水杨酸制剂治疗无效或患者因药物反应不能耐受时。④关节炎严重。  (2)应用激素的原则①用量要足,能足以控制发热但不是大量。②不可减量太快,要遵循逐渐减量停药的原则。③疗程要够但不宜

关于小儿变应性亚败血症的预后介绍

  大多数患者的病程难以预测,预后不良的标志:  1.高热及全身毒血症状显著,特别是起病后1年仍发热者;  2.继发淀粉样变者;  3.类风湿因子阳性伴皮下小结者;  4.白细胞计数过高或过低者;  5.血沉>100mm/h者。

变应性亚败血症的病因及发病机制

  尚不肯定。根据从许多患者的齿槽中培养出溶血性链球菌,某些患者的发病与预防接种,花粉,尘埃或食物过敏有关,临床上多侵犯关节和浆膜组织,呈急性炎症上过程,具有全身受累的表现及免疫异常,抗生素无效而肾上 皮质激素有效,故认为是一种感染性变态反应。感染在急性期起一定作用,变态反应则在整个病程中起作用。