小儿维斯科特奥尔德里奇综合征的发病机制
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小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征的发病原因
WASP基因编码在Xp11.22的OATL1（DXS6950）和GATA（DXS1126的远端）区，其结合标记片段为DXS255和TIMP，包含12个外显子，分为WASP-同源区1（WASP-homology 1，WH1），pleckstrin同源区（PH），三磷酸鸟苷酶结合区（GTPase b
关于威斯科特-奥尔德里奇综合征的简介
紫斑湿疹综合征又名湿疹-血小板减少-反复感染综合征，Wiskott-Aldrich综合征、湿疹-血小板减少性免疫缺陷病、遗传性湿疹血小板减少免疫缺陷病等。 本综合征以反复感染，血小板减少引起的出血症状和湿疹样皮损为特点。于婴幼儿期起病，仅见于男孩。
治疗威斯科特-奥尔德里奇综合征的方法介绍
1.输血或血小板 以纠正贫血及止血。 2.抗生素 控制继发感染。 3.皮质激素 仅对湿疹有效，而对血小板减少效果不显著。有些学者主张尽量避免使用。 4.转移因子 可以增强细胞免疫，有较显著效果。一般每周使用1次，每次1U，在淋巴结丰富的区域（如腋下、腹股沟）皮下注射，3个月为一疗程
简述威斯科特-奥尔德里奇综合征的临床表现
1.出血倾向 患儿可于出生后数小时或婴幼儿期即出现紫癜及瘀淤斑，往往有外伤后出血不止或鼻出血，黏膜出血，消化道和泌尿道出血等，有的学者认为胃肠道出血可能是本病的首发症状，这些出血症状是由于血小板减少或功能形态异常所致。 2.湿疹皮损 湿疹性皮损往往在出生后2～3个月后发生，好发于头面，四肢
关于威斯科特-奥尔德里奇综合征的检查方式介绍
1.实验室检查 贫血（多数为缺铁性，少数患儿可能有溶血性贫血，Coombs试验呈阳性），血小板及淋巴细胞减少，嗜酸性粒细胞增多，血小板对ADP及胶原的聚集性降低，血小板变小，寿命缩短，糖原含量低，己糖磷酸激酶活性降低，γ-球蛋白增高，IgM下降，IgA和IgE升高。 2.免疫学检查 患儿细
小儿干燥综合征的发病机制
1.细胞免疫 (1)淋巴细胞： ①外周血：淋巴细胞总数及T淋巴细胞CD4 和CD8 亚群的数目，比值在70%～80%的干燥综合征患者是正常，但它们的功能可能存在着异常，也有人报道显示CD8 是减低的，CD8 中有抑制功能的T细胞数目减少，造成B细胞大量增殖，CD5 B标记的淋巴细胞在于燥综合
临床化验单详解--平均血小板体积(MPV)介绍
平均血小板体积(MPV)介绍: 血小板的检测有助于出血性疾病的诊断,对血栓前状态和血栓性疾病的发病机制研究,抗栓药物治疗的疗效观察及抗血小板药物筛选都有着重要的意义。平均血小板体积(MPV)正常值: (11.3±1.7)fl(全自动血细胞分析仪)。平均血小板体积(MPV)临床意义: (1) 平均血小
临床物理检查方法介绍--平均血小板体积(MPV)介绍
平均血小板体积(MPV)介绍: 血小板的检测有助于出血性疾病的诊断,对血栓前状态和血栓性疾病的发病机制研究,抗栓药物治疗的疗效观察及抗血小板药物筛选都有着重要的意义。平均血小板体积(MPV)正常值: (11.3±1.7)fl(全自动血细胞分析仪)。平均血小板体积(MPV)临床意义: (1) 平均血小
血常规检测项目--平均血小板体积(MPV)
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塞泽里综合征的发病机制
发病机制还不清楚，通过免疫学的研究，Sézary细胞已被证明为T细胞，可在试管内用PHA刺激后合成DNA，与羊红细胞形成花瓣，同时可以被特异性兔抗人T细胞的抗血清杀死，因此Sézary细胞与蕈样肉芽肿细胞一样，均来自T细胞，免疫表型主要为CD4 。