Cell发布衰老研究重要发现

　　 通过研究与退行性疾病肌萎缩侧索硬化症（ALS）相关的蛋白FUS，他们证实FUS形成了液态区室，但在年老之时它会转为固态，形成聚集体。源自ALS患者的FUS蛋白突变可以加速这种现象，因此这种异常的相变似乎处于ALS的核心，也可能是所有退行性疾病的一个普遍机制。这些研究结果发布在8月27日的《细胞》（Cell）杂志上。

　　 细胞中许多功能区室都并非以膜为边界：人们认为它们是通过液液分相（liquid-liquid demixing）而形成——有点像醋中之油。MPI-CBG的Anthony A. Hyman实验室对形成这样液态区室的蛋白质感兴趣。于是Hyman研究小组与Simon Alberti的团队展开了合作，Alberti研究的蛋白恰恰反其道行之：这些朊病毒样蛋白包含巨大的无序区域往往会发生聚集。FUS就是这样的一种蛋白，已知与神经退行性疾病肌萎缩侧索硬化症（ALS）有关。

　　 为了探究FUS的行为，研究人员利用了Gene Myers和他的实验室构建的一种新型显微镜。他们看到：在健康细胞中，FUS区室表现得像液体。“它是球形的，一些分子可以在这一液滴内部四处流动，”论文的第一作者之一、Tony Hyman实验室博士后Hyun-Ok Lee说。

　　 然而，FUS在ALS患者神经元中形成了聚集体。“当年老时，液滴在试管中转为了固态聚集体。这一研究发现确实惊人。”研究人员证实在存在ALS患者FUS蛋白突变的情况下，这些聚集体形成速度更快。

　　 与衰老相关疾病的联系

　　 这一尝试了解FUS行为的研究故事提供了一个例子表明，研究细胞内区室的动态可以促成一些有关神经退行性疾病的新见解。随着时间的推移液态区室可以形成聚集体，这或许可以解释为何许多蛋白质聚集体是衰老相关疾病如ALS、阿尔茨海默氏症或帕金森病的标志。对抗衰老相关的疾病意味着谋取更好的生命质量：“我并没有希冀人们更加的长寿，但他们一定要活得更加的快乐，”Patel说。