院士Science解开长期生物学谜题

最近,澳大利亚莫纳什大学的研究人员,与日本、德国和瑞士的同事合作的一项研究,以原子级的分辨率解析了线粒体外膜转运蛋白复合物(TOM)的分子结构。这一研究是由澳大利亚科学院院士、澳大利亚桂冠院士Trevor Lithgow指导完成,解开了生物学中一个长期的谜题,于九月二十五日发表在国际著名期刊《Science》。 线粒体经常被称为细胞的发电厂,因为它们能产生类似于从电池获得的化学能量。无论是大脑、肌肉还是植物细胞中,有一种纳米级的通道,通过仔细地让某些蛋白和其他分子进入我们的线粒体,控制着线粒体电池的活性。其中一些蛋白质是大而复杂的分子,但它们基本上能从细胞质进入线粒体,而线粒体膜仍保持防水性和完整性。这个过程是怎么发生的?几十年来一直困扰着科学界。 Trevor Lithgow教授是该研究的首席研究员、莫纳什大学新成立的生物医学发现研究所(BDI)成员,他介绍说,这个发现意味着,科学家们现在可以使用这项技术来确定通过任何......阅读全文

线粒体基因的合成原理

线粒体基因组能够单独进行复制、转录及合成蛋白质,但这并不意味着线粒体基因组的遗传完全不受核基因的控制。线粒体自身结构和生命活动都需要核基因的参与并受其控制,说明真核细胞内尽管存在两个遗传系统,一个在细胞核内,一个在细胞质内,各自合成一些蛋白质和基因产物,造成了细胞核和细胞质对遗传的相互作用;但是,核

线粒体DNA的组成结构

研究人员发明了转换卵细胞基因材料的方法,用拥有健康线粒体的卵细胞取代携带错误线粒体DNA的卵细胞。结果是,胚胎会携带来自母亲和父亲的核DNA,以及卵细胞捐献者的线粒体DNA。mtDNA虽能合成蛋白质,但其种类十分有限。迄今已知,mtDNA编码的RNA和多肽有:线粒体核糖体中2种rRNA(12S及16

线粒体电镜照片观察实验

            实验方法原理 线粒体同内质网一样,除原核细胞和哺乳动物成熟的红细胞外,其他所有细期线粒体(mitochodri)。一个细胞中线粒体的数目、形状和大小常因细胞和生理状况等不同而有较大的差别,如某种海藻中只有一个线粒体,玉米根品中有100~300

关于线粒体DNA的简介

  线粒体DNA是线粒体中的遗传物质,线粒体能为细胞产生能量(ATP),是在细胞线粒体内发现的脱氧核糖核酸特殊形态。线粒体是为细胞提供能量(ATP)的细胞器。一个线粒体中一般有多个DNA分子。  它们携带着自己的DNA——mtDNA,而这些基因的突变能引起线粒体疾病。虽然疾病症状是多变的,但大脑、肌

线粒体病的症状体征

  1.线粒体肌病(mitochondrial myopathy):多在20岁时起病,也有儿童及中年起病,男女均受累,临床特征是骨骼肌极度不能耐受疲劳,轻度活动即感疲乏,常伴肌肉酸痛及压痛,肌萎缩少见,易误诊为多发性肌炎,重症肌无力和进行性肌营养不良等。  2.线粒体脑肌病(mitochondria

线粒体电镜照片观察实验

实验方法原理线粒体同内质网一样,除原核细胞和哺乳动物成熟的红细胞外,其他所有细期线粒体(mitochodri)。一个细胞中线粒体的数目、形状和大小常因细胞和生理状况等不同而有较大的差别,如某种海藻中只有一个线粒体,玉米根品中有100~3000 个,而海胆卵母细胞中线粒体多达30 万个;在光学显微镇粒

关于线粒体基质的简介

  线粒体基质-内膜和嵴包围着的线粒体内部空间, 含有很多蛋白质和脂类,催化三羧酸循环中脂肪酸和丙酮酸氧化的酶类, 也都存在于基质中。线粒体有内外两层膜,内膜的某些部位向线粒体的内腔折叠形成嵴,嵴的周围充满了液态的基质----这些基质就是线粒体基质,其中含有许多有氧呼吸有关的酶.是有氧呼吸的主要场所

如何诊断线粒体疾病?

  线粒体肌病的诊断依赖于典型的临床症状:四肢近端极度不能耐受疲劳、身体矮小和神经性耳聋等,伴各亚型临床特征;血清乳酸、丙酮酸增高和肌肉活组织检查发现RRF,mtDNA缺失或点突变等之结果。线粒体脑肌病患者CT或MRI检查可见白质脑病、基底核钙化、脑软化、脑萎缩和脑室扩大等。  但应注意炎症肌病和其

线粒体的提取与观察

线粒体是细胞中重要的细胞器,存在于绝大多数生活细胞中,它的主要功能是提供细胞内各种物质代谢所需要的能量。正由于这样,对线粒体膜,呼吸链酶及线粒体DNA等成分的结构,功能以及物理化学性质的研究已经成为细胞生物学研究中的重要课题,所以提取线粒体的技术已经成为线粒体研究中必不可少的手段,线粒体大量存在于代

关于线粒体基质的介绍

  线粒体基质-内膜和嵴包围着的线粒体内部空间, 含有很多蛋白质和脂类,催化三羧酸循环中脂肪酸和丙酮酸氧化的酶类, 也都存在于基质中。线粒体有内外两层膜,内膜的某些部位向线粒体的内腔折叠形成嵴,【嵴】的周围充满了液态的基质----这些基质就是线粒体基质,其中含有许多有氧呼吸有关的酶.是有氧呼吸的主要

线粒体DNA的组成结构

  研究人员发明了转换卵细胞基因材料的方法,用拥有健康线粒体的卵细胞取代携带错误线粒体DNA的卵细胞。结果是,胚胎会携带来自母亲和父亲的核DNA,以及卵细胞捐献者的线粒体DNA。  mtDNA虽能合成蛋白质,但其种类十分有限。迄今已知,mtDNA编码的RNA和多肽有:线粒体核糖体中2种rRNA(12

线粒体的结构和功能

线粒体(mitochondrion) ——主要协助细胞呼吸,并且产生细胞使用能量最直接的形式,三磷酸腺苷。特别的是线粒体有自己的遗传分子,与细胞核的遗传物质不同,只遗传到这个细胞器的子代细胞器,而不是子代细胞,能够让线粒体自我分裂增殖,制造本身需要的一些蛋白质,但是仍有一些调节控制的过程受到细胞核的

Cell特辑:多面线粒体

  “Cell Press Selections”是由Cell出版社推出的一份推荐文章集合手册,主要介绍某个生命科学研究领域最新的进展及突出成果。相关特辑内容包括研究论文,评论性文章以及snapshots,涉及了同一领域的方方面面,更为重要的是这些文章由赞助商赞助,可以免费获取。  线粒体在我们体内

Science修订线粒体作用模型

  线粒体是细胞内的重要器官,负责从营养物质中提取能量,并将其转化为细胞可用的能源。2008年科学家们在实验观察的基础上,提出了修订版的线粒体作用模型,他们对这一新模型进行了验证。文章发表在本期的Science杂志上。   营养物质的摄取消化和吸收,是为了给机体内的细胞提供能量。消化道对营养物质进

线粒体基因何时丢失的?

  生物学领域的一个巨大秘密,是细胞内线粒体拥有自己的遗传基因。为了解释这个秘密,有一个关于线粒体的起源的假说,就是内共生学说,认为线粒体来源于细菌,即一种原始细菌被真核生物吞噬后,在长期的共生过程中,通过演变,形成了线粒体。该学说认为,线粒体祖先原线粒体是一种可进行三羧酸循环和电子传递的革兰氏阴性

线粒体DNA的组成结构

研究人员发明了转换卵细胞基因材料的方法,用拥有健康线粒体的卵细胞取代携带错误线粒体DNA的卵细胞。结果是,胚胎会携带来自母亲和父亲的核DNA,以及卵细胞捐献者的线粒体DNA。mtDNA虽能合成蛋白质,但其种类十分有限。迄今已知,mtDNA编码的RNA和多肽有:线粒体核糖体中2种rRNA(12S及16

线粒体DNA的组成结构

研究人员发明了转换卵细胞基因材料的方法,用拥有健康线粒体的卵细胞取代携带错误线粒体DNA的卵细胞。结果是,胚胎会携带来自母亲和父亲的核DNA,以及卵细胞捐献者的线粒体DNA。mtDNA虽能合成蛋白质,但其种类十分有限。迄今已知,mtDNA编码的RNA和多肽有:线粒体核糖体中2种rRNA(12S及16

线粒体DNA的组成结构

研究人员发明了转换卵细胞基因材料的方法,用拥有健康线粒体的卵细胞取代携带错误线粒体DNA的卵细胞。结果是,胚胎会携带来自母亲和父亲的核DNA,以及卵细胞捐献者的线粒体DNA。mtDNA虽能合成蛋白质,但其种类十分有限。迄今已知,mtDNA编码的RNA和多肽有:线粒体核糖体中2种rRNA(12S及16

线粒体内膜的功能

  粒体内膜含有比外膜更多的蛋白质,所以承担着更复杂的生化反应。存在于线粒体内膜中的蛋白质主要可分为如下几类,它们分别负责不同的生理过程:  运输酶与载体蛋白:运输酶可进行各种代谢产物和中间产物的运输。此外,内膜中还有一些特异性载体蛋白,运输钙离子、磷酸、谷氨酸、鸟氨酸及核苷酸等。  生物大分子合成

线粒体电镜照片观察实验

实验材料 兔子试剂、试剂盒 詹纳斯绿B染液Ringer氏液仪器、耗材 显微镜载玻片盖玻片实验步骤 一、线粒体的光镜切片观察1.  用詹纳斯绿B染色的兔肝细胞光镜切片,肝细胞中的线粒体呈蓝绿色的颗粒。二、线粒体的电镜照片观察1.  不同细胞中线粒体的形态和数目不同。线粒体的外形多样,如圆形、椭圆形、哑

线粒体DNA的组成结构

研究人员发明了转换卵细胞基因材料的方法,用拥有健康线粒体的卵细胞取代携带错误线粒体DNA的卵细胞。结果是,胚胎会携带来自母亲和父亲的核DNA,以及卵细胞捐献者的线粒体DNA。mtDNA虽能合成蛋白质,但其种类十分有限。迄今已知,mtDNA编码的RNA和多肽有:线粒体核糖体中2种rRNA(12S及16

线粒体疾病发病机理阐明

  日本熊本大学魏范研准教授、东京大学铃木勉教授的研究小组最新研究发现,一种被称作牛磺酸的功能性氨基酸在线粒体内外蛋白质的生产和保质中具有重要作用,实验表明,通过特定的化学物质维持蛋白质质量,可以改善线粒体疾病的症状。  线粒体是真核细胞内的“能量制造工厂”,其中含有数千种蛋白质,维持着线粒体的各种

线粒体病的发病机制

  线粒体是密切与能量代谢相关的细胞器,无论是细胞的成活(氧化磷酸化)和细胞死亡(凋亡)均与线粒体功能有关,特别是呼吸链的氧化磷酸化异常与许多人类疾病有关。  由于受精卵线粒体均来自卵子,故线粒体病是与孟德尔遗传不同的母系遗传方式,与常染色体遗传病类似,但每一代发病个体多于常染色体遗传病,母亲将mt

细胞器的线粒体

  线粒体形状为棒状,是细胞进行有氧呼吸的主要场所,具有双层膜,内层膜向内折叠形成“嵴”(作用是可以扩大酶的附着位点)。线粒体又称"动力车间",细胞生命活动所需的能量,大约95%来自线粒体,含核糖体,可产生DNA和RNA,能相对独立遗传。存在于所有真核生物细胞中(厌氧菌及哺乳动物成熟的红细胞除外),

线粒体的活体染色实验

实验方法原理活体染色是应用无毒或毒性较小的染色剂真实地显示活细胞内某些结构而又很少影响细胞生命活动的一种染色方法。詹纳斯绿 B是线垃体的专一性活体染色剂。线粒体中细胞色素氧化酶使染料保持氧化状态呈蓝绿色,而在周围的细胞质中染料被还原,成为无色状态。实验材料兔子试剂、试剂盒显微镜手术器材解剖盘平皿载玻

线粒体DNA的组成结构

研究人员发明了转换卵细胞基因材料的方法,用拥有健康线粒体的卵细胞取代携带错误线粒体DNA的卵细胞。结果是,胚胎会携带来自母亲和父亲的核DNA,以及卵细胞捐献者的线粒体DNA。mtDNA虽能合成蛋白质,但其种类十分有限。迄今已知,mtDNA编码的RNA和多肽有:线粒体核糖体中2种rRNA(12S及16

线粒体电镜照片观察实验

电子显微镜常用的有透射电镜(transmissionelectronmicroscope,TEM)和扫描电子显微镜。与光镜相比电镜用电子束代替了可见光,用电磁透镜代替了光学透镜并使用荧光屏将肉眼不可见电子束成像。实验方法原理线粒体同内质网一样,除原核细胞和哺乳动物成熟的红细胞外,其他所有细期线粒体(

线粒体电镜照片观察实验

            实验方法原理 线粒体同内质网一样,除原核细胞和哺乳动物成熟的红细胞外,其他所有细期线粒体(mitochodri)。一个细胞中线粒体的数目、形状和大小常因细胞和生理状况等不同而有较大的差别,如某种海藻中只有一个线粒体,玉米根品中有100~300

线粒体疾病发病机理阐明

  日本熊本大学魏范研准教授、东京大学铃木勉教授的研究小组最新研究发现,一种被称作牛磺酸的功能性氨基酸在线粒体内外蛋白质的生产和保质中具有重要作用,实验表明,通过特定的化学物质维持蛋白质质量,可以改善线粒体疾病的症状。  线粒体是真核细胞内的“能量制造工厂”,其中含有数千种蛋白质,维持着线粒体的各种

细胞化学词汇线粒体DNA

中文名称:线粒体DNA外文名称:Mitochondrial DNA,mtDNA定       义:线粒体DNA是线粒体中的遗传物质,线粒体能为细胞产生能量(ATP),是在细胞线粒体内发现的脱氧核糖核酸特殊形态。线粒体是为细胞提供能量(ATP)的细胞器。一个线粒体中一般有多个DNA分子。