清华大学独家发Cell文章：三篇顶级杂志文章突破性成果
2012年，清华大学杨茂君教授研究组就曾在Nature杂志上发文，首次报道了II-型线粒体呼吸链复合物I；去年这一研究组又详细阐释了猪源呼吸链超级复合物I1III2IV1的原子分辨率三维结构；在8月25日Cell杂志最新一期，杨茂君教授研究组首次成功解析了比呼吸体更高聚集形式的呼吸链超超级复合物的三维结构：I2III2IV2。 这多项研究成果提出了全新的电子传递模型，为解析由于线粒体呼吸链系统异常导致的疾病的病理原因提出了新的见解，同时杨茂君教授研究组建立的一系列蛋白纯化方法和技术也为今后的药物研发打下了良好的基础。 据报道，呼吸作用是生物体内最基础的能量代谢活动之一，是由位于线粒体内膜上的四种呼吸链蛋白复合物分步完成的，这四种蛋白复合物分别为复合物I（NADH脱氢酶）、复合物II（琥珀酸脱氢酶）、复合物III（细胞色素c还原酶）和复合物IV（细胞色素c氧化酶）。以这些复合物为基础，可以聚合形成多层次的呼吸链超级复合物乃......阅读全文
线粒体呼吸链酶的疾病
线粒体呼吸链酶缺陷会造成线粒体病，线粒体病主要包括：母系遗传Leigh综合征，线粒体肌病，多系统疾病、心肌病、进行性眼外肌麻痹，Leer遗传性视神经病，糖尿病和耳聋、共济失调舞蹈病、细胞外基质慢性游走性红斑、进行性眼外肌麻痹、肌红蛋白尿电机神经元疾病,铁粒幼细胞贫血、MERRF-线粒体肌病、肌阵
我国线粒体呼吸链研究取得重大突破
在“蛋白质机器与生命过程调控”重点专项的支持下，我国科学家突破性地解析了人源呼吸链蛋白质复合物最高级的组成形式——超超级复合物（MCI2III2IV2）中高分辨率三维结构和超级复合物（SCI1III2IV1）的原子分辨率结构。 呼吸作用是生物体内最基础的能量代谢活动之一，线粒体呼吸链的研究是
在线粒体呼吸链研究领域取得重大研究突破
在“蛋白质机器与生命过程调控”重点专项的支持下，我国科学家突破性地解析了人源呼吸链蛋白质复合物最高级的组成形式——超超级复合物（MCI2III2IV2）中高分辨率三维结构和超级复合物（SCI1III2IV1）的原子分辨率结构。 呼吸作用是生物体内最基础的能量代谢活动之一，线粒体呼吸链的研
线粒体呼吸链膜蛋白复合物Ⅰ的结构揭晓
德国科学家成功揭示细胞线粒体呼吸链膜蛋白复合物Ⅰ的结构，并发现了分子复合物中的全新能量转换机制，细胞可通过该机制使用储存在营养中的能量。相关研究成果发表在7月1日的《科学》杂志网络版上。 有氧呼吸是动植物进行呼吸作用的主要形式，细胞在氧的参与下，通过酶的催化作用将糖类等有机
呼吸链的定义
呼吸链又称电子传递链，是由一系列电子载体构成的，从NADH或FADH2向氧传递电子的系统。还原型辅酶通过呼吸链再氧化的过程称为电子传递过程。其中的氢以质子形式脱下，电子沿呼吸链转移到分子氧，形成粒子型氧，再与质子结合生成水。放出的能量则使ADP和磷酸生成ATP。电子传递和ATP形成的偶联机制称为氧化
呼吸链介绍（二）
(二)黄素蛋白(flavoproteins) 黄素蛋白种类很多，其辅基有两种，一种为黄素单核苷酸(FMN)，另一种为黄素腺嘌呤二核苷酸(FAD)，两者均含核黄素(维生素B2)，此外FMN尚含一分子磷酸，而FAD则比FMN多含一分子腺苷酸(AMP)，其结构如下： 在FAD、FMN分子中的异咯
呼吸链介绍（一）
呼吸链（respiratory chain)是由一系列的递氢体(hydrogen transfer)和递电子体(eletron transfer)按一定的顺序排列所组成的连续反应体系，它将代谢物脱下的成对氢原子交给氧生成水，同时有ATP生成。实际上呼吸链的作用代表着线粒体最基本的功能，呼
呼吸链介绍（三）
(三)铁硫蛋白(ironsulfur proteins,Fe-S) 又称铁硫中心，其特点是含铁原子。铁是与无机硫原子或是蛋白质肽链上半胱氨酸残基的硫相结合，常见的铁硫蛋白有三种组合方式(a)单个铁原子与4个半胱氨酸残基上的巯基硫相连。(b)两个铁原子、两个无机硫原子组成(2Fe-2S)，其中
呼吸链介绍（四）
(五)细胞色素体系 1926年Keilin首次使用分光镜观察昆虫飞翔肌振动时，发现有特殊的吸收光谱，因此把细胞内的吸光物质定名为细胞色素。细胞色素是一类含有铁卟啉辅基的色蛋白，属于递电子体。线粒体内膜中有细胞色素b、c1、c、aa3，肝、肾等组织的微粒体中有细胞色素P450。细胞色素b、c1、
呼吸链介绍（五）
(二)氧化呼吸链1.NADH氧化呼吸链 人体内大多数脱氢酶都以NAD+作辅酶，在脱氢酶催化下底物SH2脱下的氢交给NAD+生成NADH+H+，在NADH脱氢酶作用下，NADH+H+将两个氢原子传递给FMN生成FMNH2，再将氢传递至CoQ生成CoQH2，此时两个氢原子解离成2H++2e,2H+游离于