昆明动物所等在Leber遗传性视神经病变研究方面获新进展
Leber遗传性视神经病（LHON）是常见的青壮年致盲疾病之一，高发于20-30岁的青年男性。该病致盲率高，现尚无有效的治疗方法。LHON病因目前较为清楚，主要由线粒体DNA（mtDNA）的3个原发突变引起，但并非所有原发突变携带者都会发病，表现为临床上的不完全外显。同时，临床上还存在大量的症状与LHON极其相似，但没有携带原发突变的疑似LHON患者。这些复杂的临床病症提示我们LHON的发病受到多种因素的影响，特别是mtDNA遗传背景或突变/变异对该病具有重要的影响作用。 中国科学院昆明动物研究所姚永刚学科组和中山眼科中心张清炯教授学科组针对LHON和疑似LHON患者，通过长期的合作研究，对该病的遗传易感取得了一系列发现。在他们前期的研究中，发现mtDNA单倍型类群M7b1’2可以显著增加突变m.11778G>A的临床外显(Am J Hum Genet 2008)。由于该前期研究中家系样本数量较少，......阅读全文
线粒体翻译损伤通过激活线粒体UPR延长线虫寿命
近日，《氧化还原生物学》（Redox Biology）在线发表了中国科学院分子细胞科学卓越创新中心研究员周小龙研究组与中国科学院生物物理研究所研究员陈畅研究组的合作研究成果Mitochondrial translational defect extends lifespan in C. elegan
线粒体应激调控干细胞命运的“线粒体遇见”新模式被发现
中国科学院广州生物医药与健康研究院刘兴国团队与广州医科大学应仲富团队等发现，线粒体未折叠蛋白反应（UPRmt）在多能干细胞命运中通过c-Jun调控组蛋白乙酰化，进而影响间充质-上皮转化（MET）的新模式（mtMET）。这一模式的缩写MET是“遇见”的过去式，因此科研人员将这一新模式称为“线粒体遇
细胞化学词汇线粒体DNA
中文名称：线粒体DNA外文名称：Mitochondrial DNA,mtDNA定 义：线粒体DNA是线粒体中的遗传物质，线粒体能为细胞产生能量（ATP），是在细胞线粒体内发现的脱氧核糖核酸特殊形态。线粒体是为细胞提供能量（ATP）的细胞器。一个线粒体中一般有多个DNA分子。
线粒体DNA的组成结构
研究人员发明了转换卵细胞基因材料的方法，用拥有健康线粒体的卵细胞取代携带错误线粒体DNA的卵细胞。结果是，胚胎会携带来自母亲和父亲的核DNA，以及卵细胞捐献者的线粒体DNA。mtDNA虽能合成蛋白质，但其种类十分有限。迄今已知，mtDNA编码的RNA和多肽有：线粒体核糖体中2种rRNA（12S及16
线粒体DNA的组成结构
研究人员发明了转换卵细胞基因材料的方法，用拥有健康线粒体的卵细胞取代携带错误线粒体DNA的卵细胞。结果是，胚胎会携带来自母亲和父亲的核DNA，以及卵细胞捐献者的线粒体DNA。mtDNA虽能合成蛋白质，但其种类十分有限。迄今已知，mtDNA编码的RNA和多肽有：线粒体核糖体中2种rRNA（12S及16
关于线粒体基质的介绍
线粒体基质-内膜和嵴包围着的线粒体内部空间， 含有很多蛋白质和脂类，催化三羧酸循环中脂肪酸和丙酮酸氧化的酶类， 也都存在于基质中。线粒体有内外两层膜,内膜的某些部位向线粒体的内腔折叠形成嵴,【嵴】的周围充满了液态的基质----这些基质就是线粒体基质,其中含有许多有氧呼吸有关的酶.是有氧呼吸的主要
如何提取线粒体膜蛋白
胞内蛋白只需核糖体和线粒体（供能）膜蛋白不是胞内蛋白，在细胞质基质中加工，它的合成与加工和分泌蛋白一样，都需要经过内质网和高尔基体。
线粒体疾病发病机理阐明
日本熊本大学魏范研准教授、东京大学铃木勉教授的研究小组最新研究发现，一种被称作牛磺酸的功能性氨基酸在线粒体内外蛋白质的生产和保质中具有重要作用，实验表明，通过特定的化学物质维持蛋白质质量，可以改善线粒体疾病的症状。 线粒体是真核细胞内的“能量制造工厂”，其中含有数千种蛋白质，维持着线粒体的各种
线粒体也能来自父亲
在人类每个细胞中都能发现的能量产生结构通常只继承自母亲。但如今，美国的医生在3个不同家庭中辨别出十几个从父母双方那里继承线粒体的人。 这些人似乎是常规之外的极罕见个例，可能的原因是其所在家庭含有一种突变，而该突变会扰乱通常阻止父亲线粒体遗传给后代的机制。 线粒体产生细胞运行所需的能量，而包括
线粒体病的症状体征
1.线粒体肌病(mitochondrial myopathy)：多在20岁时起病，也有儿童及中年起病，男女均受累，临床特征是骨骼肌极度不能耐受疲劳，轻度活动即感疲乏，常伴肌肉酸痛及压痛，肌萎缩少见，易误诊为多发性肌炎，重症肌无力和进行性肌营养不良等。 2.线粒体脑肌病(mitochondria
线粒体DNA的组成结构
研究人员发明了转换卵细胞基因材料的方法，用拥有健康线粒体的卵细胞取代携带错误线粒体DNA的卵细胞。结果是，胚胎会携带来自母亲和父亲的核DNA，以及卵细胞捐献者的线粒体DNA。mtDNA虽能合成蛋白质，但其种类十分有限。迄今已知，mtDNA编码的RNA和多肽有：线粒体核糖体中2种rRNA（12S及16
关于线粒体作用的介绍
⑴若将纯化的正常的线粒体与纯化的细胞核在一起保温，并不导致细胞核的变化。但若将诱导生成PT孔道的线粒体与纯化的细胞核一同保温，细胞核即开始凋亡变化。 ⑵细胞死亡调节蛋白不论是抑制死亡的bcl-2家族还是促进细胞死亡的Bax家族均以线粒体作为靶细胞器。bcl-2蛋白的C端的疏水肽段能插入线粒
线粒体DNA的组成结构
研究人员发明了转换卵细胞基因材料的方法，用拥有健康线粒体的卵细胞取代携带错误线粒体DNA的卵细胞。结果是，胚胎会携带来自母亲和父亲的核DNA，以及卵细胞捐献者的线粒体DNA。mtDNA虽能合成蛋白质，但其种类十分有限。迄今已知，mtDNA编码的RNA和多肽有：线粒体核糖体中2种rRNA（12S及16
线粒体的结构与功能
In an attempt to be concise and understandable, introductory level courses and textbooks frequently present concepts that are technically correc
线粒体的活体染色实验
实验方法原理活体染色是应用无毒或毒性较小的染色剂真实地显示活细胞内某些结构而又很少影响细胞生命活动的一种染色方法。詹纳斯绿 B是线垃体的专一性活体染色剂。线粒体中细胞色素氧化酶使染料保持氧化状态呈蓝绿色，而在周围的细胞质中染料被还原，成为无色状态。实验材料兔子试剂、试剂盒显微镜手术器材解剖盘平皿载玻
细胞化学基础线粒体DNA
线粒体DNA是线粒体中的遗传物质，线粒体能为细胞产生能量（ATP），是在细胞线粒体内发现的脱氧核糖核酸特殊形态。线粒体是为细胞提供能量（ATP）的细胞器。一个线粒体中一般有多个DNA分子。它们携带着自己的DNA——mtDNA，而这些基因的突变能引起线粒体疾病。虽然疾病症状是多变的，但大脑、肌肉和心脏
线粒体的5个功能
线粒体的5个功能：能量转化、三羧酸循环、氧化磷酸化、储存钙离子、调节膜电位并控制细胞程序性死亡。能量转化线粒体是真核生物进行氧化代谢的部位，是糖类、脂肪和氨基酸最终氧化释放能量的场所。线粒体负责的最终氧化的共同途径是三羧酸循环与氧化磷酸化，分别对应有氧呼吸的第二、三阶段。细胞质基质中完成的糖酵解和在
如何诊断线粒体疾病？
线粒体肌病的诊断依赖于典型的临床症状：四肢近端极度不能耐受疲劳、身体矮小和神经性耳聋等，伴各亚型临床特征；血清乳酸、丙酮酸增高和肌肉活组织检查发现RRF，mtDNA缺失或点突变等之结果。线粒体脑肌病患者CT或MRI检查可见白质脑病、基底核钙化、脑软化、脑萎缩和脑室扩大等。 但应注意炎症肌病和其
线粒体的提取与观察
线粒体是细胞中重要的细胞器，存在于绝大多数生活细胞中，它的主要功能是提供细胞内各种物质代谢所需要的能量。正由于这样，对线粒体膜，呼吸链酶及线粒体DNA等成分的结构，功能以及物理化学性质的研究已经成为细胞生物学研究中的重要课题，所以提取线粒体的技术已经成为线粒体研究中必不可少的手段，线粒体大量存在于代
线粒体基因何时丢失的？
生物学领域的一个巨大秘密，是细胞内线粒体拥有自己的遗传基因。为了解释这个秘密，有一个关于线粒体的起源的假说，就是内共生学说，认为线粒体来源于细菌，即一种原始细菌被真核生物吞噬后，在长期的共生过程中，通过演变，形成了线粒体。该学说认为，线粒体祖先原线粒体是一种可进行三羧酸循环和电子传递的革兰氏阴性
线粒体内膜的功能
粒体内膜含有比外膜更多的蛋白质，所以承担着更复杂的生化反应。存在于线粒体内膜中的蛋白质主要可分为如下几类，它们分别负责不同的生理过程： 运输酶与载体蛋白：运输酶可进行各种代谢产物和中间产物的运输。此外，内膜中还有一些特异性载体蛋白，运输钙离子、磷酸、谷氨酸、鸟氨酸及核苷酸等。 生物大分子合成
线粒体DNA的组成结构
研究人员发明了转换卵细胞基因材料的方法,用拥有健康线粒体的卵细胞取代携带错误线粒体DNA的卵细胞。结果是,胚胎会携带来自母亲和父亲的核DNA,以及卵细胞捐献者的线粒体DNA。 mtDNA虽能合成蛋白质,但其种类十分有限。迄今已知,mtDNA编码的RNA和多肽有：线粒体核糖体中2种rRNA（12
Cell特辑：多面线粒体
“Cell Press Selections”是由Cell出版社推出的一份推荐文章集合手册，主要介绍某个生命科学研究领域最新的进展及突出成果。相关特辑内容包括研究论文，评论性文章以及snapshots，涉及了同一领域的方方面面，更为重要的是这些文章由赞助商赞助，可以免费获取。 线粒体在我们体内
线粒体电镜照片观察实验
实验方法原理线粒体同内质网一样，除原核细胞和哺乳动物成熟的红细胞外，其他所有细期线粒体(mitochodri)。一个细胞中线粒体的数目、形状和大小常因细胞和生理状况等不同而有较大的差别，如某种海藻中只有一个线粒体，玉米根品中有100~3000 个，而海胆卵母细胞中线粒体多达30 万个;在光学显微镇粒
线粒体电镜照片观察实验
实验材料 兔子试剂、试剂盒 詹纳斯绿B染液Ringer氏液仪器、耗材 显微镜载玻片盖玻片实验步骤 一、线粒体的光镜切片观察1. 用詹纳斯绿B染色的兔肝细胞光镜切片，肝细胞中的线粒体呈蓝绿色的颗粒。二、线粒体的电镜照片观察1. 不同细胞中线粒体的形态和数目不同。线粒体的外形多样，如圆形、椭圆形、哑
线粒体电镜照片观察实验
实验方法原理 线粒体同内质网一样，除原核细胞和哺乳动物成熟的红细胞外，其他所有细期线粒体(mitochodri)。一个细胞中线粒体的数目、形状和大小常因细胞和生理状况等不同而有较大的差别，如某种海藻中只有一个线粒体，玉米根品中有100~300
线粒体DNA的组成结构
研究人员发明了转换卵细胞基因材料的方法，用拥有健康线粒体的卵细胞取代携带错误线粒体DNA的卵细胞。结果是，胚胎会携带来自母亲和父亲的核DNA，以及卵细胞捐献者的线粒体DNA。mtDNA虽能合成蛋白质，但其种类十分有限。迄今已知，mtDNA编码的RNA和多肽有：线粒体核糖体中2种rRNA（12S及16
线粒体电镜照片观察实验
实验方法原理 线粒体同内质网一样，除原核细胞和哺乳动物成熟的红细胞外，其他所有细期线粒体(mitochodri)。一个细胞中线粒体的数目、形状和大小常因细胞和生理状况等不同而有较大的差别，如某种海藻中只有一个线粒体，玉米根品中有100~300
线粒体的组成及结构
组成 线粒体的化学组分主要包括水、蛋白质和脂质，此外还含有少量的辅酶等小分子及核酸。蛋白质占线粒体干重的65-70%。线粒体中的蛋白质既有可溶的也有不溶的。可溶的蛋白质主要是位于线粒体基质的酶和膜的外周蛋白；不溶的蛋白质构成膜的本体，其中一部分是镶嵌蛋白，也有一些是酶。线粒体中脂类主要分布在两
线粒体电镜照片观察实验
电子显微镜常用的有透射电镜（transmissionelectronmicroscope，TEM）和扫描电子显微镜。与光镜相比电镜用电子束代替了可见光，用电磁透镜代替了光学透镜并使用荧光屏将肉眼不可见电子束成像。实验方法原理线粒体同内质网一样，除原核细胞和哺乳动物成熟的红细胞外，其他所有细期线粒体(