揭示人线粒体苏氨酸tRNA上致病点突变的分子机理
4月10日，国际学术期刊《核酸研究》（Nucleic Acids Research）在线发表了中国科学院生物化学与细胞生物学研究所王恩多研究组的最新研究成果：A natural non-Watson-Crick base pair in hmtRNAThr causes structural and functional susceptibility to local mutations。 线粒体是真核细胞中关键的细胞器，调控正常生命活动。线粒体拥有自己的基因组和整套翻译机器。线粒体基因突变与多种线粒体疾病相关。人线粒体苏氨酸tRNA (hmtRNAThr)由线粒体基因组编码，只有一个基因拷贝，负责线粒体翻译系统所有苏氨酸密码子的解码，对于线粒体结构、功能与稳态具有重要意义。目前，hmtRNAThr基因上已发现有六个致病点突变，这些点突变很可能会影响tRNA的结构和功能，进而影响线粒体蛋白质的生物合成，但具体的致病分子机理......阅读全文
苏氨酸的基本结构
名 称：L-苏氨酸（L-Threonine）(β-羟基-α-氨基丁酸)简写：Thr单字母符号：T 法定编号：CAS 72-19-5结 构 式： CH3CH(OH)CH(NH2)COOH分 子 式： C4H9NO3分子量：119.12外 观： 黄白结晶状粉末干燥失重： 1.0%(max)灼烧残渣： 0
苏氨酸的测定方法
方法名称： 苏氨酸原料药—苏氨酸的测定—电位滴定法应用范围： 本方法采用滴定法测定苏氨酸原料药中苏氨酸的含量。本方法适用于苏氨酸原料药。方法原理： 供试品加无水甲酸和冰醋酸溶解后，照电位滴定法用高氯酸滴定液滴定，并将滴定的结果用空白试验校正，根据滴定液使用量，计算苏氨酸的含量。试剂： 1.冰醋酸2.
关联tRNA的结构特点
中文名称关联tRNA英文名称cognate tRNA定 义由同一特异氨酰tRNA合成酶识别的所有tRNA。应用学科遗传学（一级学科），分子遗传学（二级学科）
细胞化学词汇阻抑tRNA
中文名称：阻抑tRNA英文名称：suppressor tRNA定 义：能够消除信使核糖核酸(mRNA)突变有害结果的突变转移RNA(tRNA)。生物体内蛋白质基因或mRNA的突变往往产生有害的结果，但它可被同一基因的第二次突变或其他基因(包括tRNA基因)的突变所消除。应用学科：生物化学与分子生物
细胞化学词汇关联tRNA
中文名称：关联tRNA英文名称：cognate tRNA定 义：由同一特异氨酰tRNA合成酶识别的所有tRNA。应用学科：遗传学（一级学科），分子遗传学（二级学科）
阻抑tRNA的结构特点
中文名称阻抑tRNA英文名称suppressor tRNA定 义能够消除信使核糖核酸(mRNA)突变有害结果的突变转移RNA(tRNA)。生物体内蛋白质基因或mRNA的突变往往产生有害的结果，但它可被同一基因的第二次突变或其他基因(包括tRNA基因)的突变所消除。应用学科生物化学与分子生物学（一级
苯酚法制备酵母tRNA
试剂、试剂盒 DEAE 纤维素 二乙醇胺 (TEA) 溶液 0.lmol LTEA 缓冲液 0.lmol L 氯化钠含 0.lmoi. LTEA 缓冲液 12mol L 氯化钠含 0.lmol LTEA 缓冲液 lmol L 氯化钠含 0.lmol LTEA 缓冲液 乙醚 水饱和酚 乙醇仪器
tRNA相关研究背景介绍
A. 概述 转运RNA（Transfer Ribonucleic Acid，tRNA）是生物体内含量最为丰富的短链非编码RNA分子。它携带并转运氨基酸，参与蛋白翻译，是连接mRNA与蛋白质的重要桥梁。尽管tRNA广泛存在于生物体内，但不同机体基因组对于特定密码子的偏好性不同，从而导致tRN
苯酚法制备酵母tRNA
通过 DEAE 纤维素柱纯化，除去少量 DNA、大分子 RNA、蛋白质、多糖等杂质，最后得到各种氨基酸专一性 tRNA 的混合物.试剂、试剂盒DEAE 纤维素二乙醇胺 (TEA) 溶液0.lmol LTEA 缓冲液0.lmol L 氯化钠含 0.lmoi. LTEA 缓冲液12mol L 氯化钠含
苯酚法制备酵母tRNA
试剂、试剂盒 DEAE 纤维素 二乙醇胺 (TEA) 溶液 0.lmol LTEA 缓冲液 0.lmol L 氯化钠含 0.lmoi. LTEA 缓冲液
关于tRNA的功能简介
作为“搬运工具”的tRNA有很多种，体内20种氨基酸都有其自已特有的tRNA，所以，tRNA的种类不少于20种。tRNA在ATP供应能量和酶的作用下，可分别与特定的氨基酸结合。每个tRNA都有一个由三个核苷酸编成的“反密码”。这个反密码可以根据碱基配对的原则与mRNA上对应的密码配对，而且只有当
细胞化学词汇起始tRNA
起始tRNA initiation tRNA是指能特异性地认别mRNA上的起始密码子，是使蛋白质合成开始的tRNA。在细胞中有两种甲硫氨酸tRNA分子，其中的一种就起这种作用。在大肠杆菌中，已接受甲硫氨酸的tRNAfMet在被甲酰化之后，以其30S核糖体亚基与mRNA共同结合，使蛋白质合成开始。即使
tRNA相关研究背景介绍
A. 概述 转运RNA（Transfer Ribonucleic Acid，tRNA）是生物体内含量最为丰富的短链非编码RNA分子。它携带并转运氨基酸，参与蛋白翻译，是连接mRNA与蛋白质的重要桥梁。尽管tRNA广泛存在于生物体内，但不同机体基因组对于特定密码子的偏好性不同，从而导致tRN
同工tRNA的结构特点
同工tRNA（cognate tRNA）：指几个代表相同氨基酸、能够被一个特殊的氨酰-tRNA合成酶识别的tRNA。
tRNA相关研究背景介绍
A. 概述转运RNA（Transfer Ribonucleic Acid，tRNA）是生物体内含量最为丰富的短链非编码RNA分子。它携带并转运氨基酸，参与蛋白翻译，是连接mRNA与蛋白质的重要桥梁。尽管tRNA广泛存在于生物体内，但不同机体基因组对于特定密码子的偏好性不同，从而导致tRNA谱的差
tRNA相关研究背景介绍
A. 概述 转运RNA（Transfer Ribonucleic Acid，tRNA）是生物体内含量最为丰富的短链非编码RNA分子。它携带并转运氨基酸，参与蛋白翻译，是连接mRNA与蛋白质的重要桥梁。尽管tRNA广泛存在于生物体内，但不同机体基因组对于特定密码子的偏好性不同，从而导致tRN
线粒体基质的线粒体结构
线粒体基质 线粒体基质是线粒体中由线粒体内膜包裹的内部空间，其中含有参与三羧酸循环、脂肪酸氧化、氨基酸降解等生化反应的酶等众多蛋白质，所以较细胞质基质黏稠。苹果酸脱氢酶是线粒体基质的标志酶。线粒体基质中一般还含有线粒体自身的DNA(即线粒体DNA)、RNA和核糖体(即线粒体核糖体)。 线粒体
营养学词汇苏氨酸
L-苏氨酸是一种必需的氨基酸，苏氨酸主要用于医药、化学试剂、食品强化剂、饲料添加剂等方面。特别是饲料添加剂方面的用量增长快速，它常添加到未成年仔猪和家禽的饲料中，是猪饲料的第二限制氨基酸和家禽饲料的第三限制氨基酸。在配合饲料中加入L-苏氨酸，具有如下的特点：①可以调整饲料的氨基酸平衡，促进禽畜生长；
苏氨酸的基本性状
本品为白色结晶或结晶性粉末;无臭本品在水中溶解,在乙醇中几乎不溶。比旋度取本品,精密称定,加水溶解并定量稀释制成每l中约含60mg的溶液,依法测定(通则0621),比旋度为26.0°至-29.0°。
关于苏氨酸的发现介绍
是由W.C.Rose1935年纤维蛋白水解物中分离和鉴定出来的。1936年，Meger对它的空间结构进行了研究，因结构与苏糖相似，故将其命名为苏氨酸。苏氨酸有四种异构体，天然存在并且对机体有生理作用的是L-苏氨酸。
苏氨酸的主要代谢途径
苏氨酸在机体内的代谢途径和其他氨基酸不同，是唯一不经过脱氢酶作用和转氨基作用，而是通过苏氨酸脱水酶（TDH）和苏氨酸脱酶（TDG）以及醛缩酶催化而转变为其他物质的氨基酸。途径主要有3条：通过醛缩酶代谢为甘氨酸和乙醛；通过TDG代谢为氨基丙酸、甘氨酸、乙酰COA；通过TDH代谢为丙酸和α-氨基丁酸。
苏氨酸的结构及作用
苏氨酸（Thr）结构式C4H9NO3，有转变某些氨基酸达到平衡的功能。
苏氨酸的种类和特点
L-苏氨酸是一种必需的氨基酸，苏氨酸主要用于医药、化学试剂、食品强化剂、饲料添加剂等方面。特别是饲料添加剂方面的用量增长快速，它常添加到未成年仔猪和家禽的饲料中，是猪饲料的第二限制氨基酸和家禽饲料的第三限制氨基酸。在配合饲料中加入L-苏氨酸，具有如下的特点：①可以调整饲料的氨基酸平衡，促进禽畜生长；
苏氨酸的含量测定方法
取本品约0.1g,精密称定,加无水甲酸3ml使溶解,再加冰醋酸50ml,照电位滴定法(通则0701),用高氯酸滴定液(0.1mol/L)滴定,并将滴定的结果用空白试验校正。每1ml高氯酸滴定液(0.1mol/L)相当于11.91mg的C4H
苏氨酸的鉴别方法
(1)取本品0.1g,加水50ml使溶解,取1ml,加%高碘酸钠溶液1ml,再加哌啶0.2ml和2.5%亚硝基铁氰化钠溶液0.1ml,溶液即显蓝色,放置数分钟后,溶液变为黄色(2)取本品与苏氨酸对照品各适量,分别加水溶解并稀释制成每1ml中约含10mg的溶液,作为供试品溶液与对照品溶液。照其他氨基酸
苏氨酸的主要食物来源
主要食物来源：发酵食品（谷物制品）、鸡蛋、茼蒿、奶、花生、米、胡萝卜、叶菜类、番木瓜、苜蓿 等。
苏氨酸的代谢途径介绍
苏氨酸在机体内的代谢途径和其他氨基酸不同，是唯一不经过脱氢酶作用和转氨基作用，而是通过苏氨酸脱水酶（TDH）和苏氨酸脱酶（TDG）以及醛缩酶催化而转变为其他物质的氨基酸。途径主要有3条：通过醛缩酶代谢为甘氨酸和乙醛；通过TDG代谢为氨基丙酸、甘氨酸、乙酰COA；通过TDH代谢为丙酸和α-氨基丁酸
细胞化学词汇tRNA前体
中文名称：tRNA前体英文名称：tRNA precursor定 义：转移核糖核酸(tRNA)基因转录的初始产物，需经过多步加工才能产生成熟的、有功能的tRNA分子。应用学科：生物化学与分子生物学（一级学科），核酸与基因（二级学科）
含硒tRNA的结构特点
中文名称含硒tRNA英文名称selenium-containing tRNA定 义通常指含硒代半胱氨酸或硒代甲硫氨酸的转移核糖核酸(tRNA)。分别参与含硒代半胱氨酸或硒代甲硫氨酸的硒蛋白的合成。从一些细菌、哺乳动物和植物中分离得到。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），核酸与基因（二级学科）
tRNA前体的结构特点
中文名称tRNA前体英文名称tRNA precursor定 义转移核糖核酸(tRNA)基因转录的初始产物，需经过多步加工才能产生成熟的、有功能的tRNA分子。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），核酸与基因（二级学科）