线粒体疾病是什么它的遗传方式
人体的遗传物质DNA分布在细胞核内和线粒体（一种与呼吸作用相关的细胞器）内。大多数都在细胞核内，父亲、母亲各提供一半。而小部分控制与呼吸相关酶的产生的遗传物质DNA存在于线粒体中，这部分DNA全部继承于母亲。线粒体疾病就是线粒体中的部分遗传物质发生改变进而引起的疾病，一般都与呼吸作用相关。......阅读全文
线粒体翻译损伤通过激活线粒体UPR延长线虫寿命
近日，《氧化还原生物学》（Redox Biology）在线发表了中国科学院分子细胞科学卓越创新中心研究员周小龙研究组与中国科学院生物物理研究所研究员陈畅研究组的合作研究成果Mitochondrial translational defect extends lifespan in C. elegan
Cell特辑：多面线粒体
“Cell Press Selections”是由Cell出版社推出的一份推荐文章集合手册，主要介绍某个生命科学研究领域最新的进展及突出成果。相关特辑内容包括研究论文，评论性文章以及snapshots，涉及了同一领域的方方面面，更为重要的是这些文章由赞助商赞助，可以免费获取。 线粒体在我们体内
如何诊断线粒体疾病？
线粒体肌病的诊断依赖于典型的临床症状：四肢近端极度不能耐受疲劳、身体矮小和神经性耳聋等，伴各亚型临床特征；血清乳酸、丙酮酸增高和肌肉活组织检查发现RRF，mtDNA缺失或点突变等之结果。线粒体脑肌病患者CT或MRI检查可见白质脑病、基底核钙化、脑软化、脑萎缩和脑室扩大等。 但应注意炎症肌病和其
细胞化学词汇线粒体DNA
中文名称：线粒体DNA外文名称：Mitochondrial DNA,mtDNA定 义：线粒体DNA是线粒体中的遗传物质，线粒体能为细胞产生能量（ATP），是在细胞线粒体内发现的脱氧核糖核酸特殊形态。线粒体是为细胞提供能量（ATP）的细胞器。一个线粒体中一般有多个DNA分子。
线粒体DNA的组成结构
研究人员发明了转换卵细胞基因材料的方法，用拥有健康线粒体的卵细胞取代携带错误线粒体DNA的卵细胞。结果是，胚胎会携带来自母亲和父亲的核DNA，以及卵细胞捐献者的线粒体DNA。mtDNA虽能合成蛋白质，但其种类十分有限。迄今已知，mtDNA编码的RNA和多肽有：线粒体核糖体中2种rRNA（12S及16
线粒体疾病发病机理阐明
日本熊本大学魏范研准教授、东京大学铃木勉教授的研究小组最新研究发现，一种被称作牛磺酸的功能性氨基酸在线粒体内外蛋白质的生产和保质中具有重要作用，实验表明，通过特定的化学物质维持蛋白质质量，可以改善线粒体疾病的症状。 线粒体是真核细胞内的“能量制造工厂”，其中含有数千种蛋白质，维持着线粒体的各种
线粒体DNA的组成结构
研究人员发明了转换卵细胞基因材料的方法，用拥有健康线粒体的卵细胞取代携带错误线粒体DNA的卵细胞。结果是，胚胎会携带来自母亲和父亲的核DNA，以及卵细胞捐献者的线粒体DNA。mtDNA虽能合成蛋白质，但其种类十分有限。迄今已知，mtDNA编码的RNA和多肽有：线粒体核糖体中2种rRNA（12S及16
线粒体DNA的组成结构
研究人员发明了转换卵细胞基因材料的方法，用拥有健康线粒体的卵细胞取代携带错误线粒体DNA的卵细胞。结果是，胚胎会携带来自母亲和父亲的核DNA，以及卵细胞捐献者的线粒体DNA。mtDNA虽能合成蛋白质，但其种类十分有限。迄今已知，mtDNA编码的RNA和多肽有：线粒体核糖体中2种rRNA（12S及16
线粒体的结构与功能
In an attempt to be concise and understandable, introductory level courses and textbooks frequently present concepts that are technically correc
线粒体DNA的组成结构
研究人员发明了转换卵细胞基因材料的方法，用拥有健康线粒体的卵细胞取代携带错误线粒体DNA的卵细胞。结果是，胚胎会携带来自母亲和父亲的核DNA，以及卵细胞捐献者的线粒体DNA。mtDNA虽能合成蛋白质，但其种类十分有限。迄今已知，mtDNA编码的RNA和多肽有：线粒体核糖体中2种rRNA（12S及16
线粒体疾病发病机理阐明
有望开发针对性治疗药物 科技日报东京1月28日电 日本熊本大学魏范研准教授、东京大学铃木勉教授的研究小组最新研究发现，一种被称作牛磺酸的功能性氨基酸在线粒体内外蛋白质的生产和保质中具有重要作用，实验表明，通过特定的化学物质维持蛋白质质量，可以改善线粒体疾病的症状。 线粒体是真核细胞内
线粒体基因何时丢失的？
生物学领域的一个巨大秘密，是细胞内线粒体拥有自己的遗传基因。为了解释这个秘密，有一个关于线粒体的起源的假说，就是内共生学说，认为线粒体来源于细菌，即一种原始细菌被真核生物吞噬后，在长期的共生过程中，通过演变，形成了线粒体。该学说认为，线粒体祖先原线粒体是一种可进行三羧酸循环和电子传递的革兰氏阴性
关于线粒体作用的介绍
⑴若将纯化的正常的线粒体与纯化的细胞核在一起保温，并不导致细胞核的变化。但若将诱导生成PT孔道的线粒体与纯化的细胞核一同保温，细胞核即开始凋亡变化。 ⑵细胞死亡调节蛋白不论是抑制死亡的bcl-2家族还是促进细胞死亡的Bax家族均以线粒体作为靶细胞器。bcl-2蛋白的C端的疏水肽段能插入线粒
线粒体DNA的组成结构
研究人员发明了转换卵细胞基因材料的方法，用拥有健康线粒体的卵细胞取代携带错误线粒体DNA的卵细胞。结果是，胚胎会携带来自母亲和父亲的核DNA，以及卵细胞捐献者的线粒体DNA。mtDNA虽能合成蛋白质，但其种类十分有限。迄今已知，mtDNA编码的RNA和多肽有：线粒体核糖体中2种rRNA（12S及16
线粒体的5个功能
线粒体的5个功能：能量转化、三羧酸循环、氧化磷酸化、储存钙离子、调节膜电位并控制细胞程序性死亡。能量转化线粒体是真核生物进行氧化代谢的部位，是糖类、脂肪和氨基酸最终氧化释放能量的场所。线粒体负责的最终氧化的共同途径是三羧酸循环与氧化磷酸化，分别对应有氧呼吸的第二、三阶段。细胞质基质中完成的糖酵解和在
线粒体也能来自父亲
在人类每个细胞中都能发现的能量产生结构通常只继承自母亲。但如今，美国的医生在3个不同家庭中辨别出十几个从父母双方那里继承线粒体的人。 这些人似乎是常规之外的极罕见个例，可能的原因是其所在家庭含有一种突变，而该突变会扰乱通常阻止父亲线粒体遗传给后代的机制。 线粒体产生细胞运行所需的能量，而包括
线粒体电镜照片观察实验
实验方法原理 线粒体同内质网一样，除原核细胞和哺乳动物成熟的红细胞外，其他所有细期线粒体(mitochodri)。一个细胞中线粒体的数目、形状和大小常因细胞和生理状况等不同而有较大的差别，如某种海藻中只有一个线粒体，玉米根品中有100~300
关于线粒体DNA的简介
线粒体DNA是线粒体中的遗传物质,线粒体能为细胞产生能量（ATP）,是在细胞线粒体内发现的脱氧核糖核酸特殊形态。线粒体是为细胞提供能量（ATP）的细胞器。一个线粒体中一般有多个DNA分子。 它们携带着自己的DNA——mtDNA,而这些基因的突变能引起线粒体疾病。虽然疾病症状是多变的,但大脑、肌
线粒体的提取与观察
线粒体是细胞中重要的细胞器，存在于绝大多数生活细胞中，它的主要功能是提供细胞内各种物质代谢所需要的能量。正由于这样，对线粒体膜，呼吸链酶及线粒体DNA等成分的结构，功能以及物理化学性质的研究已经成为细胞生物学研究中的重要课题，所以提取线粒体的技术已经成为线粒体研究中必不可少的手段，线粒体大量存在于代
细胞器的线粒体
线粒体形状为棒状，是细胞进行有氧呼吸的主要场所，具有双层膜，内层膜向内折叠形成“嵴”（作用是可以扩大酶的附着位点）。线粒体又称"动力车间"，细胞生命活动所需的能量，大约95%来自线粒体，含核糖体，可产生DNA和RNA，能相对独立遗传。存在于所有真核生物细胞中（厌氧菌及哺乳动物成熟的红细胞除外），
细胞化学基础线粒体DNA
线粒体DNA是线粒体中的遗传物质，线粒体能为细胞产生能量（ATP），是在细胞线粒体内发现的脱氧核糖核酸特殊形态。线粒体是为细胞提供能量（ATP）的细胞器。一个线粒体中一般有多个DNA分子。它们携带着自己的DNA——mtDNA，而这些基因的突变能引起线粒体疾病。虽然疾病症状是多变的，但大脑、肌肉和心脏
线粒体DNA的组成结构
研究人员发明了转换卵细胞基因材料的方法,用拥有健康线粒体的卵细胞取代携带错误线粒体DNA的卵细胞。结果是,胚胎会携带来自母亲和父亲的核DNA,以及卵细胞捐献者的线粒体DNA。 mtDNA虽能合成蛋白质,但其种类十分有限。迄今已知,mtDNA编码的RNA和多肽有：线粒体核糖体中2种rRNA（12
线粒体电镜照片观察实验
电子显微镜常用的有透射电镜（transmissionelectronmicroscope，TEM）和扫描电子显微镜。与光镜相比电镜用电子束代替了可见光，用电磁透镜代替了光学透镜并使用荧光屏将肉眼不可见电子束成像。实验方法原理线粒体同内质网一样，除原核细胞和哺乳动物成熟的红细胞外，其他所有细期线粒体(
线粒体的活体染色实验
实验方法原理活体染色是应用无毒或毒性较小的染色剂真实地显示活细胞内某些结构而又很少影响细胞生命活动的一种染色方法。詹纳斯绿 B是线垃体的专一性活体染色剂。线粒体中细胞色素氧化酶使染料保持氧化状态呈蓝绿色，而在周围的细胞质中染料被还原，成为无色状态。实验材料兔子试剂、试剂盒显微镜手术器材解剖盘平皿载玻
线粒体的分离与观察
一、实验目的1. 初步掌握用差速离心法分离大鼠肝细胞线粒体的方法。2. 学习并掌握高速离心机和匀浆器的使用方法。二、实验原理线粒体(mitochondria)是真核细胞中产生能量的重要细胞器。细胞中的能源物质—脂肪、糖、部分氨基酸在此进行最终的氧化，并通过偶联磷酸化生成ATP，供给细胞生理活动之需。
线粒体基因的合成原理
线粒体基因组能够单独进行复制、转录及合成蛋白质，但这并不意味着线粒体基因组的遗传完全不受核基因的控制。线粒体自身结构和生命活动都需要核基因的参与并受其控制，说明真核细胞内尽管存在两个遗传系统，一个在细胞核内，一个在细胞质内，各自合成一些蛋白质和基因产物，造成了细胞核和细胞质对遗传的相互作用；但是，核
线粒体电镜照片观察实验
实验材料 兔子试剂、试剂盒 詹纳斯绿B染液Ringer氏液仪器、耗材 显微镜载玻片盖玻片实验步骤 一、线粒体的光镜切片观察1. 用詹纳斯绿B染色的兔肝细胞光镜切片，肝细胞中的线粒体呈蓝绿色的颗粒。二、线粒体的电镜照片观察1. 不同细胞中线粒体的形态和数目不同。线粒体的外形多样，如圆形、椭圆形、哑
线粒体电镜照片观察实验
实验方法原理线粒体同内质网一样，除原核细胞和哺乳动物成熟的红细胞外，其他所有细期线粒体(mitochodri)。一个细胞中线粒体的数目、形状和大小常因细胞和生理状况等不同而有较大的差别，如某种海藻中只有一个线粒体，玉米根品中有100~3000 个，而海胆卵母细胞中线粒体多达30 万个;在光学显微镇粒
关于线粒体基质的介绍
线粒体基质-内膜和嵴包围着的线粒体内部空间， 含有很多蛋白质和脂类，催化三羧酸循环中脂肪酸和丙酮酸氧化的酶类， 也都存在于基质中。线粒体有内外两层膜,内膜的某些部位向线粒体的内腔折叠形成嵴,【嵴】的周围充满了液态的基质----这些基质就是线粒体基质,其中含有许多有氧呼吸有关的酶.是有氧呼吸的主要
线粒体的分布及组成
分布 线粒体分布方向与微管一致，通常分布在细胞功能旺盛的区域：如在肾脏细胞中靠近微血管，呈平行或栅状排列；在肠表皮细胞中呈两极分布，集中在顶端和基部；在精子中分布在鞭毛中区。在卵母细胞体外培养中，随着细胞逐渐成熟，线粒体会由在细胞周边分布发展成均匀分布。线粒体在细胞质中能以微管为导轨、由马达蛋