一例乳房扁平苔藓合并自身免疫性溶血性贫血病例分析
患者女，25岁，汉族，因右侧乳房紫红色扁平丘疹伴瘙痒3个月余就诊。2016年2月，患者无明显诱因右侧乳房出现散在椭圆形、约米粒大小紫红色扁平丘疹，伴瘙痒，无明显疼痛。于外院按湿疹治疗，效果不佳。2012年5月因眼黄、皮肤黄6周，纳差、乏力2周于厦门大学附属中山医院就诊，经各项检查被诊断为自身免疫性溶血性贫血。给予治疗，血红蛋白上升后出院。2012年8月自身免疫性溶血性贫血复发，经治疗后好转。皮肤科检查右侧乳房周围散在扁平紫红色丘疹、斑丘疹，米粒大小，部分皮损呈暗红色，主要分布于乳房上部及外侧，无水疱、糜烂及破溃，未闻及明显异味。实验室检查ANA阳性（核颗粒型1∶320），抗dsDNA抗体阴性，补体C3、C4水平正常；血常规示白细胞计数正常，红细胞计数降低，平均红细胞体积升高，血红蛋白略低；尿常规：白细胞190个/μl；肝功能：总胆红素、直接胆红素、间接胆红素均明显升高。右乳房皮损组织病理检查表皮轻度角化过度，颗粒层楔形增厚，棘层......阅读全文
治疗小儿自身免疫性溶血性贫血的相关介绍
1.一般治疗 积极控制原发病，防治感染，以免引起溶血危象。危重病例需注意水电解质平衡及心肾功能，溶血危象者宜采取碱化尿液的措施，应用低分子右旋糖酐以防DIC发生等。 2.糖皮质激素 氢化可的松：400～600mg/d，静脉输注，3～5d后改用强的松：1mg/kg·d，口服，7～10d内病情
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的诊断
冷抗体型AIHA的诊断依据： ①有充足的临床和实验室证据表明患者受冷后发生血管内溶血； ②冷型自身红细胞抗体检测阳性(CAS需冷凝集素试验阳性，PCH需D-L抗体试验阳性)且效价高或活性强； ③直接Coombs试验可阳性呈C3型。另外若能找到明确的继发病因，应诊断继发性冷抗体型AIHA；排
温抗体型自身免疫性溶血性贫血的简介
温抗体型自身免疫性溶血性贫血为获得性免疫性溶血性贫血，IgG是引起该贫血的主抗体。本病根据病因可分为原发性和继发性两种。临床上，原发性温抗体型自身免疫性溶血性贫血[1]以女性为主，除贫血和溶血外，一般无其他特殊症状；继发性者常伴有原发病的临床表现，其原发病多为慢性白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的诊断
冷抗体型AIHA的诊断依据：①有充足的临床和实验室证据表明患者受冷后发生血管内溶血；②冷型自身红细胞抗体检测阳性(CAS需冷凝集素试验阳性，PCH需D-L抗体试验阳性)且效价高或活性强；③直接Coombs试验可阳性呈C3型。另外若能找到明确的继发病因，应诊断继发性冷抗体型AIHA；排除了继发性方
自身免疫性溶血性贫血的实验室检查
1）血象：血红蛋白和红细胞计数与溶血程度相关，周围血片可见球形红细胞、幼红细胞，偶见红细胞被吞噬现象，网织红细胞增多。 2）骨髓象：呈幼红细胞增生，偶见红细胞系统轻度巨幼样变，这与溶血时维生素B12和叶酸相对缺乏有关。 3）有关溶血的检查：血清胆红素升高，以间接胆红素为主；新鲜尿检查可见尿胆
CAR－T细胞可有效治疗自身免疫性溶血性贫血
1月15日，中国医学科学院血液病医院（中国医学科学院血液学研究所）主任医师施均/研究员熊海清团队在New England Journal of Medicine期刊在线发表研究首次报道了CAR T细胞治疗自身免疫性溶血性贫血，实现患者长期无药物缓解。自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的健康挑战是复发/
关于冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的检查
静脉抽血时发现有红细胞自凝现象加热后凝集现象消失常提示存在CAS的可能性而不是红细胞缗钱样形成。患者有相对稳定的慢性轻中度贫血网织红细胞轻度升高外周血涂片可见红细胞凝集现象无明显红细胞畸形，白细胞及血小板数多正常即使无明显血红蛋白尿含铁血黄素尿仍可能阳性常有轻度胆红素血症。 冷凝集素试验阳性，
关于温抗体型自身免疫性溶血性贫血的简介
温抗体型自身免疫性溶血性贫血，与红细胞的最适反应温度为35～40℃的自身抗体称为温抗体，它又可分为不完全性温性抗体及温性自身溶血素。温抗体又可依据化学结构不同分为IgG、IgM、IgA 3类；IgG温抗体又可分为IgG1、IgG2、IgG3和IgG4亚型。据统计单纯不完全温性自身抗体约占所有自身
关于自身免疫性溶血性贫血的基本信息介绍
自身免疫性溶血性贫血（Autoimmune hemolytic anemia，AIHA）系体内免疫功能调节紊乱，产生自身抗体和（或）补体吸附于红细胞表面，通过抗原抗体反应加速红细胞破坏而引起的一种溶血性贫血。自身免疫性溶血性贫血可分为根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度，可分为温抗体型和冷抗体型
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的鉴别诊断
与冷抗体型AIHA极易混淆的是阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)，特别是CAS因其溶血乃IgG结合补体所致，故可出现酸溶血试验和糖水溶血试验阳性，很像PNH。但PNH患者没有冷抗体冷抗体患者没有PNH细胞(PNH细胞缺乏CD55和CD59等GP1锚接蛋白)。借此可鉴别之。
自身免疫性溶血性贫血的发病机制及病理生理
病毒、恶性血液病、自身免疫病等并发AIHA或原发性AIHA可能通过遗传基因突变和（或）免疫功能紊乱、红细胞膜抗原改变，刺激机体产生相应抗红细胞自身抗体，导致红细胞寿命缩短，发生溶血。1）遗传素质：新西兰黑鼠是AIHA的动物模型，较易产生抗红细胞抗体，出现溶血性贫血的表现，酷似人类的AIHA，抗体产生
关于自身免疫性溶血性贫血的诊断依据介绍
①有溶血性贫血的临床表现，DAT阳性，除外其他类型的溶血，可诊断为温抗体型AIHA； ②如DAT阴性，但临床表现较符合，肾上腺皮质激素或切脾治疗有效，除外其他溶血性贫血，可诊断为DAT阴性的AIHA。 ③有雷诺现象，冷凝集素效价显著增高，或DAT C3 型阳性、抗IgG阴性，可诊断为冷凝集素
温抗体型自身免疫性溶血性贫血的病因介绍
温性抗体型溶血性贫血，按其病因均可分为原因不明性(原发性)和继发性两大类。淋巴增殖性疾病是继发性温抗体型AIHA最常见的病因，占一半左右，其次是自身免疫性疾病 继发性温抗体型AIHA的原发疾病包括所有的造血系统肿瘤(如白血病、淋巴瘤、骨髓瘤和原因不明性巨球蛋白血症) 结缔组织病(如系统性红斑狼疮
自身免疫性溶血性贫血的发病机制的相关介绍
尚未阐明，病毒、恶性血液病、自身免疫病等并发AIHA或原发性AIHA可能通过遗传基因突变和（或）免疫功能紊乱、红细胞膜抗原改变，刺激机体产生相应抗红细胞自身抗体，导致红细胞寿命缩短，发生溶血。 1）遗传素质：新西兰黑鼠是AIHA的动物模型，较易产生抗红细胞抗体，出现溶血性贫血的表现，酷似人类的
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的治疗原则
1.对急性继发性CAS 例如继发于肺炎支原体肺炎或传染性单核细胞增多症及急性PCH大多呈自限性患者要积极治疗原发病。保暖最为重要。一般患者病程较短，均能自行痊愈。可以补充叶酸。 2.对慢性冷抗体型AIHA患者 糖皮质激素和脾切除效果都不佳。对贫血不重的慢性患者最重要的治疗也是保暖，即使中度溶血
概述小儿自身免疫性溶血性贫血的临床表现
本病的临床表现随病因和抗体类型的不同而有所不同，小儿患者以急性型多见，与成人患者多为慢性型不同。 1.温抗体型 （1）急性型占70%～80%，患者多为婴幼儿，偶见于新生儿，发病年龄高峰约为3岁，以男性占多数，发病前1～2周常有急性感染病史，起病急骤，伴有发热，寒战，进行性贫血，黄疸，脾肿大，
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的发病机制
抗红细胞自身抗体的产生机制尚未阐明，可能的因素有以下诸方面。 1.病毒感染可激活多克隆B细胞或化学物与红细胞膜相结合，改变其抗原性等均可能导致自身抗体的产生。 2.淋巴组织因感染、肿瘤以及免疫缺陷等因素可使机体失去免疫监视功能 无法识别自身细胞，有利于自身抗体的产生。 3.T辅助细胞(Th
简述自身免疫性溶血性贫血的实验室检查
1）血象：血红蛋白和红细胞计数与溶血程度相关，周围血片可见球形红细胞、幼红细胞，偶见红细胞被吞噬现象，网织红细胞增多。 2）骨髓象：呈幼红细胞增生，偶见红细胞系统轻度巨幼样变，这与溶血时维生素B12和叶酸相对缺乏有关。 3）有关溶血的检查：血清胆红素升高，以间接胆红素为主；新鲜尿检查可见尿胆
一例色素性扁平苔藓合并皮肤淀粉样变性病例分析
病例资料 患者男，68岁，因腰腹部斑疹伴痒两年来我科门诊就诊，发病初期在腰腹部出现暗红色斑疹，后逐渐融合成腰带状色素沉着斑，未经治疗，皮疹不能消退。 既往史：患者既往有抑郁症、冠心病史3年余，长期口服艾司西酞普兰片、替米沙坦片和阿司匹林。否认有紫外线长期照射和局部受热史，否认化妆品等化学物质使用史。
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的诊断及检查
诊断 冷抗体型AIHA的诊断依据：①有充足的临床和实验室证据表明患者受冷后发生血管内溶血；②冷型自身红细胞抗体检测阳性(CAS需冷凝集素试验阳性，PCH需D-L抗体试验阳性)且效价高或活性强；③直接Coombs试验可阳性呈C3型。另外若能找到明确的继发病因，应诊断继发性冷抗体型AIHA；排除了
温抗体型自身免疫性溶血性贫血的临床表现
本病病情程度变化颇大。多数患者起病隐袭，表现为乏力、虚弱、头晕、体力活动后气短和其他贫血的伴发症状以及不明原因发热等。心脏储备功能不良的老年患者可发生心绞痛。体格检查可见苍白，约1／3患者有黄疸和肝肿大，半数以上有轻中度脾肿大。继发性患者有原发病的临床表现。病毒感染常致病情加重，尤其在儿童患者可
概述自身免疫性溶血性贫血的发病机制及病理生理
尚未阐明，病毒、恶性血液病、自身免疫病等并发AIHA或原发性AIHA可能通过遗传基因突变和（或）免疫功能紊乱、红细胞膜抗原改变，刺激机体产生相应抗红细胞自身抗体，导致红细胞寿命缩短，发生溶血。 1）遗传素质：新西兰黑鼠是AIHA的动物模型，较易产生抗红细胞抗体，出现溶血性贫血的表现，酷似人类的
关于自身免疫性溶血性贫血的实验室检查介绍
1）血象：血红蛋白和红细胞计数与溶血程度相关，周围血片可见球形红细胞、幼红细胞，偶见红细胞被吞噬现象，网织红细胞增多。 2）骨髓象：呈幼红细胞增生，偶见红细胞系统轻度巨幼样变，这与溶血时维生素B12和叶酸相对缺乏有关。 3）有关溶血的检查：血清胆红素升高，以间接胆红素为主；新鲜尿检查可见尿胆
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的发病原因
冷性抗体型溶血性贫血，按其病因均可分为原发性(原因不明性)和继发性两大类。继发性冷抗体型AIHA的原发病也以淋巴增殖性疾病占首位其次是各种感染性疾病。由于诊断技术日趋完善，继发性病例逐渐增多。
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的临床表现
原发性CAS的发病高峰年龄在70岁左右，女性病人数略多。原发性CAS和淋巴增殖性疾病引起的CAS表现为慢性经过，主要为慢性溶血引起的苍白和乏力。通常病情稳定寒冷环境下病情可加重，因此急性溶血引起的血红蛋白血症和血红蛋白尿多发生于冬季，多不伴有寒战、发热和肾功能不全，大多数患者在寒冷环境中表现有耳
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的临床表现
原发性CAS的发病高峰年龄在70岁左右，女性病人数略多。原发性CAS和淋巴增殖性疾病引起的CAS表现为慢性经过，主要为慢性溶血引起的苍白和乏力。通常病情稳定寒冷环境下病情可加重，因此急性溶血引起的血红蛋白血症和血红蛋白尿多发生于冬季，多不伴有寒战、发热和肾功能不全，大多数患者在寒冷环境中表现有耳
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的治疗相关介绍
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的治疗原则： 1.对急性继发性CAS 例如继发于肺炎支原体肺炎或传染性单核细胞增多症及急性PCH大多呈自限性患者要积极治疗原发病。保暖最为重要。一般患者病程较短，均能自行痊愈。可以补充叶酸。 2.对慢性冷抗体型AIHA患者 糖皮质激素和脾切除效果都不佳。对贫血不重
关于温抗体型自身免疫性溶血性贫血的诊断依据
诊断温抗体型AIHA主要依据： ①是否有血管外溶血性贫血的证据； ②Coombs试验是否阳性； ③是否有其他溶血性疾病的证据； ④肾上腺皮质激素类免疫抑制剂治疗是否有效。 若前2条皆为“是”,则温抗体型AIHA可确诊。若第2条为“否”,则需第3条“否”、第1和第4条“是”，方可确诊所
温抗体型自身免疫性溶血性贫血的临床表现
发病以女性为多见，尤其是原发性者。从婴儿至老年都可累及，有报道73%为40岁以上 本病的临床表现多样化，轻重不一，以慢性为多。急性发病多发生于小儿，特别是伴有感染者，偶见于成年 起病急骤，有寒战、高热 腰背痛、呕吐和腹泻。症状极严重 可有休克及神经系统表现 如头痛、烦躁以至昏迷。慢性起病可先有头
详述温抗体型自身免疫性溶血性贫血的发病机制
1.抗红细胞自身抗体的产生机制 尚未阐明，可能的因素有以下诸方面。 (1)病毒感染可激活多克隆B细胞或化学物与红细胞膜相结合：改变其抗原性等均可能导致自身抗体的产生。 (2)淋巴组织因感染、肿瘤以及免疫缺陷等因素可使机体失去免疫监视功能：无法识别自身细胞 有利于自身抗体的产生。 (3)T辅