Liddle综合征的临床表
利德尔综合征患者典型的临床表现为高血压低血钾、代谢性碱中毒。其临床表现型受到基因外显率和环境的影响而差异很大。有的患者血压升高而血钾正常,有的患者血钾低而血压正常有的患者血压和血钾都正常而醛固酮水平低血浆HCO3-的水平差别也很大,有的患者无代谢性碱中毒而有的患者HCO3-水平很高,一般来说,血钾越低,血浆HCO3-的水平越高。利德尔综合征临床表现: 1.高血压 是最早出现的症状,也是最常见的症状,多发于青少年且较严重,患者多以此症状来就诊。 2.电解质紊乱 低血钾也是常见的症状,但约50%的患者血压高而血钾正常。血钾一般为2.4~2.8mmol/L;有时仅轻度低钾,为3.0~3.6mmol/L,血钾极低(1.8~2.2mmol/L)者很少见。代谢性碱中毒血浆HCO3-水平升高,动脉血pH值升高。血钠增加,血浆肾素、醛固酮水平低尿钠减少,尿钾增加,尿醛固酮水平低。 3.低钾表现 如肌无力周期性瘫痪手足抽搐甚至出现横纹肌......阅读全文
巴特综合征的概要
巴特综合征即Bartter综合征以低血钾性碱中毒,血肾素、醛固酮增高但血压正常,肾小球旁器增生和肥大为特征。早期表现为多尿、烦渴、便秘、厌食和呕吐,多见于5岁以下小儿,已认为是由离子通道基因突变引起的临床综合征。 巴特综合征是一种难治性疾病。是因肾小球球旁细胞增生,分泌大量的肾素引起的继发性醛
Cowden综合征的病因
本征病因目前尚无定论,因有约1/3的患者在家族内发生,按常染色体显性遗传,故一般认为属先天性疾患,但其遗传背景尚未明确。1981年Ruschak报道本征可见免疫系统异常,表现为T淋巴细胞缺乏和功能低下。1985年小森报告,患者肢端血淋巴细胞分类。OKT3、OKT4和具有辅助功能的淋巴细胞比正常人
reiter综合征的诊断
典型病例诊断一般不难,但不典型的不完全型病例诊断存在一定困难。本征诊断要点包括: ⑴尿道炎、关节炎、结膜炎三联症同时出现或在短期内先后出现。 ⑵皮肤及粘膜的特征性损害。 ⑶发热、白细胞增多、血沉增快,血清免疫球蛋白增高,C反应蛋白和阳性、白细胞组织相容抗原HLA-B27阳性。⑷尿道分泌物、
倾倒综合征的概述
倾倒综合征(dumping syndrome)发生于任何类型的胃部手术之后,以Billroth Ⅱ式胃大部切除术后更为多见,食管手术引起迷走神经损伤也可产生倾倒症状。早期餐后症状群主要包括两组症状:一组是胃肠道症状,最常见的是稍食即饱感,随后发生上腹部胀满不适、恶心呕吐,吐出物为碱性含胆汁,腹部
雷诺综合征的诊断
根据寒冷或情绪波动后临床出现阵发性肢端皮肤苍白、发绀及潮红,伴刺痛和麻木感,并在温暖后恢复正常的特点即可诊断。雷诺病的诊断依据: (1)肢端皮肤在发作时有间歇性颜色变化; (2)好发于女性,年龄一般在20~40岁; (3)一般为双手受累,呈对称性; (4)寒冷刺激可诱发症状发作; (5
Reye综合征的诊断
Reye综合征涉及一组由不同原因包括感染、 中毒及药物诱导等引起的疾病。目前被国际接受的Reye综合征的定义为:1)16岁以下的急性非炎性脑病:2)急性肝病.血清转氨酶或血氨升高,超出上限 3倍.或呈典型的肝脂肪变性病理改变。但是这一定义缺乏特异性,仅适用于临床调查。目前诊断尚无统一标准,主要是
Reye综合征的病因
本病的发病原因目前尚未完全清楚。认为与下列因素有关:1)感染:多数患儿病前1-7天常有病毒感染的表现,如呼吸道感染、消化道感染,也曾从Reye 综合征病人身上分离出流感病毒、副流感病毒、柯萨奇病毒、疱疹病毒、EB病毒、水痘病毒等。除此之外部分细菌感染后也可出现Reye综合征如化脓性脑膜炎,细菌性
怎样预防hunt综合征?
1、预后 预后较贝尔麻痹差。部分患者面神经功能可完全恢复。面瘫恢复程度与变性的面神经纤维数量有关。面瘫恢复的早晚亦与转归相关。 2、预防 增强机体的抵抗力。加强锻炼。避免受凉、过渡劳累和精神压力大等诱因,预防感冒。
肝病综合征的介绍
肝病综合征(hepatopulmonary syndrome,hps)是肝病时发生的肺血管扩张和动脉氧合作用异常和低氧血症。本综合征于1956年首由rydellhoffbauer报告,1977年kenned与knudson提出hps的概念。肝肺综合征主见于严重肝硬化(child c级)患者,往往
肝病综合征的简介
肝病都难以彻底治愈,即使治疗到各项指标正常了,身体仍会感到一系列不适症状,如肝区疼痛,而劳累和精神受刺激后则会出现食欲减退、恶心、呕吐、腹胀、头晕、失眠等不适感觉。这种情况在医学上称为“肝炎后综合症”。 据国内医学资料统计,肝炎后综合症的发病率为5.6-6.8%。 肝炎病毒会引起植物神经系统
Reye综合征的治疗
1、纠正代谢紊乱,维持水电解质及酸碱平衡:1)、低血糖要积极纠正,当血糖稍高于正常水平时,可给予胰岛素以减少游离脂肪酸。2)、维持电解质正常,注意防止地血钙。3)、维持酸碱平衡,纠正代谢性酸中毒及呼吸性碱中毒。 2、控制脑水肿、降低颅内压:1)20%甘露醇每次2.5—5ml/kg静注,每4—6
Reye综合征的病因
本病的发病原因目前尚未完全清楚。认为与下列因素有关:1)感染:多数患儿病前1-7天常有病毒感染的表现,如呼吸道感染、消化道感染,也曾从Reye 综合征病人身上分离出流感病毒、副流感病毒、柯萨奇病毒、疱疹病毒、EB病毒、水痘病毒等。除此之外部分细菌感染后也可出现Reye综合征如化脓性脑膜炎,细菌性
谵妄综合征的介绍
谵妄综合征是一组表现为广泛的认知障碍,尤以意识障碍为主要特征的综合征。常因脑部弥漫、暂时的中毒感染或代谢紊乱等所引起。因为它往往发生于急性起病、病程短暂、病变发展迅速的中毒感染、脑外伤等病变,故又称急性脑病综合征或急性错乱状态。谵妄综合征是在综合性医院中最为常见的一种精神障碍,约占内、外科病人的
谵妄综合征的病因
谵妄综合征是许多品质性因素导致的广泛性脑功能障碍。器质性病因可分为四组:①原发于脑部的疾病,如感染、肿瘤、外伤、癫痫及卒中;②作用于脑部的系统疾病,尤其是代谢与内分泌疾病,全身性感染,心血管病及胶原性疾病;③外源性物质中毒,即药物、工业、植物或动物来源的中毒;④滥用成瘾物品而产生的戒断现象,多发
siadh综合征的症状
诊断侬据①血清钠降低 ( 常低于 130mmoi/L) ; ②尿钠增高常超过 30mmol/L ; ③血浆渗透压降低 ( 常低于 270mOsm/L) ; ④尿渗透压超过血浆渗透压; ⑤有关原发病或用药史; ⑥血浆AVP增高对SIADH的诊断有重要意义,在正常情况下,当细胞外液处于低渗
Drash综合征的简介
Drash综合征表现为先天性肾病综合征,并发于Wilms瘤和(或)男性假两性畸形,其他相关的病变如白内障、角膜混浊、小头、斜视、眼球震颤及眼距过宽等。该综合征在同胞中出现,对治疗无反应,且可在肾同种移植后再发。这些患者移植后,肾病综合征的再发是因巨细胞病毒感染或移植排斥反应。
SAPHO综合征的介绍
SAPHO综合征是主要累及皮肤、骨和关节的一种慢性疾病。SAPHO为下列5个英文单词的缩写,即:滑膜炎(synovitis)、痤疮(acne)、脓疱病(pustulosis)、骨肥厚(hyperostosis)和骨髓炎(osteomyelitis)。1987年Charnot等经过归纳,取每一病变
CrowFukase综合征的预防
1.消除和减少或避免发病因素,改善生活环境空间,养成良好的生活习惯,防止感染,注意饮食卫生,合理膳食调配。 2.注意锻炼身体,增加机体抗病能力,不要过度疲劳、过度消耗,戒烟戒酒。保持平衡心理,克服焦虑紧张情绪。 3.早发现早诊断早治疗,树立战胜疾病的信心,坚持治疗。
早衰综合征的简介
所谓“早衰综合征”,简称“早衰”,是指由于各种原因、中壮年人过早地出现生理上衰老、体质上衰退和心理上衰弱的现象。由于在身心两方面都存在未老早衰的多种征象,真正病理机制尚未明确,所以称之为“早衰综合征”。“早衰综合征”是中年人,尤其是中年知识分子和科技人员常见的身心病症,换句话说,这种病症是一种特
CrowFukase综合征的治疗
目前尚无特殊疗法,主要为对症处理。 免疫抑制药治疗 泼尼松40~60mg,每天或隔天口服1次,随病情好转而减量。对激素治疗效果不满意者也可服用硫唑嘌呤125mg/d,或环磷酰胺120mg/d。如病情仍不能控制,可服他莫昔芬(三苯氧胺,tamoxifen)10mg,2次/d,20个月后改服4m
Reye综合征的诊断
Reye综合征涉及一组由不同原因包括感染、 中毒及药物诱导等引起的疾病。目前被国际接受的Reye综合征的定义为:1)16岁以下的急性非炎性脑病:2)急性肝病.血清转氨酶或血氨升高,超出上限 3倍.或呈典型的肝脂肪变性病理改变。但是这一定义缺乏特异性,仅适用于临床调查。目前诊断尚无统一标准,主要是
X综合征的检查
任何实验室检查结果对X综合征的诊断几乎无诊断价值,但是可以发现冠心病的危险因素和引起心绞痛的继发性因素。 1.血脂 已有足够的证据证明血脂紊乱与冠心病的发病密切相关,因此所有怀疑冠心病的患者都应测定血脂。典型的动脉硬化的血脂特点是:总胆固醇、低密度脂蛋白胆固醇、甘油三酯升高而高密度脂蛋白胆固
Pancoast综合征的介绍
Pancoast综合征(Pancoast syndrome)又称肺尖肿瘤综合征,是指因肺尖部的肿瘤浸润、压迫而引起的上肢顽固性疼痛和同侧Horner综合征的一组病征,本征首先由Pancoast(1924)提出。
Pancoast综合征的检查
胸部X线检查:早期可无异常,或仅见肺尖部模糊阴影,当肿块逐渐增大时,可出现肺内凸出的块状阴影,1~3肋骨常被侵蚀糜烂,附近脊椎骨也可被破坏。
怎样预防Sipple综合征?
Sipple综合征征病因未明,有明显家族倾向的显性遗传性疾病。因此可参考遗传性疾病预防措施。预防措施从孕前贯穿至产前: 婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血
中叶综合征的症状
可有反复咳嗽,咳痰,有时伴有咯血或发热,肺部可闻及湿啰音。 啰音是呼吸音以外附加的声音,是由于气管支气管管腔部分阻塞等病变所致;依声音的性质不同,可分为干啰音和湿啰音,干啰音一般分为鼾音和哨笛音;湿啰音的声音有粗、中、细的不同,捻发音和细湿啰音性质很相似。
浅谈胸廓出口综合征
涉及肩部的血管问题是不常见的,但可能导致疼痛、对运动员的表现有严重的影响。急性运动相关的血管损伤在接触运动中是最常见的,并且可以由钝性或穿透性创伤引起。骨折内的骨碎片穿透的可能性更大,需要对血管状态进行体格检查、平片检查和动脉造影的快速评估。血管损伤的延迟表现可以是胸腔出口内的压迫或异常的结果。胸腔
预激综合征的病因
预激的病因是正常房室传导系统以外的先天性房室附加通道(简称旁路)存在。患者大多无器质性心脏病。也见于某些先天性心脏病和后天性心脏病,如三尖瓣下移、肥厚梗阻型心肌病等。
预激综合征的检查
各旁路引起预激的心电图特征如下: 1.房室旁道 (1)PR间期(实质上是P-δ间期)缩短至0.12秒以下,大多为0.10秒; (2)QRS时限延长达0.11秒以上; (3)QRS波群起始部粗钝,与其余部分形成顿挫,即所谓预激; (4)继发性ST-T波改变。 上述心电图改变尚有分为A、
预激综合征的治疗
预激本身不需特殊治疗。并发室上性心动过速时,治疗同一般室上性心动过速。并发房颤或房扑时,如心室率快且伴循环障碍者,宜尽快采用同步直流电复律。利多卡因、普鲁卡因胺、普罗帕酮与胺碘酮减慢旁路的传导,可使心室率减慢或使房颤和房扑转复为窦性心律。洋地黄加速旁路传导,维拉帕米和普萘洛尔减慢房室结内传导,都