结节性多动脉炎的临床表现
男女均可发病，以男性多见，由于多种组织脏器均可受累，临床表现呈复杂多样，发病早期以不典型的全身症状为多见，也可以某一系统或脏器为主要表现，一般将本病分为皮肤型和系统型。 (一)皮肤型皮损局限在皮肤，以结节为特征并常见，一般为0.5～25px大小，坚实，单个或多个，沿表浅动脉排列或不规则地聚集在血管近旁，呈玫瑰红，鲜红或近正常皮色，可自由推动或与其上皮肤粘连，具压痛，结节中心可发生坏死形成溃疡，边缘不刘，常瘵有网状青斑，风团，水疱和紫癜等。好发于小腿和前臂、躯干、面、头皮和耳垂等部位，发生在两侧但不对称，皮损也可呈多形性，一般无全身症状，或可伴有低热，关节痛、肌痛等不适。良性过程，呈间隙性发作。 (二)系统型急性或隐匿起病，常有不规则发热，乏力，关节痛，肌痛、体征减轻等周身不适症状。 1、肾脏病变最为常见，可有蛋白尿、血尿，少数呈肾病综合征表现，但该病肾损害是肾小动脉的血管炎而不是肾小球肾炎，蛋白尿以及血尿的原因为肾小动......阅读全文
关于小儿结节性多动脉炎的病因分析
结节性多动脉炎（PAN）是中小动脉坏死性血管炎，沿血管管壁有结节形成，特别是在肠系膜的血管床，邻近静脉也受累。 病因不明，但某些病例受累血管壁可发现乙型肝炎病毒抗原和免疫球蛋白沉积，支持乙型肝炎病毒与PAN相关的学说；与其他病毒、细菌、真菌及寄生虫等感染以及药物、血清等抗原物质接触也可能有关。
关于结节性多动脉炎的鉴别诊断介绍
需鉴别诊断的变应性肉芽肿性血管炎，临床上多有哮喘，累及上下呼吸道。主要侵犯小动脉，细小动脉和静脉，可见坏死性肉芽肿，各种细胞浸润，尤以嗜酸性粒细胞为主等特点。过敏性血管炎患者，常有药物过敏史，疫苗接种史，主要累及皮肤，可合并心肌炎、间质性肾炎，主要侵犯细小动静脉。病理可见白细胞裂解或淋巴细胞浸润
关于结节性多动脉炎的辅助检查介绍
1、白细胞总数及嗜中性粒细胞常增高，因失血或肾功能不全可有不同程度贫血，血沉多增快，尿检常见蛋白尿，血尿，管型尿，肾脏损害较重时出现血清肌酐增高，肌酐清除率下降。 2、免疫学检查丙种球蛋白增高，总补体及C3补体水平下降常反映病情处于活动期，类风湿因子、抗核抗体呈阳性或低滴度阳性，ANCA偶可阳
关于结节性多动脉炎的病理改变介绍
主要侵犯中、小动脉，病变为全层坏死性血管炎，好发于动脉分叉处，常呈节段性为特征，间或可累及邻近静脉，各脏器均可受累，以肾、心、脑、胃肠道常见，较少累及肺及脾脏。病理演变过程可见：初期血管内膜下水肿，纤维素渗出，内壁细胞脱落、相继中层可有纤维素样坏死，肌纤维肿胀、变性、坏死。全层可有嗜中性粒细胞、
关于小儿结节性多动脉炎的预后介绍
本病预后严重，最终导致内脏损害或合并感染死亡。本病预后差异很大。一些患者临床过程可表现较轻，不伴有严重的合并症，而另一些病例由于严重多系统损害而死亡。然而，积极地应用激素及免疫抑制剂治疗可使临床症状缓解。
关于结节性多动脉炎的辅助检查介绍
1.白细胞总数及嗜中性粒细胞常增高，因失血或肾功能不全可有不同程度贫血，血沉多增快，尿检常见蛋白尿，血尿，管型尿，肾脏损害较重时出现血清肌酐增高，肌酐清除率下降。 2.免疫学检查丙种球蛋白增高，总补体及C3补体水平下降常反映病情处于活动期，类风湿因子、抗核抗体呈阳性或低滴度阳性，ANCA偶可阳
关于结节性动脉外膜炎性巩膜炎的检查诊断介绍
1、辅助检查 血管造影发现在肝、肾和胃肠道显示出小血管瘤有助于结节性多动脉炎（PAN）的诊断。发生小血管瘤不只限于本病，也可出现在SLE和纤维肌肉发育不良。 2、诊断 组织活检是结节性多动脉炎（PAN）最有力的诊断手段，发现有中小动脉的坏死性血管炎，并与多系统的临床表现相吻合时可确诊。在有
关于血管炎的分类介绍
1、变应性白细胞破碎性（坏死性）血管炎 由多种原因导致的过敏引起的一组血管炎疾病，主要累及细小血管，特别是毛细血管后静脉。以管壁及其周围组织内纤维蛋白沉积、变性及坏死，大量嗜中性粒细胞浸润及核破碎成核尘为特征。发病多较急，常有不同形态的皮肤损害。主要有变应性皮肤血管炎、变应性系统性血管炎、过敏
关于系统性血管炎的分类介绍
1.变应性白细胞破碎性（坏死性）血管炎 由多种原因导致的过敏引起的一组血管炎疾病,主要累及细小血管,特别是毛细血管后静脉。以管壁及其周围组织内纤维蛋白沉积、变性及坏死,大量嗜中性粒细胞浸润及核破碎成核尘为特征。发病多较急,常有不同形态的皮肤损害。主要有变应性皮肤血管炎、变应性系统性血管炎、过敏
血管炎的分类
1.变应性白细胞破碎性（坏死性）血管炎 由多种原因导致的过敏引起的一组血管炎疾病，主要累及细小血管，特别是毛细血管后静脉。以管壁及其周围组织内纤维蛋白沉积、变性及坏死，大量嗜中性粒细胞浸润及核破碎成核尘为特征。发病多较急，常有不同形态的皮肤损害。主要有变应性皮肤血管炎、变应性系统性血管炎、过敏
血管炎的分类
1.变应性白细胞破碎性（坏死性）血管炎 由多种原因导致的过敏引起的一组血管炎疾病，主要累及细小血管，特别是毛细血管后静脉。以管壁及其周围组织内纤维蛋白沉积、变性及坏死，大量嗜中性粒细胞浸润及核破碎成核尘为特征。发病多较急，常有不同形态的皮肤损害。主要有变应性皮肤血管炎、变应性系统性血管炎、过敏
关于坏死性脉管炎的诊断介绍
在有不明原因发热，腹痛，肾功能衰竭或高血压时，或当疑似肾炎或心脏病患者伴有嗜酸粒细胞增多或不能解释的症状和关节痛，肌肉压痛与肌无力，皮下结节，皮肤紫癜，腹部或四肢疼痛，或迅速发展的高血压时，可拟诊结节性多动脉炎。特别是当其他发热，多脏器损伤的原因已被排除时，临床与实验室检查结果通常可提示诊断。全
关于小儿结节性多动脉炎的鉴别诊断介绍
结节性多动脉炎早期出现的皮疹与过敏性紫癜类似，但皮下结节及全身多系统受累可予以鉴别。肺出血肾炎综合征时痰涂片可找到含铁血黄素细胞，韦格纳肉芽肿其X线片可见鼻骨破坏和肺部片状浸润及结节状阴影，过敏性血管炎和嗜酸性筋膜炎时嗜酸性细胞增高，均可予以鉴别。此外，还应与其他结缔组织病如系统性红斑狼疮、皮肌
治疗结节性多动脉炎性巩膜炎的简介
对对患有PAN性巩膜炎的患者，不论巩膜炎类型如何，都必须采用泼尼松（prednisone）和环磷酰胺（CTX）联合的治疗方案。用泼尼松，2个月后减量；缓解后减量维持，二者用药至少1年。如果患者环磷酰胺（CTX）不能耐受，可使用其他免疫抑制剂包括硫唑嘌呤、甲氨蝶呤和环孢霉素A。
结节性多动脉炎的辅助检查及鉴别诊断
辅助检查 1.白细胞总数及嗜中性粒细胞常增高，因失血或肾功能不全可有不同程度贫血，血沉多增快，尿检常见蛋白尿，血尿，管型尿，肾脏损害较重时出现血清肌酐增高，肌酐清除率下降。 2.免疫学检查丙种球蛋白增高，总补体及C3补体水平下降常反映病情处于活动期，类风湿因子、抗核抗体呈阳性或低滴度阳性，A
关于小儿结节性多动脉炎的检查诊断介绍
一、检查 1.外周血 呈贫血、白细胞增多，血沉增快，CRP增高，血清免疫球蛋白增高，RF和ANA和HBV抗原可呈阳性。尿常规有蛋白尿、管型尿。血浆β-血栓球蛋白（β-thromboglobulin）和Ⅷ因子相关抗原测定，有助于随访疗效、反映血管炎活动程度。 2.血管造影可 见肝、肾、脑动
关于结节性多动脉炎的病因学介绍
尚未阐明。许多资料发现病毒感染与结节性多动脉炎关系密切，30%～50%患者伴乙型肝炎病毒感染，血清中检出乙型肝炎表面抗体(HTLV-1),人类免疫缺陷病毒(HIV)等均可能与血管炎有关。病毒抗原与抗体形成免疫复合物在血管壁沉积，引起坏死性动脉炎。 药物如磺胺类，青霉素等以及注射血清后也可作为本
关于小儿结节性多动脉炎的鉴别诊断介绍
结节性多动脉炎早期出现的皮疹与过敏性紫癜类似，但皮下结节及全身多系统受累可予以鉴别。肺出血肾炎综合征时痰涂片可找到含铁血黄素细胞，韦格纳肉芽肿其X线片可见鼻骨破坏和肺部片状浸润及结节状阴影，过敏性血管炎和嗜酸性筋膜炎时嗜酸性细胞增高，均可予以鉴别。此外，还应与其他结缔组织病如系统性红斑狼疮、皮肌
关于结节性多动脉炎性巩膜炎的简介
结节性多动脉炎（PAN）最早在1866年由Kussmaul和Maier报道，是以累及多系统中小血管为特征的一种坏死性血管炎。病损呈节段性，好发于血管分叉处，可侵及毗邻的静脉，偶可累及血管远端的动脉或微静脉。PAN可侵及任何器官，但以皮肤、关节、末梢神经、胃肠道、肾最易发病。如不治疗，预后极差。
关于小儿结节性多动脉炎的检查诊断介绍
一、检查 1.外周血 呈贫血、白细胞增多，血沉增快，CRP增高，血清免疫球蛋白增高，RF和ANA和HBV抗原可呈阳性。尿常规有蛋白尿、管型尿。血浆β-血栓球蛋白（β-thromboglobulin）和Ⅷ因子相关抗原测定，有助于随访疗效、反映血管炎活动程度。 2.血管造影可 见肝、肾、脑动
怎样明确诊断结节性多动脉炎？
皮肤型主要根据皮损表现，尤以沿浅表动脉分布的皮下结节，多形性损害，必要时皮肤活组织检查可明确诊断。 系统型因累及系统广泛，临床表现多伴，诊断尚无统一标准，1990年美国风湿病协会提出的标准可供参考： ①体重自发病以来减少≥4kg。 ②皮肤网状青斑。 ③能除外由于感染，外伤或其他原因所致的
有关结节性多动脉炎的病因学的介绍
尚未阐明。许多资料发现病毒感染与结节性多动脉炎关系密切，30%～50%患者伴乙型肝炎病毒感染，血清中检出乙型肝炎表面抗体(HTLV-1),人类免疫缺陷病毒(HIV)等均可能与血管炎有关。病毒抗原与抗体形成免疫复合物在血管壁沉积，引起坏死性动脉炎。 药物如磺胺类，青霉素等以及注射血清后也可作为本
结节性多动脉炎伴发的葡萄膜炎的简介
结节性多动脉炎是一种以坏死性血管炎为特征的累及多系统、多器官的少见的疾病。主要累及小动脉和中等大小动脉，也可累及毛细血管和静脉。好发于20～40岁女性。部分患者有眼部受累，几乎任何眼组织均可被波及，如出现结膜充血、水肿、结膜下出血、Sjögren综合征、巩膜外层炎、巩膜炎、溃疡性角膜炎、葡萄膜炎
关于冠状动脉结节性多动脉炎的基本介绍
冠状动脉结节性多动脉炎又称结节性动脉周围炎， 结节性多动脉炎。是一种侵犯全身中、小动 脉的变态反应性疾病，与感染、药物及过敏 反应有关，属于-种结缔组织疾病。病变主要侵犯心、肝、肾、胃肠的中小动脉，侵犯 冠状动脉的比例较高并可猝死。 猝死前出现心前区疼痛或不适、心慌、呼吸困难等症状。病变特点主
关于结节性多动脉炎性巩膜炎的检查介绍
1.实验室检查 迄今尚无特异性的实验室检查可确诊PAN。75%以上的PAN白细胞、嗜酸性粒细胞增高，ESR增快，如有血尿、蛋白尿提示肾脏受累。HBsAg阳性者可有肝功能异常。 2.其他辅助检查 血管造影发现在肝、肾和胃肠道显示出小血管瘤有助于PAN的诊断。发生小血管瘤不只限于本病，也可出现
关于小儿结节性多动脉炎的预后和预防介绍
1、预后 本病预后严重，最终导致内脏损害或合并感染死亡。本病预后差异很大。一些患者临床过程可表现较轻，不伴有严重的合并症，而另一些病例由于严重多系统损害而死亡。然而，积极地应用激素及免疫抑制剂治疗可使临床症状缓解。 2、预防 病因未明，但与链球菌，乙肝病毒感染有关，因此应积极防治感染，如做
关于结节性多动脉炎性巩膜炎的病因分析
1970年Gocke等报道了PAN与乙型肝炎表面抗原（HBsAg）阳性有关，血管壁可见含有HBsAg的免疫复合物，为PAN通常是继发于可溶性免疫复合物沉淀的假说提供了有力的支持，但国内HBsAg带毒者众多，而本病则不多见，PAN可自发或继发于某些药物的应用，多数原因仍然不明。
结节性多动脉炎性巩膜炎的眼部表现介绍
根据血管受损的范围，眼的每一部位几乎都可累及。脉络膜血管炎是最常见的组织学异常，视网膜血管炎可引起视网膜出血、水肿棉絮状渗出、视网膜血管管径异常和血管阻塞视网膜病变也可继发于高血压。视神经血管炎可导致视盘水肿或视盘炎眼眶血管炎可导致眼球突出。中枢和周围神经系血管炎导致第Ⅲ、Ⅴ、Ⅵ和第Ⅶ对脑神经麻
治疗结节性多动脉炎伴发的葡萄膜炎的简介
此病的全身受累往往需要免疫抑制剂（如糖皮质激素、环磷酰胺、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤、环孢素、甲氨蝶呤等）治疗。最常选用的治疗方案为环磷酰胺联合糖皮质激素，此种治疗时间一般较长，易出现毒副作用，因此在治疗中应定期随访观察。 眼部病变，特别是巩膜炎、角膜炎和葡萄膜炎的治疗基本上同全身病变的治疗，对于有
如何诊断结节性多动脉炎性巩膜炎？
组织活检是PAN最有力的诊断手段，发现有中小动脉的坏死性血管炎，并与多系统的临床表现相吻合时可确诊。在有症状的部位如皮肤、睾丸、附睾骨骼肌和周围神经的活检最具有价值但对无病变部位的活检一般难以确诊。