阵发性睡眠性血红蛋白尿的概述
阵发性睡眠性血红蛋白尿，简称PNH，是一种获得性红细胞膜缺陷引起的慢性溶血。其特点为常在睡眠后解酱油色或葡萄酒色尿。 中医病名：虚劳，黄疸，血淋，赤浊。......阅读全文
小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的并发症
由于长期溶血，可致胆石症。本病的血小板膜与血浆补体的相互作用失常，导致血液高凝状态而引起血栓形成，以下肢静脉和肠系膜静脉的血栓形成较为多见，腹部静脉栓塞时出现类似急腹症的剧烈腹痛。若门静脉栓塞，可引起门脉高压甚至肝功能衰竭。长期血红蛋白尿可引起肾内含铁血黄素沉着，而致含铁血黄素尿。长期的血红蛋白
简述阵发性睡眠性血红蛋白尿症临床症状
典型的PNH以慢性血管内溶血，血红蛋白尿，及含铁血黄素尿为主要表现，但大多数患者常不典型，发病隐袭，病程迁延，病情轻重不一。发病高峰年龄在20～40岁之间，个别发生儿童或老年，男性显著多于女性。国内总结203例PNH患者，首发症状为贫血占56.7%，血红蛋白尿仅占12.8%，黄疸兼贫血占5.9%
用药治疗小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的简介
尚无特效治疗。部分病人可有一段时间全无症状，这段时间内不需要治疗，但应注意避免过劳和防治感染，禁服阿司匹林等药物，以减少血红蛋白尿的发作。 1.溶血的治疗 在急性溶血发作时用泼尼松1～2mg/(kg·d)治疗，可减轻溶血，至少需服药2周以上，疗效出现后，可给小剂量0.3～0.5mg/(kg·d
简述小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的预防护理
引起造血干细胞发生获得性基因突变的确切病因目前尚不清楚，感染、特别是病毒感染，药物(如阿司匹林、氯丙嗪、氯化铵、呋喃坦啶、铁剂等)、输血、手术、劳累、精神创伤等均可诱发溶血。因此，防治上述诱因有利于预防疾病的发作。
关于小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的病理病因分析
目前认为，PNH的病因在于后天获得性造血干细胞基因突变。PNH病人外周血中，正常和异常红细胞、粒细胞、单核细胞和血小板同时存在，提示异常细胞起源于骨髓中的一个克隆。早有研究发现，有G6PD变异的女性杂合子病人可见到异常的PNH红细胞均具有一个同工酶。该酶基因位于X染色体上，因而推测，这些异常细胞
阵发性睡眠性血红蛋白尿及其实验室检查
1）定义 是唯一的获得性的红细胞膜缺陷所致的溶血病。已证明本病为造血干细胞的糖化磷脂酰肌醇-锚（GPI-A）基因突变，使红细胞对补体的敏感性增加。2）临床特征 ①慢性溶血性贫血；②特征性的、间歇性发作的睡眠后血红蛋白尿；③主要累及静脉系统的血栓形成；④感染和出血。3）检验 ①几乎所有患者有贫血
阵发性睡眠性血红蛋白尿及其实验室检查
1）定义 是唯一的获得性的红细胞膜缺陷所致的溶血病。已证明本病为造血干细胞的糖化磷脂酰肌醇-锚（GPI-A）基因突变，使红细胞对补体的敏感性增加。2）临床特征 ①慢性溶血性贫血；②特征性的、间歇性发作的睡眠后血红蛋白尿；③主要累及静脉系统的血栓形成；④感染和出血。3）检验 ①几乎所有患者有贫血
一例伴皮肤坏死的阵发性睡眠性血红蛋白尿病例分析
患者男，64岁，因全身瘀斑伴多关节疼痛10d于2016年3月9日来我院就诊。患者10d前无明显诱因双颊、双耳、臀部、右膝关节外侧出现紫红色瘀斑，伴全身多关节疼痛，尤以右侧膝关节、腰椎及骶尾部为重，行走困难，自行服用中药（具体不详）未见好转。起病以来，渐感活动后气促，伴头晕、乏力，无发热、胸闷、胸痛、
阵发性睡眠性血红蛋白尿症的异基因造血干细胞移植法
这是目前唯一能够治愈PNH的方法。BMT治疗一般仅限于那些难治性、耐肾上腺皮质激素或有激素禁忌症的PNH患者。移植前要进行化疗，只有在预处理中尽可能地清除PNH克隆，才能够防止PNH复发。对于大多数患者目前还是以药物治疗为主。
糖水溶血试验的原理和临床意义
原理 将阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者的红细胞置于等渗蔗糖溶液中，并不发生溶血。但若在溶液中加入少量同型正常人血清（补体），因阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者的红细胞膜结构异常，有补体的参与下，在蔗糖溶液中即发生溶血。 临床意义 正常人为阴性；阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者为阳性。因此，血液糖水溶
糖水溶血试验的原理及临床意义
原理 将阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者的红细胞置于等渗蔗糖溶液中，并不发生溶血。但若在溶液中加入少量同型正常人血清（补体），因阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者的红细胞膜结构异常，有补体的参与下，在蔗糖溶液中即发生溶血。 临床意义 正常人为阴性；阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者为阳性。因此，血液糖水溶
酸化血清溶血试验的原理及临床意义
原理 阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者的体内存在对补体敏感的红细胞。酸化血清溶血试验是指红细胞在酸性的正常血清中孵育，补体被激活，阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者红细胞破坏而产生溶血。而正常红细胞不被溶解，无溶血现象。 临床意义 是诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症的确诊试验。阳性主要见于阵发性睡眠性血
酸化血清溶血试验原理与临床意义
原理阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者的体内存在对补体敏感的红细胞。酸化血清溶血试验是指红细胞在酸性的正常血清中孵育，补体被激活，阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者红细胞破坏而产生溶血。而正常红细胞不被溶解，无溶血现象。临床意义是诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症的确诊试验。阳性主要见于阵发性睡眠性血红蛋白尿症，某些
香橼的概述
香橼（拉丁学名：Citrus medica L.），别名为枸橼子，是芸香科柑橘属植物。 香橼属不规则分枝的灌木或小乔木。新生嫩枝、芽及花蕾均暗紫红色。单叶，稀兼有单身复叶，叶片椭圆形或卵状椭圆形，叶缘有浅钝裂齿。总状花序有花达12朵，花瓣5片。果椭圆形、近圆形或两端狭的纺锤形，重可达2000克
砂仁的概述
砂仁（拉丁学名：Amomum villosum），姜科豆蔻属植物。其喜热带南亚热带季雨林温暖湿润气候，不耐寒，分布于中国福建、广东、广西和云南。 砂仁株高可达3米，茎散生，根茎匍匐地面，中部叶片长披针形，上部叶片线形，顶端尾尖，两面光滑无毛；叶舌半圆形，穗状花序椭圆形，总花梗被褐色短绒毛；鳞片
腺样囊性癌的概述
腺样囊性癌(adenoid cystic carcinoma)过去称“圆柱瘤”，是泪腺恶性上皮性肿瘤中最常见的，也是恶性度最高的，在泪腺上皮性肿瘤发生率中仅次于多形性腺瘤而居第2位。本病发展较迅速早期即可出现局部蔓延或远处转移。常见临床表现为眼球突出并向内下方移位由于肿瘤浸润血管、神经及骨组织和
青皮的概述
青皮（Vatica mangachapoi Blanco）俗称青梅。别名：四花青皮、个青皮、青皮子、青橘皮、青柑皮。是常绿小乔木高约3米。叶互生，革质，披针形至卵状披针形，长5.5～8厘米，宽2.9～4厘米，顶端渐尖，基部楔形，全缘或具细钝齿；叶柄细长，翅不明显。花小，黄白色，单生哐簇生于叶腋；
栀子的概述
栀子，中药名。是茜草科植物栀子的果实。栀子的果实是传统中药，属卫生部颁布的第l批药食两用资源，具有护肝、利胆、降压、镇静、止血、消肿等作用。在中医临床常用于治疗黄疸型肝炎、扭挫伤 、高血压、糖尿病等症。而且也是岳阳市市花。
疰夏的概述
“疰夏”是一种季节性病症，主要源于天气的暑热和体质的虚弱。古人预防疰夏一般也分两个阶段，第一阶段从“立夏”开始，这一时段的习俗很多，比如上海人就有立夏之日吃茶叶蛋的风俗；第二阶段则从夏天开始，有关“夏至防疰夏”，各地都有一些“吃”的风俗，近人胡朴安在《仪征岁时记》中记载道：“夏至节，人家研豌豆粉
苦参的概述
苦参（学名：Sophora flavescens），别名：野槐、好汉枝、苦骨、地骨、地槐、山槐子、苦骨、川参、凤凰爪、牛参。分布于俄罗斯、日本、印度、朝鲜以及中国大陆的南北各省区等地，生长于海拔1500米的地区，多生在山坡、沙地、草坡、灌木林中及田野附近。主治：清热燥湿，杀虫，利尿。用于热痢，便
射干的概述
射干，中药名。为鸢尾科植物射干的干燥根茎。其味苦，性寒。有清热解毒，消痰，利咽之功效，常用于热毒痰火邰结，咽喉肿痛，痰涎壅盛，咳嗽气喘。
肠炎的概述
肠炎是细菌、病毒、真菌和寄生虫等引起的小肠炎和结肠炎。临床表现主要有腹痛、腹泻、稀水便或黏液脓血便。部分病人可有发热及里急后重感觉，故亦称感染性腹泻。肠炎按病程长短不同，分为急性和慢性两类。慢性肠炎病程一般在两个月以上，临床常见的有慢性细菌性痢疾、慢性阿米巴痢疾、血吸虫病、非特异性溃疡性结肠炎和
脏腑的概述
zàngfǔ脏腑是人体内脏的总称，古人把内脏分为五脏和六腑两大类：五脏是心、肝、脾、肺、肾；六腑是胆、胃、大肠、小肠、膀胱和三焦。此外还有一个心包络，它是心的外卫，在功能和病态上，都与心脏相互一致，因此，它也是属于脏。 五脏的作用是储藏精气津液，六腑是主出纳转输。但是脏腑的功能，并不是各自为政
溶酶体的概述
已发现溶酶体内有60余种酸性水解酶（至2006年），包括蛋白酶、核酸酶、磷酸酶、糖苷酶、脂肪酶、磷酸酯酶及硫酸脂酶等。这些酶控制多种内源性和外源性大分子物质的消化。因此，溶酶体具有溶解或消化的功能，为细胞内的消化器官。 在大鼠肝脏中，从比线粒体分区稍轻的地方得到含有水解酶的颗粒分区，并以可进行
肠炎的概述
肠炎是细菌、病毒、真菌和寄生虫等引起的小肠炎和结肠炎。临床表现主要有腹痛、腹泻、稀水便或黏液脓血便。部分病人可有发热及里急后重感觉，故亦称感染性腹泻。肠炎按病程长短不同，分为急性和慢性两类。慢性肠炎病程一般在两个月以上，临床常见的有慢性细菌性痢疾、慢性阿米巴痢疾、血吸虫病、非特异性溃疡性结肠炎和
斑疹的概述
斑疹是单纯的皮肤颜色改变，可暂时出现或长期存在；根据颜色的不同可分红斑和其他各种色素异常引起的斑疹。
透析的概述
透析（Hemodialysis），临床意指血液中的一些废物通过半渗透膜除去。血液透析是一种较安全、易行、应用广泛的血液净化方法之一。透析是指溶质通过半透膜，从高浓度溶液向低浓度方向运动。血液透析包括溶质的移动和水的移动，即血液和透析液在透析器（人工肾）内借半透膜接触和浓度梯度进行物质交换，使血液
狼毒的概述
狼毒（学名：Stellera chamaejasme Linn.）是瑞香科狼毒属植物，多年生草本，高20-50厘米；根茎木质，粗壮，圆柱形，不分枝或分枝，表面棕色，内面淡黄色；茎直立，丛生，不分枝，纤细，绿色，。叶散生，稀对生或近轮生，薄纸质，披针形或长圆状披针形，稀长圆形。花白色、黄色至带紫色
高良姜的概述
高良姜（Galangal，学名Alpinia officinarum），又名南姜、蜜姜，姜科植物，主要产于广东、广西，野生于荒坡灌丛或疏林中，或栽培。高良姜入药具有温胃散寒、消食止痛的功效，主要治疗脘腹冷痛，胃寒呕吐，嗳气吞酸。
粉葛的概述
粉葛（拉丁学名：Pueraria lobata(Willd.) Ohwi var. thomsonii (Benth.) Vaniot der Maesen ）是豆科葛属植物。 其茎枝被黄褐色短毛或杂有长硬毛，[1]三出复叶，具长柄；托叶披针状长椭圆形，有毛；总状花序腋生；小苞片卵形；花萼钟状