α1抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎的检查
组织病理：为皮下脂肪组织浸润性炎症结节，经单核细胞及中性粒细胞浸润为主，伴有巨噬细胞，形似结节性脂膜炎早期改变，以后纤维化及脂肪坏死或溃疡形成。......阅读全文
生化检测项目α1抗胰蛋白酶介绍
α1-抗胰蛋白酶介绍： α1抗胰蛋白酶是一种糖蛋白。含糖10%-20%，主要由肝脏合成。它是血清中最主要的蛋白酶抑制剂，对凝血酶、尿激酶等其他酶也有抑制作用；也是一种急性时相反应蛋白，在炎症性疾患时，α1抗胰蛋白酶可透过毛细血管进入组织液，在炎症局部往往浓度很高，对急性炎性疾病有一定限制作用。α
生化检测项目α1抗胰蛋白酶介绍
α1-抗胰蛋白酶介绍： α1抗胰蛋白酶是一种糖蛋白。含糖10%-20%，主要由肝脏合成。它是血清中最主要的蛋白酶抑制剂，对凝血酶、尿激酶等其他酶也有抑制作用；也是一种急性时相反应蛋白，在炎症性疾患时，α1抗胰蛋白酶可透过毛细血管进入组织液，在炎症局部往往浓度很高，对急性炎性疾病有一定限制作用。α
生化检测项目α1抗胰蛋白酶介绍
α1-抗胰蛋白酶介绍： α1抗胰蛋白酶是一种糖蛋白。含糖10%-20%，主要由肝脏合成。它是血清中最主要的蛋白酶抑制剂，对凝血酶、尿激酶等其他酶也有抑制作用；也是一种急性时相反应蛋白，在炎症性疾患时，α1抗胰蛋白酶可透过毛细血管进入组织液，在炎症局部往往浓度很高，对急性炎性疾病有一定限制作用。α
简述α1抗胰蛋白酶的临床意义
(1) 升高：主要见于组织损伤，感染性疾病(细菌性、病毒性)、恶性肿瘤、病毒性肝炎、胶原病、妊娠、外科手术、药物(雌激素、口服避孕药、肾上腺类固醇、前列腺素等)，斑疹伤寒等。 (2) 降低：主要见于遗传性α1-AT缺乏症，由于α1-AT缺乏而引起的肝硬化，新生儿呼吸窘迫综合征、重症肝炎、肾病综
关于α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病的鉴别诊断介绍
1.淤胆型药物性肝损害 与肝外阻塞性黄疸的鉴别有赖于详细询问病史、各种过敏表现及B超、CT、MRI、逆行胰胆管造影等检查而鉴别。 2.肝硬化 有慢性肝炎、血吸虫感染、长期酗酒等病史，肝功能、B超、CT、肝脏活体组织检查等有助于鉴别。
简述α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病的临床表现
α1-AT缺乏性肝病可在婴幼儿期初次被发现，也可在此期无肝脏病变表现，到成年后出现慢性肝病表现。小部分的PiZZ型α1抗胰蛋白酶缺乏的新生儿在出生后1个月内即发生胆汁淤积性黄疸，血清胆红素可高达340µmol/L，血清碱性磷酸酶（ALP）活性可达150～1300U/L。患儿体重增加缓慢、嗜睡、易
关于寒冷性脂膜炎的检查诊断介绍
一、寒冷性脂膜炎的检查： 1、一般检查：无异常发现。 2、组织病理检查：示脂肪坏死，血管周围及局部可有中性粒细胞、淋巴细胞、组织细胞浸润，以后脂肪细胞破裂融合成囊状结构。 二、寒冷性脂膜炎的诊断：主要依靠病史和临床特点结合组织病理可以诊断。 三、寒冷性脂膜炎的治疗：注意保暖和避免受冷，这
测定α1抗胰蛋白酶（AAT）的临床意义
肝脏合成，α1-抗胰蛋白酶是α1-区带显色的主要成份。是血液中最主要的蛋白酶抑制剂，可抑制多种蛋白酶的活性。一般认为α1-抗胰蛋白酶的主要功能是对抗由多形核白细胞吞噬作用时释放的溶酶体蛋白水解酶。临床意义（1）浓度升高：见于急性炎症、外科手术（急性时相反应蛋白）妊娠、长期服用可的松、雌激素等药物也可
关于α1抗胰蛋白酶的基本信息介绍
α1-抗胰蛋白酶是一种糖蛋白。含糖10%-20%，主要由肝脏合成。分子量51.8kDa，体内半衰期5.6天，在常规蛋白电泳上为α1-球蛋白的最主要成分。其生物学作用在于抑制胰蛋白酶、糜蛋白酶、透明质酸酶、纤溶酶、弹力蛋白酶等，对凝血酶、尿激酶等其他酶也有抑制作用，是一种广谱蛋白酶抑制剂。它也是一
生化检测项目清α1抗胰蛋白酶蛋白介绍
血清α1-抗胰蛋白酶蛋白介绍： α1-抗胰蛋白酶为一种糖蛋白，由肝细胞制造，分子量5.6kD，体内半衰期5.6天，在常规蛋白电泳上为α1-球蛋白的最主要成分，其生物学作用在于抑制胰蛋白酶、糜蛋白酶、透明质酸酶、纤溶酶、弹力蛋白酶等，为一种广谱蛋白酶抑制剂。血清α1-抗胰蛋白酶蛋白正常
α1－抗胰蛋白酶测定（α1－antitrypsin，α1－AT）
α1－抗胰蛋白酶为一种糖蛋白，由肝细胞制造，分子量5.6kD，体内半衰期5.6d，在常规蛋白电泳上为α1－球蛋白的最主要成分，其生物学作用在于抑制胰蛋白酶、糜蛋白酶、透明质酸酶、纤溶酶、弹力蛋白酶等，为一种广谱蛋白酶抑制剂。 参考值 2～3g／L 临床意义 （1）增高：主要见于组织损伤，
抗胰蛋白酶缺乏症的病因分析
正常人体内常存在外源性和内源性蛋白酶，如细菌毒素和白细胞崩解出的蛋白酶对肝脏及其他脏器有破坏作用，α1-AT可拮抗这些酶类，以维持组织细胞的完整性，α1-AT缺乏时，这些酶均可侵袭肝细胞，尤其是新生儿肠腔消化吸收功能不完善，大分子物质进入血液更多，α1-AT缺乏的婴儿肝脏更易受损害。此外，α1-
关于小儿结节性脂膜炎的检查介绍
1.常规检查 血沉增快、贫血和白细胞计数减少、嗜酸细胞相对增多。伴胰腺疾病者，急性期血、尿淀粉酶升高，血清脂酶升高。此外，尚有免疫球蛋白升高，血清补体降低，淋巴细胞转化率降低。 2.病理检查 病理检查有助于确诊。为小叶性脂膜炎。脂肪细胞变性坏死，脂肪小叶及间隔内可见淋巴细胞、中性粒细胞、组
狼疮性脂膜炎的简介
深部红斑狼疮又称狼疮性脂膜炎，同样是中间类型的红斑狼疮。皮肤损害为结节或斑块，位于真皮深层或皮下脂肪组织，其大小、数目不定，表面肤色正常或淡红色，质地坚实，无移动性。 深度红斑狼疮皮肤损害为结节或斑块，位于真皮深层或皮下脂肪组织，其大小、数目不定，表面肤色正常或淡红色，质地坚实，无移动性。损害
皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤的检查
早期活检病理往往诊断为非特异性脂膜炎症。部分病人有肝功能异常。 1、外周血 贫血、粒细胞和血小板减少，白细胞可降至1×109/L，血小板低至20×109/L。 2、组织活检 早期可表现为非特异性脂膜炎，其后出现淋巴样肿瘤细胞浸润。 根据临床表现、症状、体征可做相关的检查。
关于结节性液化性脂膜炎的检查介绍
1.实验室检查 （1）血常规及血沉 发作期多数病人白细胞计数增多，嗜酸粒细胞增多，血沉明显增快。 （2）大便检查 伴发胰腺炎者多有粪便脂肪含量增多。 （3）生化检查 血钙可降低，γ球蛋白升高，多有血清淀粉酶、脂肪酶升高，伴发胰腺炎者比胰腺癌升高明显。伴发胰腺癌者BSP试验升高并碱性磷酸酶升
结节性脂膜炎的概述
本病又称特发性小叶性脂膜炎、Weber-Christian综合征或回归性发热性非化脓性脂膜炎。于1882年由Pfeifer首次报道，继而由Weber描述了本病具复发性和非化脓性的特征，1928年Christia又强调了它的发热性。但至今已报道了不少并无发热的病便。
结节性脂膜炎的诊断
本病特征为成批反复发生的皮下结节。结节有疼痛感和显著触痛，大多数发作时伴发热，结合第二期组织病理学可以确诊。
结节性脂膜炎的鉴别
（ 1 ）结节性红斑：亦可发生对称性分布的皮下结节，但结节多局限于小腿伸侧，不破溃， 3~4 周后自行消退，愈后无萎缩性疤痕。全身症状轻微，无内脏损害。继发于其它系统性疾病（如白塞病等）者，则伴有相关疾病的症状。病理表现为间隔性脂膜炎伴有血管炎。 （ 2 ）硬红斑：主要发生在小腿屈侧中下部，疼
类固醇后脂膜炎的检查
组织病理：皮下脂肪小叶间早期有中性粒细胞与单核细胞为主的炎症浸润。晚期出现组织细胞、泡沫细胞、淋巴细胞和异物巨细胞浸润，脂肪细胞变性、细胞内含有针状结晶，类似新生儿皮下脂肪坏死症所见脂肪结晶，甚至可见整个肠道脂膜炎病变。
系统型脂膜炎的诊断检查
诊断：普通型根据反复发作的皮下结节或为片状斑块，伴有发热，皮损自发性消退后留下局部凹陷等特点，不难诊断。最后确诊需依赖活组织检查。系统型诊断较复杂，临床除有发热、皮下结节等一般表现外，尚有各脏器受累表现。病人既无发热，也无皮下结节，仅表现为各脏器受累症状，需活组织检查方可明确诊断。 实验室检查
系统型脂膜炎的辅助检查
1.X线检查 胸部平片表现为肺门及气管旁淋巴结增大，可见少量胸腔积液，肺内可见纹理增多及点片状影等。累及心血管系统，可见有心脏扩大和心力衰竭。 2.心电图检查 可见有窦性心动过速、不同类型传导阻滞及心肌炎等改变。 3.B超影像显示皮下结节，表现为病灶边缘和弥漫性实质样结构的皮下间隙增厚。
系统型脂膜炎的诊断检查
诊断：普通型根据反复发作的皮下结节或为片状斑块，伴有发热，皮损自发性消退后留下局部凹陷等特点，不难诊断。最后确诊需依赖活组织检查。系统型诊断较复杂，临床除有发热、皮下结节等一般表现外，尚有各脏器受累表现。病人既无发热，也无皮下结节，仅表现为各脏器受累症状，需活组织检查方可明确诊断。 实验室检查
关于肠系膜脂膜炎的检查介绍
1.实验室检查：大部分患者生化检查，血液、尿液和大便常规检查均为阴性结果。少部分表现为白细胞升高、红细胞沉降率加快、缺铁性小细胞性贫血、低白蛋白血症和C反应蛋白升高。 2.影像学检查 （1）电子计算机断层扫描（CT）：CT可明确显示病变的范围，是诊断肠系膜脂膜炎最有效的方法之一。典型的CT表
关于亚急性结节性游走性脂膜炎的诊断检查介绍
一、病理病因 病因尚不清楚，可能与上呼吸道感染或扁桃体炎、外伤、关节炎有关。 二、疾病诊断 1.结节性红斑 发病较急，累及双小腿胫前部位，皮损炎症显著，疼痛明显，多伴有全身症状。 2.硬结性红斑 发病经过缓慢，皮损呈紫红色结节，分布于小腿屈侧，可破溃，愈合后形成瘢痕，组织病理改变呈结核样
关于复发性结节性脂膜炎的检查介绍
1、复发性结节性脂膜炎的常规检查 血沉显著增快，白细胞数轻度升高。如肝肾受累，可有肝肾功能异常，出现血尿和蛋白尿。补体降低、免疫球蛋白增高和淋巴细胞转化率降低。骨髓受累可出现贫血、白细胞下降和血小板低下。 2、复发性结节性脂膜炎的病理检查 早期皮损，脂肪组织内有大量炎性细胞浸润，伴局灶性脂
简述的抗胰蛋白酶缺乏症的临床表现
在出生后第一周可有胆汁淤积性黄疸、大便陶土色、尿色深。体检可发现肝肿大。生化指标有梗阻性黄疸的指征，2～4个月时黄疸往往消失，在2岁以后可现肝硬化。 在成年人，大多数α1-AT缺乏症患者以突出的门脉高压症为首发表现，患者常死于上消化道出血或肝昏迷，常发生肺气肿。男性肝硬化和肝癌的发病率高于女性
结节性脂膜炎的病理改变
脂肪细胞的坏死和变性为特征。病理变化可分3期：第一期为急性炎症期，此期较短，有脂肪细胞变性伴嗜中性粒细胞、淋巴细胞和组织细胞浸润。嗜中性粒细胞可以很多但不形成脓肿。第二期为巨噬细胞期，除少数淋巴细胞和浆细胞外，不少组织细胞吞噬了溶解的脂肪滴而成为泡沫细胞和噬脂性巨细胞。此时嗜中性粒细胞减少以至消
关于狼疮性脂膜炎的疾病介绍
深度红斑狼疮，属红斑狼疮的中间类型，女性患病较多，发病年龄以中青年为主。损害为结节或斑块，损害部位在真皮深层和皮下脂肪组织。可先于或后于狼疮出现也可与狼疮同时出现，深度红斑狼疮不稳定，可以转化为系统性或盘状红斑狼疮。 深部狼疮为系统性红斑狼疮(SLE)罕见的临床表现，据报告，2%~3%SLE患
结节性脂膜炎的鉴别诊断
1.结节性红斑：春秋季好发。结节多数局限于小腿伸侧，对称分布，不破溃，经3—4周后自行消退，消退处局部我凹陷萎缩。无内脏损害，全身症状轻微。 2.硬红斑：结节暗红色，位于小腿屈侧中下部，破溃后形成穿凿性溃疡。组织病理系结核性内芽肿。 3.皮下脂质肉芽肿病：本病结节消退后无萎缩性凹陷遗留。无全