糖原累积病的基本介绍
糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病，多数属常染色体隐性遗传，发病因种族而异。根据欧洲资料，其发病率为1/（2万～2.5万）。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主；Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征，即是糖原贮存异常，绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常，而糖原的分子结构异常。......阅读全文
一例糖原累积症患者行胸腰后畸形矫形术围麻醉期处理
患者，女，31岁，发现胸椎后凸畸形进行性加重10余年入院，拟于全身麻醉下行胸腰椎后路胸腰椎后凸畸形矫形植骨融合内固定术。患者既往患有糖原累积症，入院时检查：ALT84U/L，AST143U/L，乳酸脱氢酶401U/L，尿酸631μmol/L，葡萄糖3.03mmol/L，A/G=1.3；Hb109g
关于糖原生成的介绍
糖原生成（英语：Glycogenesis）是指生物体中糖原合成的过程，其中葡萄糖分子被添加到糖原链上以用于储存。在肝脏进行完科里循环后的休息时期，此过程被启动起来；胰岛素也可以启动这一生物化学过程，例如在一顿含糖的餐后，胰岛素的分泌可以应对血液中提高的葡萄糖水平。
关于糖原的组成结构等介绍
糖原是由多个葡萄糖组成的带分枝的大分子多糖，分子量一般在106-107道尔顿，可高达108道尔顿，是体内糖的贮存形式，分子中葡萄糖主要以α-1，4-糖苷键相连形成直链，其中部分以α-1，6-糖苷键相连构成枝链，糖原主要贮存在肌肉和肝脏中，肌肉中糖原约占肌肉总重量的1-2%约为400克，肝脏中糖原
肌糖原氧化酵解的过程介绍
1.糖原在磷酸化酶的作用下,先释放出还原末端的一个葡萄糖单位并且和1分子磷酸结合生成葡萄糖-1-磷酸 2.葡萄糖-1-磷酸 (glucose-1-phosphate，G-1P）在变位酶(mutase)的作用下转变为葡萄糖-6-磷酸 3.葡萄糖-6-磷酸 (glucose-6-phosphat
关于肌糖原的合成途径介绍
肝糖原合成途径两条。 1)直接途径：葡萄糖(G)经G-6-P，G-1-P活化为UDPG,在糖原合酶作用下合成糖原，肌糖原合成仅此途径。三碳途径， 2）间接途径：饥饿后补充及恢复肝糖原储备时，葡萄糖先分解成乳酸、丙酮酸等三碳化合物，再进入肝异生成葡萄糖。肝糖原在糖原磷酸化酶作用下,直接磷酸解成
生化检测项目糖原染色介绍
糖原染色介绍： 细胞内含1,2-乙二醇基的多糖类经过碘酸氧化后产生醛基，与特殊染液作用，使无色品红变成红色化合物，沉淀于胞质之中。红色的深浅与细胞中起反应的1,2-乙二醇基的量呈正比。糖原染色正常值： 正常情况下，红细胞系统的原、幼红细胞和成熟红细胞；粒细胞系统的原粒细胞、原单核细胞和大多数淋巴
糖原贮积病的实验室检查及辅助检查
实验室检查 空腹血糖测定；血总胆固醇、三酰甘油测定；血乳酸测定、尿酸测定；胰高糖素试验；肝功能转氨酶测定。 辅助检查 依据病情应选做骨骼X线检查、腹部B超、心电图、超声心动图等。必要时做组织或器官病理活检。
糖原的分解
糖原分解不是糖原合成的逆反应，除磷酸葡萄糖变位酶外，其它酶均不一样，反应包括： 这样将糖原中1个糖基转变为1分子葡萄糖，但是磷酸化酶只作用于糖原上的α（1→4）糖苷键，并且催化至距α（1→6）糖苷键4个葡萄糖残基时就不再起作用，这时就要有脱枝酶（debranching enzyme）的参与才可
糖原的应用
糖类——碳水化合物，是人体最重要的供能物质，主要以葡萄糖的形式被吸收。葡萄糖迅速氧化，供应能量。糖类也是构成机体的重要原料，参与细胞的多种活动。例如糖类和蛋白质合成糖蛋白，是抗体、酶类和激素的成分。糖类与脂类合成糖脂。是细胞膜和神经组织的原料。糖类对维持功能有特别作用。糖类有解毒作用。肝糖原储备充足
颈椎病的基本介绍
颈椎病又称颈椎综合征，是颈椎骨关节炎、增生性颈椎炎、颈神经根综合征、颈椎间盘脱出症的总称,是一种以退行性病理改变为基础的疾患。主要由于颈椎长期劳损、骨质增生，或椎间盘脱出、韧带增厚，致使颈椎脊髓、神经根或椎动脉受压，出现一系列功能障碍的临床综合征。表现为椎节失稳、松动；髓核突出或脱出；骨刺形成；
关于蛲虫病的基本介绍
蛲虫病是以引起肛门、会阴部瘙痒为特点的一种肠道寄生虫病。世界各地流行极广，全世界感染人口300～500百万，我国南方、北方普遍流行，儿童感染率高于成人。尤其集体机构儿童感染率高。国内调查资料表明儿童感染率达40%～70%。在卫生条件差的家庭往往多数成员同时患病。因此蛲虫病是值得重视的疾病。
华支睾吸虫病的基本介绍
华支睾吸虫病是由华支睾吸虫寄生于人体肝内胆管所引起的寄生虫病。人类常因食用未经煮熟含有华支睾吸虫囊蚴的淡水鱼或虾而被感染。轻度感染者可无症状，重度感染者可出现消化不良、上腹隐痛、腹泻、精神不振、肝大等临床表现，严重者可发生胆管炎、胆结石以及肝硬化等并发症。
阿米巴原虫病的基本介绍
阿米巴类感染是由根足虫纲(Rhizopoda)、阿米巴目(Amoebina)、内阿米巴科(Ent—amoebidae)、内阿米巴属(Entamoeba)下各种内阿米巴所引起的，临床习惯简称阿米巴。其中肠道阿米巴原虫，种类虽多，大多寄生于人体内作为共居生物而无致病能力，唯有溶组织内阿米巴寄生于人体
血友病的基本介绍
血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。 2018年5月11日，国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，血友病被收录其中。
关于HPN病的基本介绍
系原发性高血压引起的良性小动脉肾硬化和恶性小动脉肾硬化，并伴有相应临床表现的疾病。 早期仅有夜尿增多，继之出现 蛋白尿 ，个别病例可因毛细血管破裂而发生短暂性 肉眼血尿 ，但不伴明显腰痛 。常合并动脉硬化性视网膜病变 、左心室肥厚、 冠心病 、 心力衰竭 、脑 动脉硬化和（或） 脑血管意外史。
Touraine口疮病的基本介绍
Touraine口疮病亦称贝赫切特病（Behcet's disease，BD），白塞（Behcet）病是一种不明原因，好发于男性青壮年、以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征的，累及多个系统的慢性疾病。病情呈反复发作和缓解交替过程。部分患者遗有视力障碍，少数因内脏受损死亡外，大部
关节病型银屑病的基本介绍
银屑病关节炎（PsA）是一种与银屑病相关的炎性关节病，有银屑病皮疹并伴有关节和周围软组织疼痛、肿胀、压痛、僵硬和运动障碍。部分患者可有骶髂关节炎和（或）脊柱炎，病程迁延，易复发。晚期可有关节强直。约75%的患者皮疹出现在关节炎之前，同时出现者约15%，皮疹出现在关节炎后的患者约10%。该病可发生
关于Ⅰ型糖原储存疾病的特征介绍
疾病特征：Ⅰ型糖原储存疾病（GSD1）的疾病特征是肝脏肾脏糖原和脂肪的积聚，导致肝肿大和肾肿大。一些未接受治疗的新生儿有严重的低血糖；未接受治疗的新生儿更常见的症状是在3至4个月时出现的肝肿大、乳酸酸中毒、高尿酸血症、高脂血症和/或低血糖癫痫。患病儿童通常有两颊肥胖的娃娃脸，四肢相对细，身材短小
治疗Ⅰ型糖原储存疾病的相关介绍
症状的治疗：医疗性的的营养疗法来保持正常的葡萄糖浓度，防止低血糖，也为生长发育提供最优化的营养。当食疗不能完全控制血中尿酸浓度，使用别嘌呤醇预防痛风；在有代谢控制情况下脂类水平仍升高应使用降低脂类药物；补充柠檬酸盐帮助预防发展出尿结石或改善肾钙质沉着；用血管紧张素转化酶（ACE）抑制剂治疗微白蛋
关于糖原异生作用的途径介绍
当肝或肾以丙酮酸为原料进行糖异生时，糖异生中的其中七步反应是糖酵解中的逆反应，它们有相同的酶催化。但是糖酵解中有三步反应，是不可逆反应。在糖异生时必须绕过这三步反应，代价是更多的能量消耗。 这三步反应都是强放热反应，它们分别是： 1、葡萄糖经己糖激酶催化生成6磷酸葡萄糖 ΔG= -33.5
关于糖原的合成方式等介绍
由葡萄糖（包括少量果糖和半乳糖）合成糖原的过程称为糖原合成，反应在细胞质中进行，需要消耗ATP和UTP，合成反应包括以下几个步骤： 糖原合成酶催化的糖原合成反应不能从头开始合成第一个糖分子，需要至少含4个葡萄糖残基的α-1，4-多聚葡萄糖作为引物（primer），在其非还原性末端与UDPG反应
关于肝糖原的来源和性质介绍
1、来源 ①食物在饭后由肠道消化吸收入血液，葡萄糖、果糖、乳糖被输入肝脏，有60%～70%转化为糖原储存起来。 ②空腹时糖原异生增加，即蛋白质分解成氨基酸，脂肪分解成甘油在肝脏转化成糖原；肌肉收缩生成的乳酸，通过肝脏的代谢，亦可能转化为肝糖原。 2、性质 肝糖可用热水及三氯乙酸溶液、30
糖原染色
原始粒细胞呈阴性，早幼粒及以后各阶段细胞随细胞的成熟，阳性反应逐渐增强。嗜酸性和嗜碱性粒细胞亦为阳性。单核细胞为弱阳性反应，常为细小或弥散的阳性颗粒。淋巴细胞呈阴性反应，少数为弱阳性反应。巨核细胞及血小板为阳性。红细胞系列均属阴性。 【临床意义】 急性粒细胞白血病时，原粒细胞呈阴性，原粒以
累积稳定常数的定义
络合物的累积稳定常数是指络合平衡中的一种稳定常数，用β表示。例如：对具有相同配位体数目的同类型络合物来说，稳定常数值愈大，表示形成配离子的倾向越大，此配合物越稳定。所以配离子的生成常数又称为稳定常数。稳定常数提供了计算络合反应的基本信息，在化学、生物学、医学领域有重要应用。
临床化学检查方法介绍糖原染色
糖原染色介绍： 细胞内含1,2-乙二醇基的多糖类经过碘酸氧化后产生醛基，与特殊染液作用，使无色品红变成红色化合物，沉淀于胞质之中。红色的深浅与细胞中起反应的1,2-乙二醇基的量呈正比。糖原染色正常值： 正常情况下，红细胞系统的原、幼红细胞和成熟红细胞；粒细胞系统的原粒细胞、原单核细胞和大多数淋巴
关于尿病性视网膜病的基本介绍
尤以糖尿病性视网膜病变为最多，最严重。糖尿病性视网膜病变是全身性糖尿病微血管病变的一部分。同时还有眼底血管的变化，眼底血管的变化象一个窗口，是全身微血管变化的缩影。对了解糖尿病的程度有较大的帮助。眼底病变的表现为出血、微血管病、渗出、视力明显下降，若治疗不利终于失明。糖尿病控制良好的患者，可避免
关于糖尿病眼底病的基本介绍
随着我国人民生活水平、营养水平的提高，生活方式的改变，人均寿命的延长，糖尿病发病率呈上升趋势。据统计，我国糖尿病患病率大约为6.09%，最小患者的年龄只有7岁。
关于血色病性心肌病的基本介绍
血色病(hemachromatosis，HCH)是一种慢性铁代谢障碍性全身疾病，该病呈世界性分布。1865年，由Troussean报道，世界上有关此病的报道越来越多。本病特征为一种遗传性铁代谢障碍，含铁血黄素在组织中沉积，造成肝、脾、肾上腺、垂体、胰腺、心脏等多器官损害，纤维增生、结构破坏及功能
关于线粒体肌病的基本介绍
线粒体脑肌病（ME）是一组少见的线粒体结构和（或）功能异常所导致的以脑和肌肉受累为主的多系统疾病。其肌肉损害主要表现为骨骼肌极度不能耐受疲劳，神经系统主要表现有眼外肌麻痹、卒中、癫痫反复发作、肌阵挛、偏头痛、共济失调、智能障碍以及视神经病变等，其他系统表现可有心脏传导阻滞、心肌病、糖尿病、肾功能
心脏瓣膜病的基本介绍
心脏瓣膜病是我国一种常见的心脏病，其中以风湿热导致的瓣膜损害最为常见。随着人口老龄化加重，老年性瓣膜病以及冠心病、心肌梗死后引起的瓣膜病变也越来越常见。要了解心脏瓣膜疾病，先从心脏的结构谈起。 人体的心脏分为左心房、左心室和右心房、右心室四个心腔，两个心房分别和两个心室相连，两个心室和两个大动