简述成人T细胞白血病的预后
本病预后极差。日本淋巴瘤研究组报道854例ATL患者,中位随访时间(从诊断时计算)为14个月,585例(68.5%)已死亡,269例(31.5%)仍存活,中位生存期仅6个月,2年和4年预期存活率为28%和12%。提示不良预后有关的因素有： ①一般状况不佳； ②高乳酸脱氢酶血症； ③年龄>40岁； ④多部位受累； ⑤高钙血症； ⑥CD4-,CD8-；CD4+,CD8或CD4-,CD8； ⑦Ki-67>18%。......阅读全文
成人型T细胞性白血病的鉴别诊断
蕈样霉菌病/sezary综合征 蕈样霉菌病/sezary综合征（MF/SS）是一种分化成熟的T细胞恶性疾病。与ATL相似，二者均有皮肤浸润病变。在新的WHO白血病及淋巴瘤分类中，二者均归类于成熟（外周）T细胞肿瘤，区别点在于：①ATL白血病细胞一般不浸润表皮；②ATL细胞与典型sezary细胞
关于成人型T细胞性白血病的病因分析
ATL的发生与人类T细胞白血病病毒Ⅰ型（HTV-Ⅰ）感染有关，患者血清HTLV-Ⅰ检查阳性。高发区是日本Kyushi岛的南部，此处居民10%～15% HTLV-Ⅰ抗体阳性，其他地方的发病率很低。如何把日本高发区和其他地区的发病联系起来还不清楚。 研究表明宿主易感性和（或）共同的环境条件与HTL
关于成人型T细胞性白血病的诊断介绍
1.国内诊断标准（1984年全国部分省市ATL协作会议） （1）白血病的临床表现：①发病于成年人；②有浅表淋巴结肿大，无纵隔或胸腺肿瘤。 （2）实验室检查：外周血白细胞常增高，多形核淋巴细胞（花细胞）占10%以上；属T细胞型，有成熟T细胞表面标志；血清抗HTLV-Ⅰ抗体阳性。 2.ATL国
概述成人型T细胞性白血病的发病机制
HTLV-Ⅰ感染后尚需长时间潜伏期才可能最终导致少数人罹患ATL这本身说明ATL发病的复杂性。迄今尚未最终阐明ATL的发病机制，诸多资料表明，ATL发病可能与以下机制有关。 调节蛋白Tax 在HTLV-Ⅰ原病毒末端，存在一种长末端重复序列（LTRs），LTRs含有病毒的调节部分，包括启动子序
成人型T细胞性白血病的临床表现
ATL患者的临床表现多种多样，可表现为白血病样的急性型、淋巴细胞增生的淋巴瘤型、预后较好的慢性型和冒烟状态（隐袭型）。 几乎所有患者均有淋巴结肿大。许多患者有广泛的淋巴结病，大多数有腹膜后淋巴结肿大，但纵隔肿块很少见。骨髓常有白血病细胞浸润。其他常见受累部位有肺、肝脏、皮肤、胃肠道和中枢神经系
关于成人T细胞白血病的基本信息介绍
成人T细胞白血病（adult T-cell leukemia,ATL）是一种与人T细胞白血病病毒Ⅰ（HTLV-Ⅰ）感染直接相关、发生于成人的特殊类型淋巴系统恶性克隆增殖性疾病,其病变主要发生在外周血淋巴细胞,亦可侵及骨髓。该病于1976年首先由日本学者高月清提出,其临床特征为肝、脾、淋巴结肿大、
关于成人型T细胞性白血病的辅助检查介绍
1、X射线 胸片可显示双肺有弥漫性浸润，骨髂X射线平片常有溶骨性损害。 2、B超 浅表淋巴结肿大，腹膜后淋巴结肿大、肝脾肿大者可提示。 3、病理检查 淋巴结，皮肤活检可见ATL细胞浸润。
成人T细胞白血病的实验室特点及检查
(1)急进型患者中位年龄为40岁。典型的表现为：白细胞计数5×109—10×109/L，外周血可见恶性淋巴细胞，发病时贫血和血小板减少不常见。发病很急，主要是迅速进展的皮肤损害、高钙血症，或两者并存。皮肤损害多种多样，如散在分布的瘤块、融合的小结节、斑块、丘疹、非特异性红斑等。高钙血
成人型T细胞性白血病的实验室检查
外周血 与其他急性白血病不同，ATL病人一般可无贫血和血小板减少，即使有贫血及血小板减少者，程度也较轻，重度贫血和血小板减少者较少见。白细胞数常增高，尤其见于急性型和慢性型病人。淋巴细胞占10%～90%，淋巴细胞增多者亦主要见于急性和慢性型ATL病人。 骨髓象 淋巴细胞可少于30%，也可多
化学治疗成人型T细胞性白血病的介绍
最常用的治疗方案为VEPA方案（长春新碱1mg/周，连用6周；环磷酰胺300mg/d，第8、22、29天；泼尼松40～60mg/d，每周3天；多柔比星（阿霉素）40～60mg/d，第1、22天）应用此方案治疗322例患者，完全缓解7l例（22%）。经典的CHOF方案疗效也不理想，59例中有10例
成人T细胞白血病的发病原因及发病机制
发病原因 ATL的发生与人类T细胞白血病病毒Ⅰ型(HTV-Ⅰ)感染有关患者血清HTLV-Ⅰ检查阳性。高发区是日本Kyushi岛的南部此处居民10%～15% HTLV-Ⅰ抗体阳性其他地方的发病率很低。如何把日本高发区和其他地区的发病联系起来还不清楚。 研究表明宿主易感性和(或)共同的环境条件与
成人型T细胞性白血病的病因及发病机制
病因 ATL的发生与人类T细胞白血病病毒Ⅰ型（HTV-Ⅰ）感染有关，患者血清HTLV-Ⅰ检查阳性。高发区是日本Kyushi岛的南部，此处居民10%～15% HTLV-Ⅰ抗体阳性，其他地方的发病率很低。如何把日本高发区和其他地区的发病联系起来还不清楚。 研究表明宿主易感性和（或）共同的环境条件
成人型T细胞性白血病的实验室检查
1、外周血 与其他急性白血病不同，ATL病人一般可无贫血和血小板减少，即使有贫血及血小板减少者，程度也较轻，重度贫血和血小板减少者较少见。白细胞数常增高，尤其见于急性型和慢性型病人。淋巴细胞占10%～90%，淋巴细胞增多者亦主要见于急性和慢性型ATL病人。 2、骨髓象 淋巴细胞可少于30%
成人T细胞白血病的实验室特点及检查
成人T细胞白血病主要临床和实验室特点及检查： (1)急进型患者中位年龄为40岁。典型的表现为：白细胞计数5×109—10×109/L，外周血可见恶性淋巴细胞，发病时贫血和血小板减少不常见。发病很急，主要是迅速进展的皮肤损害、高钙血症，或两者并存。皮肤损害多种多样，如散在分布的瘤块、融合的小结
成人T细胞白血病实验诊断的实验室检查介绍
1.血象 大多数患者白细胞计数升高，急性型尤为明显，可有轻度或中度贫血，血小板减少少见。除淋巴瘤型外，患者外周血中可找到ATL细胞。典型ATL细胞胞质很少，有明显的多形核，核凹陷较深，呈多叶，染色质均匀致密，有小核仁或无核仁。胞质嗜碱，无颗粒。这些所谓“花细胞”具有诊断意义。 2.骨髓象
成人型T细胞性白血病的流行病学
HTLV-Ⅰ是导致成人型T细胞性白血病的最直接原因，其主要流行地区位于日本南部（如九州、四国、冲绳等地）、加勒比海地区和南、中、北美洲周围国家的一些特殊地区以及非洲撒哈拉沙漠以南地区。我国台湾地区也曾出现过HTLV-Ⅰ感染小流行。国内曾于1982～1988年调查全国28个省市自治区13252份血
干扰素治疗成人型T细胞性白血病的介绍
干扰素-2b可用于ATL治疗，惟单用疗效欠佳。近来，已有数篇报道干扰素α-2α-2b与抗病毒药齐多夫定（叠氮胸苷）合用治疗ATL患者并获得一定疗效。White等采用干扰素α-2α-2b 250万～1000万U,皮下注射，1次/d和齐多夫定（AZT ）50～200mg，口服，5次/d，治疗ATL患
关于免疫增生病—成人T淋巴细胞白血病的介绍
成人T淋巴细胞白血病（adult T cell leukemia，ATL）是一种与I型嗜人T细胞病毒（human T lymphotropic viruse type I，HTLV-1）相关的疾病，患者血清中可检查出HTLV-1抗体。ATL细胞形态非常特殊，细胞核扭曲、折叠呈花瓣状，细胞显示CD
简述成人型慢性粒细胞白血病的发病机制
CML具有特征性的费城染色体（Philadelphia chromosome，ph）t（9；22）（q34.1；q11.21）使9号染色体上的原癌基因c-abl与22号染色体上的bcr基因融合形成bcr-abl嵌合基因，是恶性克隆的基因标志。在CML患者的粒系、红系、巨核系以及淋巴系均带有此标志
简述成人型慢性粒细胞白血病的治疗方法
CML型在慢性期的治疗以白消安（马利兰）或羟基脲为首选药物。白消安（马利兰）剂量为2～6mg/d。一般用药2～4周后白细胞开始下降，白细胞降至20×10的9次方/L或血小板
概述成人型T细胞性白血病的流行病学
HTLV-Ⅰ是导致成人型T细胞性白血病的最直接原因，其主要流行地区位于日本南部（如九州、四国、冲绳等地）、加勒比海地区和南、中、北美洲周围国家的一些特殊地区以及非洲撒哈拉沙漠以南地区。我国台湾地区也曾出现过HTLV-Ⅰ感染小流行。国内曾于1982～1988年调查全国28个省市自治区13252份血
成人型T细胞性白血病的发病机制及临床表现
发病机制 HTLV-Ⅰ感染后尚需长时间潜伏期才可能最终导致少数人罹患ATL这本身说明ATL发病的复杂性。迄今尚未最终阐明ATL的发病机制，诸多资料表明，ATL发病可能与以下机制有关。 调节蛋白Tax 在HTLV-Ⅰ原病毒末端，存在一种长末端重复序列（LTRs），LTRs含有病毒的调节部分，
成人型T细胞性白血病的流行病学及病因
流行病学 HTLV-Ⅰ是导致成人型T细胞性白血病的最直接原因，其主要流行地区位于日本南部（如九州、四国、冲绳等地）、加勒比海地区和南、中、北美洲周围国家的一些特殊地区以及非洲撒哈拉沙漠以南地区。我国台湾地区也曾出现过HTLV-Ⅰ感染小流行。国内曾于1982～1988年调查全国28个省市自治区1
成人型T细胞性白血病的临床表现及并发症
临床表现 ATL患者的临床表现多种多样，可表现为白血病样的急性型、淋巴细胞增生的淋巴瘤型、预后较好的慢性型和冒烟状态（隐袭型）。 几乎所有患者均有淋巴结肿大。许多患者有广泛的淋巴结病，大多数有腹膜后淋巴结肿大，但纵隔肿块很少见。骨髓常有白血病细胞浸润。其他常见受累部位有肺、肝脏、皮肤、胃肠道
简述T慢性淋巴细胞白血病的发病机制
LGL的克隆性增殖需要几个步骤：抗原应答反应、特异淋巴因子（如IL-12、IL-15等）的加入、Fas/Fas配体凋亡调控途径的调控异常。发病可能与HTLV Ⅰ/Ⅱ样反转录病毒有关，并曾分离出HTLV-Ⅰ型病毒；HTLV-Ⅱ型病毒的pol、px基因区域已克隆和测序。EB病毒感染可能与NK-LGL
简述T慢性淋巴细胞白血病的疗效标准
（1）CR：无临床症状及脾大,血象正常,淋巴细胞1.5×109/L或较前增加>50%,淋巴细胞较前减少>50%。 （3）稳定：症状及实验室检查无变化。 （4）恶化症状加重：脾脏增大>50%,ALC增加>50%。
简述T慢性淋巴细胞白血病的治疗方法
（1）糖皮质激素治疗，可改善症状。 （2）甲氨蝶呤10mg/周，有效率可达60%。 （3）中性粒细胞减少伴反复感染者，可用环孢素（环孢素A ）12mg/（kg·d）, 皮下注射；非格司亭（G-CSF） 75μg皮下注射，1次/d；莫拉司亭（GM-CSF） 75μg皮下注射，1次/d；莫拉司亭
日本开发出一种预测成人T细胞白血病发病风险的方法
日本研究人员日前报告说，他们开发出一种通过血液检查来预测成人T细胞白血病病毒感染者是否会发病的方法，这一方法为该病的预防工作开辟了新的道路。 成人T细胞白血病病毒主要通过母乳喂养、输血或者性接触感染淋巴细胞中的T细胞。日本长崎大学研究员岩永正子和东京大学教授渡边俊树率领的研究小组在2002
成人型T细胞性白血病的并发症及实验室检查
并发症 感染是最常见的并发症，可继发于细菌，真菌及卡氏肺囊虫感染。 实验室检查 外周血 与其他急性白血病不同，ATL病人一般可无贫血和血小板减少，即使有贫血及血小板减少者，程度也较轻，重度贫血和血小板减少者较少见。白细胞数常增高，尤其见于急性型和慢性型病人。淋巴细胞占10%～90%，淋巴
简述T慢性淋巴细胞白血病的历史背景
1985年左右正式命名。其细胞遗传学为克隆性异常，确定了其恶性肿瘤的性质。常用名还有：Tγ淋巴细胞增殖性疾病、伴颗粒淋巴细胞的淋巴细胞增殖性疾病、大颗粒淋巴细胞白血病等。FAB协作组把其归为慢性T淋巴细胞白血病。 大颗粒淋巴细胞（LGL）占正常外周血单个核细胞的10%～15%，包括CD3 -（