概述免疫缺陷病的临床表现
1.感染 对各种感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常见和最严重的表现和后果，感染也是患者死亡的主要原因。患者年龄越小，感染频率越高，病情也越重。感染可表现为反复的或持续的，急性的或慢性的。两次感染之间无明显间隙。感染的部位以呼吸道最常见。感染的性质主要取决于免疫缺陷的类型，如体液免疫、吞噬细胞和补体缺陷时的感染主要由化脓性细胞如葡萄球菌、链球菌和肺炎双球菌等引起，临床表现为气管炎、肺炎、中耳炎、化脓性脑膜炎和脓皮病等。细胞免疫缺陷时的感染主要由病毒、真菌、胞内寄生菌和原虫等引起。 免疫缺陷者体内正常菌群及空气、土壤和水中无致病力或致病力很弱的微生物，如大肠杆菌、绿脓杆菌、变形杆菌等均十分易感，这种类型的感染称为机会性感染。 2.恶性肿瘤 世界卫生组织（WHO）报告，原发性免疫缺陷病以T细胞免疫缺陷者恶性肿瘤的发病率比同龄正常人群高100～300倍，以白血病和淋巴系统肿瘤等居多。 3.伴发自身免疫病 原发性免疫缺......阅读全文
概述原发性非特异性免疫缺陷病的症状
1．体液免疫（B细胞）缺陷为主的疾病表现为免球蛋白的减少或缺乏。 包括： （1）原发性丙种球蛋白缺乏症：有两种类型：①Bruton型，较常见，为婴儿性联丙种球蛋白缺乏病，与X染色体隐性遗传有关，仅发生于男孩，于出生半年以后开始发病；②常染色体隐性遗传型，男女均可受累，也可见于成年人。 （2
吞噬功能缺陷病的临床表现
1.慢性肉芽肿病（CGD） 大多在幼年发病，常有显著的淋巴结肿大，肝脾肿大、深部脓肿和肺炎。致病菌多为过氧化物酶阴性，如表皮葡萄球菌、金黄色葡萄球菌、沙雷菌、大肠埃希杆菌和假单胞菌等。其他症状有鼻炎、结膜炎、皮炎、肝脓肿等。病人一般发育延迟。 2.Chédiak-Higashi综合征 本病
联合免疫缺陷病的基本介绍
联合免疫缺陷病指一组兼有抗体免疫缺陷和细胞免疫缺陷的临床表现的疾病。又可分为严重联合免疫缺陷病（SCID）和部分性联合免疫缺陷病，病情严重程度变化较大。包括一组先天性疾病，如常染色体隐性遗传性SCID、有腺苷脱氨酶（ADA）缺乏的SCID、X连锁隐性遗传性SCID、伴有白细胞减少的SCID等，是
重度联合免疫缺陷病的简介
重度联合免疫缺陷病（SCID）、Swiss型无丙球蛋白血症、胸腺淋巴组织发育不良和网状组织发育不全是一组重型免疫缺陷病。其特点是先天性和遗传性B淋巴细胞和T淋巴细胞系统异常。本组疾病呈常染色体隐性或X-连锁遗传。50%SCID有阳性家族史。伴发网状组织发育不全的SCID系由原始造血干细胞缺陷引起
联合免疫缺陷病的临床特征
联合免疫缺陷病指一组兼有抗体免疫缺陷和细胞免疫缺陷的临床表现的疾病。又可分为严重联合免疫缺陷病（SCID）和部分性联合免疫缺陷病，病情严重程度变化较大。包括一组先天性疾病，如常染色体隐性遗传性SCID、有腺苷脱氨酶（ADA）缺乏的SCID、X连锁隐性遗传性SCID、伴有白细胞减少的SCID等，是一种
人类免疫缺陷病的防治原则
1.预防HIV感染的综合措施①认识艾滋病的传染方式及其严重危害，杜绝吸毒和性滥交；②建立HIV感染的监测系统；③加强国境检疫；④对供血者进行HIV抗体检查医`学教育网搜集整理。2.加强对HIV疫苗的研究3.病毒治疗目前有三类药物： 中华考试网①核苷类反转录酶抑制剂；②非核苷类反转录酶抑制剂；③蛋白酶
免疫缺陷病（IDD）的主要类型
免疫缺陷病（IDD）是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。有二种类型：①原发性免疫缺陷病，又称先天性免疫缺陷病，与遗传有关，多发生在婴幼儿。②继发性免疫缺陷病，又称获得性免疫缺陷病，可发生在任何年龄，多因严重感染，尤其是直接侵犯免疫系统的感染、恶性肿瘤、应用免疫抑制剂、放
免疫缺陷病的定义及类型
定义 免疫缺陷病（immunodeficiency diseases）IDD是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。 类型 有二种类型： ①原发性免疫缺陷病，又称先天性免疫缺陷病，与遗传有关，多发生在婴幼儿。 ②继发性免疫缺陷病，又称获得性免疫缺陷病，可发生在
关于免疫缺陷病的病因分析
1.原发性免疫缺陷病 是一组少见病，与遗传相关。 2.继发性免疫缺陷 常由多因素参与引起，包括感染（风疹、麻疹、麻风、结核病、巨细胞病毒感染、艾滋病病毒感染、球孢子菌感染等）、恶性肿瘤（霍杰金病、急性及慢性白血病、骨髓瘤等）、自身免疫性疾病（系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等）、蛋白丢失（肾病
免疫缺陷病的定义及类型
定义 免疫缺陷病（immunodeficiency diseases）IDD是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。 类型 有二种类型： ①原发性免疫缺陷病，又称先天性免疫缺陷病，与遗传有关，多发生在婴幼儿。 ②继发性免疫缺陷病，又称获得性免疫缺陷病，可发生在
怎样治疗免疫缺陷病？
1、治疗原则 ①保护性隔离患者，减少接触感染源；②伴有免疫缺陷的患者，禁止接种活疫苗，以防发生严重疫苗性感染；③一般不做扁桃体切除术和淋巴结切除术，禁忌做脾切除术，免疫抑制类药物应慎用；④使用抗生素以清除细菌、真菌感染；⑤根据免疫缺陷类型给予替代疗法或免疫重建。 2、应用免疫制剂 大部分原
如何诊断联合免疫缺陷病？
1.严重联合免疫缺陷病，依据临床表现如反复感染和实验室辅助检查可以作出诊断。 2.伴有血小板减少及湿疹的免疫缺陷病，依据临床表现及实验室检查，如血小板减少、湿疹、易感染三联征、IgM降低，IgE、IgA升高，不同程度的细胞免疫功能异常等。 3.共济失调毛细血管扩张症根据临床表现和免疫学检查可
概述人类免疫缺陷病毒的检测方法
艾滋病病毒检测工作是艾滋病防治工作的基础，和其他大部分病原体检测不同，假阳性和假阴性结果都会造成严重的后果。 检测艾滋病病毒感染情况的主要方法包括艾滋病病毒抗体检测、艾滋病病毒核酸定性和定量检测、CD4+T淋巴细胞计数、艾滋病病毒耐药检测等。艾滋病病毒抗体检测是艾滋病病毒感染诊断的金标准，艾滋
概述人类免疫缺陷病毒的致病机制
艾滋病病毒进入细胞需要通过易感细胞表面的受体。受体分为两类，第一受体即CD4，为主要受体，第二受体即CCR5或CXCR4等，为辅助受体。艾滋病病毒分为X4和R5两类毒株，前者通常同时利用CCR5、CXCR4和CCR3受体，而后者通常只利用CCR5受体。在疾病早期和晚期，艾滋病病毒通常分别利用CC
关于补体缺陷病的临床表现介绍
补体缺陷 补体在炎症及免疫反应中起着重要作用，常见的补体缺陷有 ①C3缺乏或C3抑制物缺乏，后者使C3过度消耗同样使血清中C3水平下降，导致反复细菌感染。 ②C1抑制物缺陷，C1抑制物是血清中的一种糖蛋白，除对Cis有抑制作用外，尚可抑制纤溶酶原、激肽等炎症介质的激活，因此C1抑制物的缺陷，
关于联合免疫缺陷病的病因分析
联合免疫缺陷病的病因，有的是先天致畸因素引起的，如骨髓多能造血干细胞发育不全；有的为常染色体或伴性染色体隐性遗传所致，如SCID、Wiskott-Aldrich综合征等。这些患者既表现了细胞免疫功能的缺陷，又表现了体液免疫功能缺陷。 1.严重联合免疫缺陷病，有常染色体隐性遗传性SCID，有AD
关于继发性免疫缺陷病的简介
许多疾病可伴发继发性免疫缺陷病，包括感染（风疹、麻疹、麻风、结核病、巨细胞病毒感染、球孢子菌感染等）、恶性肿瘤（何杰金病、急性及慢性白血病、骨髓瘤等）、自身免疫性疾病（SLE、类风湿性关节炎等）、蛋白丧失（肾病综合征、蛋白丧失肠病）、免疫球蛋白合成不足、淋巴细胞丢失（因药物、系统感染等）以及某些
治疗继发性免疫缺陷病的介绍
（一）病因治疗 积极治疗原发性疾病和去除引起免疫缺陷的理化因子是治疗继发性免疫缺陷病的关键；当二者必舍其一时，则以治疗原发病为主。 （二）免疫增强和免疫替代 除注意营养和休息外，当体液免疫缺陷时，每月按0．1～0．2g/kg剂量输注一次丙种球蛋白，可提高血清抗体水平；如患者伴有营养不良，补体不
治疗联合免疫缺陷病的方法介绍
1.严重联合免疫缺陷病 为了防止移植物抗宿主病发生，应将拟输的全血或血制品用射线照射，以灭活免疫活性细胞，或采用冰冻过的红细胞。用骨髓移植进行免疫重建对治疗本病有效。此外，也可移植胎肝或胎儿胸腺，但疗效有限。对ADA缺乏型SCID，进行酶补充疗法，输入经照射的冰冻压缩红细胞，可获改善。另外，每
免疫缺陷病的类型及临床症状
免疫缺陷病（IDD）是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。有二种类型：①原发性免疫缺陷病，又称先天性免疫缺陷病，与遗传有关，多发生在婴幼儿。②继发性免疫缺陷病，又称获得性免疫缺陷病，可发生在任何年龄，多因严重感染，尤其是直接侵犯免疫系统的感染、恶性肿瘤、应用免疫抑制剂、放
关于联合性免疫缺陷病的简介
（1）重症联合性免疫缺陷病：本病是一种体液免疫、细胞免疫同时有严重缺陷的疾病，一般T细胞免疫缺陷更为突出。 （2）伴血小板减少和湿疹的免疫缺陷病：本病又称Wiscott－Aidrich综合征，是一种X染色体隐性遗传性免疫缺陷病，多见于男孩，临床表现为湿疹、血小板减少及反复感染。 （3）伴共济
严重联合免疫缺陷病的基本介绍
严重联合免疫缺陷病(severe combined immunodeficiency disease,SCID)、Swiss型无丙球蛋白血症、胸腺淋巴组织发育不良和网状组织发育不全是一种重型免疫缺陷病。其特点是先天性和遗传性B细胞性T细胞系统异常。本组疾病呈常染色体隐性或-连锁遗传。50％SCI
免疫缺陷病（IDD）的临床诊断方法
免疫缺陷病诊断应包括：①是否有免疫缺陷；②原发性或继发性，持续性或暂时性；③免疫系统缺陷的部位与程度。诊断主要依据病史、体检和相应辅助检查。
重度联合免疫缺陷病的临床特征
重度联合免疫缺陷病（SCID）、Swiss型无丙球蛋白血症、胸腺淋巴组织发育不良和网状组织发育不全是一组重型免疫缺陷病。其特点是先天性和遗传性B淋巴细胞和T淋巴细胞系统异常。本组疾病呈常染色体隐性或X-连锁遗传。50%SCID有阳性家族史。伴发网状组织发育不全的SCID系由原始造血干细胞缺陷引起，S
联合免疫缺陷病的基本信息
外文名combined immunodeficiency disease就诊科室风湿免疫科常见病因骨髓多能造血干细胞发育不全，常染色体或伴性染色体隐性遗传等常见症状肺炎、慢性腹泻、口腔与皮肤念珠菌感染及中耳炎等
联合免疫缺陷病的临床诊断方法
1.严重联合免疫缺陷病，依据临床表现如反复感染和实验室辅助检查可以作出诊断。2.伴有血小板减少及湿疹的免疫缺陷病，依据临床表现及实验室检查，如血小板减少、湿疹、易感染三联征、IgM降低，IgE、IgA升高，不同程度的细胞免疫功能异常等。3.共济失调毛细血管扩张症根据临床表现和免疫学检查可确诊。4.伴
联合免疫缺陷病的临床治疗方法
1.严重联合免疫缺陷病为了防止移植物抗宿主病发生，应将拟输的全血或血制品用射线照射，以灭活免疫活性细胞，或采用冰冻过的红细胞。用骨髓移植进行免疫重建对治疗本病有效。此外，也可移植胎肝或胎儿胸腺，但疗效有限。对ADA缺乏型SCID，进行酶补充疗法，输入经照射的冰冻压缩红细胞，可获改善。另外，每周肌内注
关于抗体免疫缺陷病的病因分析
抗体免疫缺陷病的直接表现是免疫球蛋白总量减少，或免疫球蛋白种类不全、或IgG的亚类不全。也可以在总量上不明显减少，但某一种类免疫球蛋白突出减少。在免疫球蛋白缺乏的患者中，有的是B细胞功能不足，有的则是由于T细胞功能影响，或TH和TS细胞比例倒置。
原发性免疫缺陷病的临床特征
原发性免疫缺陷病是一组少见病，与遗传相关，常发生在婴幼儿，出现反复感染，严重威胁生命。因其中有些可能获得有效的治疗，故及时诊断仍很重要。按免疫缺陷性质的不同，可分为体液免疫缺陷为主、细胞免疫缺陷为主以及两者兼有的联合性免疫缺陷三大类。此外，补体缺陷、吞噬细胞缺陷等非特异性免疫缺陷也属于本组。我国各类
联合性免疫缺陷病的临床特征
联合性免疫缺陷病（1）重症联合性免疫缺陷病：本病是一种体液免疫、细胞免疫同时有严重缺陷的疾病，一般T细胞免疫缺陷更为突出。（2）伴血小板减少和湿疹的免疫缺陷病：本病又称Wiscott－Aidrich综合征，是一种X染色体隐性遗传性免疫缺陷病，多见于男孩，临床表现为湿疹、血小板减少及反复感染。（3）伴