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关于共济失调毛细血管扩张症的鉴别诊断介绍

早期出现共济失调应与急性感染性小脑性共济失调、少年脊髓型遗传性共济失调、遗传性多发性神经根神经炎相鉴别;毛细血管扩张应与脑面血管瘤综合征、小脑视网膜血管瘤病等相鉴别;色素斑块应与结节性硬化相鉴别。......阅读全文

关于毛细血管扩张性共济失调综合征的鉴别诊断介绍

  早期出现共济失调应与急性感染性小脑性共济失调、少年脊髓型遗传性共济失调、遗传性多发性神经根神经炎相鉴别;毛细血管扩张应与脑面血管瘤综合征、小脑视网膜血管瘤病等相鉴别;色素斑块应与结节性硬化相鉴别。

共济失调毛细血管扩张症病例报告

1. 病例资料 患儿,女,10岁2个月,因“ 步态不稳4年、反复咳嗽2年” 于201/ 年11月24日收治入浙江大学医学院附属第一医院儿科。 患儿于2010 年下半年在家中无明显诱因出现步态不稳、平衡感差,渐现讲话含糊不清,学习成绩仍保持中等水平,无头晕、头痛、呕吐和抽搐,无视物模糊等。近2年反复阵

毛细血管扩张性共济失调综合征的并发症介绍

  可出现多样的症状体征,进行性小脑共济失调者可并发凝视性眼球震颤、斜视、眼球运动困难、假面具貌、言语不清、智力低下等;反复呼吸道感染者易患B细胞型淋巴瘤、白血病、乳腺癌及内分泌疾病,常因慢性感染和肿瘤而死亡。

如何诊断毛细血管扩张性共济失调综合征?

  根据幼年时发病的小脑性共济失调,眼球结膜毛细血管扩张,反复严重的呼吸道感染等典型临床表现,即可做出诊断,若实验室检查存在细胞和体液免疫功能低下,则可确诊。  对不典型病例,如无毛细血管扩张、无或仅有轻型呼吸道感染史、血清中免疫球蛋白不低或IgG低而IgA不低反而升高者,需依靠详细的病史、症状体征

关于小脑性共济失调的鉴别诊断介绍

  继发性小脑性共济失调是根据病人以往病例及相关临床症状及相关检查进行诊断。   遗传型小脑性共济失调的临床诊断相当困难。临床上从什么角度出发去肯定和分型遗传型小脑性共济失调。这是诊断遗传型小脑性共济失调重要原则。现如今可以说要从临床表现去肯定是何种基因的疾病特异性不高,可能性很小。为此对于一个临

支气管扩张症的鉴别诊断介绍

  1.慢性支气管炎多见于中年以上的患者,冬春季节出现咳嗽、咳痰或伴有喘息,多为白色黏液痰,并发感染时可有脓痰。  2.肺脓肿有急性起病过程,畏寒、高热,当咳出大量脓痰后体温下降,全身毒血症状减轻。X线可见大片致密炎症阴影,其间有空腔及液平面,急性期经有效抗生素治疗后,可完全消退。  3.肺结核多有

伴共济失调和毛细血管扩张症的免疫缺陷病简介

  本病是常染色体隐性遗传性疾病,常累及幼儿,兼有T、B细胞免疫缺陷。一般2岁开始起病,临床特点包括小脑性共济失调,眼结膜和皮肤毛细血管扩张,反复鼻窦及肺部感染等。过去认为本病是一种神经系统疾病,目前已知除神经系统外,血管、内分泌及免疫系统均可受累,40%患者显示选择性IgA缺陷。  患者胸腺发育不

关于急性胃扩张的鉴别诊断介绍

  1、弥漫性腹膜炎  腹部虽可膨隆,但有腹膜炎体征,压痛及反跳痛,板状腹,患者有发热和白细胞计数明显增高。但急性胃扩张的病人发生胃穿孔时亦可出现急性腹膜炎。  2、机械性肠梗阻  常有腹部绞痛,阵发性加重,并可闻高亢的肠鸣音,腹胀早期不显著,呕吐物为肠内容物。立位腹平片可见多数扩张的呈梯形的液平面

关于毛细血管扩张性共济失调综合征的预后和预防介绍

  1、预后  本病大多数患者10岁左右常因共济失调,肌肉萎缩而不能独立行走,死亡的主要原因为肺部感染。  2、预防  遗传病治疗困难,应进行遗传咨询。预防措施包括避免近亲结婚、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等,防止患儿出生。散发者早期诊治,可延长存活期。

治疗毛细血管扩张性共济失调综合征的介绍

  呼吸系统感染者,给予有效的抗生素控制感染,免疫球蛋白治疗可预防感染,对增强机体免疫功能有益,可选用胸腺素转移因子等药物,效果不肯定。左旋咪唑可提高本病患者的淋巴细胞转化率,骨髓移植、胸腺移植还处于试验阶段。地西泮(安定)可减轻不自主运动,吩噻嗪类药物能缓解舞蹈样动作,中晚期患者可服用维生素E治疗