小儿生殖细胞瘤的治疗
生殖细胞瘤为一组在年龄、病理组织学类型、原发部位差异较大的疾病,因此在诊断和治疗过程中,需因人给予相应的治疗措施。由于化疗的进展,对手术的指征、时间及切除范围提出了新的建议。放疗在生殖细胞性肿瘤中的应用尚未确立。 1.手术 对于局限性肿瘤及良性肿瘤如良性畸胎瘤等主要治疗手段为手术。对恶性生殖细胞性肿瘤,估计肿瘤不能完全切除或切除可能损害重要的生命组织结构时,应考虑仅做活检。在明确诊断后先行化疗,减少肿瘤负荷创造手术条件,待肿块明显缩小至基本能完全切除时再行根除手术。对于第1次手术未能完全切除者,并在化疗后仍有残留病灶时可考虑第2次手术。 2.化疗 对于手术不能完全切除的儿童恶性生殖细胞瘤,过去预后很差,由于有效的化疗的介入,预后有了较大的改善。单药有效的药物包括放线菌素D(更生霉素)、长春新碱、博来霉素、多柔比星(阿霉素)、顺铂、依托泊苷(VP-16)等,其他较新的药物如卡铂、异环酰胺也有效。临床上主要采用联合化疗,......阅读全文
诊断鞍上生殖细胞瘤的依据
1.了解本病临床特点和影像学表现后做出诊断并不困难,有以下情况几乎可以定性:儿童或青少年期首发症状为长期多饮多尿,数月或数年后出现视力减退,CT可见鞍上有低或等密度实体肿物,没有钙化;MRI在T1像可见鞍上等信号或低信号,T2像为均匀一致的高信号;病人有消瘦和发育迟滞,应初步考虑为鞍上生殖细胞瘤
鞍上生殖细胞瘤的鉴别诊断
1.颅咽管瘤 多发生于儿童,可位于鞍内、鞍上及鞍旁,多数可突入第三脑室而梗阻室间孔。CT为囊性、实性和二者混杂,常有大囊,形态不规则,有的垂直向上生长,可超过室间孔;有时横向发展,向前达额底,向外后可达脑桥小脑角,向侧可深入颞叶,向后可充满脚间池,使脑干向后移位。CT以钙化为特点(钙化率大于9
用药治疗小儿大脑半球胶质瘤的简介
对于Ⅰ~Ⅱ级星形细胞瘤和少枝胶质细胞瘤特别是边界较清楚者应尽早行肉眼全切除或近全切除术,如在哑区可连同脑叶一并切除,残余的肿瘤术后行放疗或立体定向放射外科治疗(SRS)。而对于间变型星形(AA)、间变型少枝胶质细胞瘤(AO)及胶质母细胞瘤(GBM)等恶性胶质瘤,则应采取手术、化疗和放疗的综合应用
治疗小儿后颅窝室管膜瘤的概述
手术全切肿瘤是治疗小儿后颅窝室管膜瘤的首选方案。手术死亡率,幕上室管膜瘤已降至0%~2%,而幕下者为0%~13%。因肿瘤多与脑干和后组脑神经粘连,使手术全切除率降低,术中加强神经电生理监测将有利于更完全切除肿瘤,减少术后并发症和死亡率。对于自四脑室底长出的肿瘤不必勉强全切,可残留一薄层肿瘤组织在
治疗小儿神经纤维瘤病的相关介绍
1.Ⅰ型神经纤维瘤病无特殊治疗,当肿瘤生长迅速且有剧痛时应切除以防恶变。对丛状神经纤维瘤和中枢型神经纤维瘤,应尽早施行手术。蔓状神经纤维瘤病变部位多为小蔓状血管窦样改变,因此手术时应注意在病变外正常组织处切口,彻底切除肿瘤及其周围组织,术后还可利用激光技术“清扫”。单侧眶板缺如者可予修补,癫痫发
用药治疗小儿视神经胶质瘤的简介
对于局限于一侧视神经的肿瘤,手术完全切除是首选,手术的目的为保护眼球和阻止肿瘤向视交叉的蔓延。手术的指征是:进展性突眼;视力进行性下降;影像检查示肿瘤进行性增大及患侧已失明。肿瘤较小、临床无症状者,是否积极手术治疗仍存有争论,因为绝大部分肿瘤生长缓慢,不产生疼痛,多数学者建议采取定期观察。对于鞍
关于颅内生殖细胞瘤的基本介绍
颅内生殖细胞肿瘤(Germ Cell Tumors GCTs)是一组有特殊的病理性质、临床表现和治疗方法的肿瘤总称,它起源于胚生殖细胞。依据肿瘤部位、性质、大小等因素决定其症状和体征。
鞍上生殖细胞瘤的临床表现
多表现有“三联征”:即尿崩症、视力减退和垂体功能低下。 1.尿崩症 此部位肿瘤起源于神经垂体,早期浸润和破坏垂体后叶引起尿崩症,90%以上的病例以尿崩症作为首发症状。 2.视力视野障碍 肿瘤浸润和压迫视神经及视交叉可引起视力视野障碍。有视力视野障碍者可占1/2~3/4,主要表现为视力减退
关于鞍上生殖细胞瘤的诊断介绍
儿童或青少年首发症状为尿崩症,女性多于男性,常伴有消瘦和发育矮小等发育迟滞症状。症状持续数月或数年后可出现视力下降。CT示鞍上等或低密度影,无钙化。MRI在T1像可见鞍上有等或低信号占位性病变,T2像为均匀一致的高信号,注药后有均匀或不均匀的强化。应考虑鞍上生殖细胞瘤可能性大。 鞍上畸胎瘤绝大
关于鞍上生殖细胞瘤的基本介绍
通常鞍上生殖细胞瘤表现有“三联征”:即尿崩症、视力减退和垂体功能低下。 1.尿崩症 患者有多饮多尿。肿瘤起源于神经垂体,早期浸润和破坏垂体后叶引起尿崩症,90%以上的病例以尿崩症做为首发症状,常常一直被当做“原发性尿崩症”来对症治疗,直到视力视野损害才被发现为鞍上生殖细胞瘤。多数有尿崩症者皆
鞍上生殖细胞瘤的检查方式介绍
1.CT 平扫为等密度或稍高密度影,可为均匀一致的占位性病变,也可为不均匀甚至呈多囊性肿物,极少有钙化。增强CT通常表现为中度到明显的均匀一致的强化。 2.MRI检查 鞍上生殖细胞瘤多自鞍内发展到鞍上,平扫可呈稍高信号,注药可明显强化。有的患者可出现明显多饮多尿,MRI 上仅见垂体柄增粗或
概述颅内生殖细胞瘤的临床表现
依据肿瘤部位、性质、大小等因素决定其症状和体征。除了肿瘤占位效应、压迫邻近的脑组织外,还可梗阻脑脊液循环,引起颅内压增高和脑室扩大;肿瘤在松果体区多引起颅压增高和眼球运动障碍;鞍区常有多饮多尿和发育迟滞;底节丘脑则多为轻偏瘫等。
基底节生殖细胞瘤的鉴别诊断介绍
此部位多为星形细胞瘤,少数可为胶质母细胞瘤,成年人多见。CT平扫为低密度或等密度,约1/4有囊变,恶性程度越高则信号越混杂,病史较短,肿瘤很少有钙化,瘤周常有水肿,肿瘤主要位于丘脑。
关于鞍上生殖细胞瘤的鉴别诊断介绍
1.颅咽管瘤(Craniopharyngioma) 颅咽管瘤为先天性胚胎残余组织发生得肿瘤,多见于儿童,多有垂体功能低下,发育矮小和性征不发育。有时也呈向心性肥胖,生殖器呈幼稚型。症状中不像鞍上生殖细胞肿瘤以尿崩为首发症状,颅咽管瘤首发症状为视力视野改变和颅压增高症,尿崩症发生率低(30%左右
颅内生殖细胞瘤的基本信息介绍
颅内生殖细胞肿瘤的6种亚型又可分成2大类:即生殖细胞瘤和非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤(Non-Germinomatous Germ Cell Tumors, NG-GCTs),除成熟性畸胎瘤以外的NG-GCTs又称为非生殖细胞瘤性恶性生殖细胞肿瘤(Non-Germinomatous Maligna
分析颅内生殖细胞瘤的发病原因
生殖细胞肿瘤的病因和发病机理尚不明确。多数学者认为所有生殖性肿瘤均起源于胚生殖细胞,根据Teilum(1965)的理论,生殖细胞瘤起源于胚生殖细胞,而生殖细胞又可演变为全潜能细胞及胚胎癌干细胞,进一步形成胚胎癌,绒癌,卵黄囊瘤和畸胎瘤。 除成熟性畸胎瘤属于良性外,其他生殖细胞肿瘤皆属于恶性
关于颅内生殖细胞瘤的影像学检查
1.神经影像学检查(Radiological manifestations) 常用的神经影像学检查包括电子计算机断层扫描(Computed Tomography CT)和磁共振成像(Magnetic Resonance Imaging MRI),PET-CT。MRI检查对于显示小的松果体区、鞍
关于颅内生殖细胞瘤的放疗反应介绍
① 消化系统症状:厌食、恶心、呕吐、腹泻为常见症状。特别是鞍区肿瘤常常压迫下视丘导致垂体轴功能紊乱,如T3、T4、Cortiso1低,往往加重了患儿的消化道症状,补充足量的激素特别是糖皮质激素尤为重要。全脑全脊髓照射的患儿,有时合并轻度的生理性腹泻,对症治疗即可。患者消化道症状甚至在放疗结束后3
关于基底节生殖细胞瘤的诊断介绍
基底节生殖细胞瘤几乎皆累及丘脑,多数学者称之为基底节和丘脑生殖细胞瘤,约占所有颅内生殖细胞肿瘤的5-10%,居第三位。绝大多数为男性患儿,表现为对侧肢体肌力下降,少数可有不自主运动,病史较长。基底节生殖细胞瘤有其独特的CT表现,肿瘤多为不均匀的稍高密度影,有时呈多囊性,附近脑室受压相对不严重,局
简述颅内生殖细胞瘤的肿瘤活检检查
立体定向活检为确诊生殖细胞瘤的方法之一,可做出病理诊断,为下一步的治疗提供可靠的依据,但这毕竟是一项侵袭性检查,且很多情况下活检因风险巨大而不可行,如鞍区垂体柄上小体积的肿瘤,立体定向活检几乎不可能。只有较大的肿瘤且部位较好才有可能活检,因此结合病情、影像学及肿瘤标记物,对怀疑为生殖细胞瘤的患者
关于生殖细胞基因治疗的简介
生殖细胞基因治疗(germ cell gene therapy)是将正常基因转移到患者的生殖细胞(精细胞、卵细胞中早期胚胎)使其发育成正常个体,显然,这是理想的方法。实际上,这种靶细胞的遗传修饰至今尚无实质性进展。基因的这种转移一般只能用显微注射,然而效率不高,并且只适用排卵周期短而次数多的动物
原发性颈髓内生殖细胞瘤病例分析
患者,女,24岁。因“反复双侧肩部疼痛伴双上肢麻木1月余”入院,患者1月前无明显诱因出现双侧肩部疼痛,呈持续性针扎样疼痛,伴有双上肢麻木乏力,左侧上肢症状重于右侧上肢,因上述症状持续不缓解,患者1周前在外院行颈椎MRI检查示颈部椎管内占位,未予特殊处理,建议转上级医院就诊,患者于门诊行颈椎MRI平扫
关于生殖细胞基因治疗介绍
生殖细胞基因治疗(germ cell gene therapy)是将正常基因转移到患者的生殖细胞(精细胞、卵细胞中早期胚胎)使其发育成正常个体,显然,这是理想的方法。实际上,这种靶细胞的遗传修饰至今尚无实质性进展。基因的这种转移一般只能用显微注射,然而效率不高,并且只适用排卵周期短而次数多的动物,这
用药治疗小儿非霍奇金淋巴瘤的简介
根据不同分型及分期,采用不同治疗方案。规模性多中心协作治疗方案已逐步取得了药物组合、给药方式、剂量强度、治疗时间等经验,因此对儿童NHL应强调进入临床协作治疗方案,以得到最合理的治疗。治疗手段包括手术、放疗和化疗,各自的作用和重要性不同,应合理选用。 1.放疗 儿童NHL是一种全身性疾病,因此
用药治疗小儿颅后窝室管膜瘤的简介
手术切除为首选治疗手段。因肿瘤多与脑干和后组脑神经粘连,使手术全切除率降低,术中加强神经电生理监测将有利于更完全切除肿瘤,减少术后并发症和死亡率。对于自四脑室底长出的肿瘤,不必勉强全切,可残留一薄层肿瘤组织在四室底,以免损伤面丘和脑干,但手术务必使脑脊液梗阻恢复通畅。室管膜瘤对放疗中度敏感,应对
颅内生殖细胞瘤的脑脊液细胞学检查
此项检查基于生殖细胞瘤或NG-MGCTs的瘤细胞常常脱落于CSF中,此时取CSF送病理科做细胞学检查,有些可查到瘤细胞,结合临床可诊断为颅内颅内生殖细胞肿瘤。专家建议,此项检查的前提是患者颅内压不高,否则有发生脑疝的风险。
关于颅内生殖细胞瘤的诊断性放疗介绍
实验性放疗(Radiation tests)又称诊断性放疗(Diagnostic radiotherapy)是在根据临床表现、影像学、肿瘤标记物等高度怀疑生殖细胞瘤时,在没有病理诊断的情况下采用小剂量的放疗,根据肿瘤对射线的敏感程度间接判定肿瘤性质的方法。即放疗作为其治疗手段的同时,也已实验性放
颅内生殖细胞瘤的试验性化疗介绍
化疗之所以用于中枢神经系统颅内生殖细胞肿瘤起因于全身其他部位的生殖细胞肿瘤对化疗的敏感性。化疗目的是消灭瘤细胞,降低生殖细胞瘤的放射剂量,防止大剂量放疗造成对儿童和少年生长发育和学习的障碍,改善部分NG-MGCTs的预后。 以顺铂(PDD)为基础的化疗对颅内生殖细胞肿瘤有极好的效果。国外方案
小儿雅司病的治疗
采用苄星青霉素G肌内注射,可使病变迅速消退并能防止其复发,对青霉素过敏者可用红霉素或四环素。晚期雅司的溃疡需局部使用防腐敷料外科治疗,因慢性骨炎和挛缩所致的畸形,需手术治疗。
小儿气胸的治疗
小容积的气胸,如气胸占胸腔容积不到20%,不治疗经过1~2个月空气即自行吸收。大容积的气胸可吸纯氧1~2小时造成胸膜腔及血液的氧梯度差增大,有利于气胸吸收。气胸量较大引起呼吸困难时,应行胸腔穿刺抽气急救,然后采用闭式引流。对于张力性气胸如果一般闭式引流仍不能奏效,则可施行胸腔连续吸引法引流。当有