关于Ａ型血友病的基本介绍
A型血友病又名遗传性抗血友病球蛋白缺乏症或FⅧ缺乏症，在遗传性凝血病中占首位，是由于X染色体上的抗血友病球蛋白基因（FⅧ基因）突变。主要表现为出血倾向，出血部位广泛，常反复发生，可形成血肿，关节变形，死因多为颅内出血。......阅读全文
血友病的疾病分型
血友病分为 A、B 两型，C型少见。 血友病A(hemophilia A)是凝血因子VIII 缺乏所导致的出血性疾病，具有遗传性，约占先天性出血性疾病的 85% 根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为15～20/10万人口，欧美各国统
B型血友病的检查
1.实验室检查（1）凝血象检查见凝血时间延长(轻型可正常)，凝血酶原消耗不良。（2）凝血因子测定异常。2.初筛试验凝血酶原消耗试验（PCT）、白陶土部分凝血活酶时间、简易凝血活酶生成试验（STGT）有助于轻型和重型血友病A、B的诊断。APTT纠正试验有助于区别获得性血友病。3.特异因子Ⅸ活性测定
治疗血友病甲的基本信息介绍
血友病甲患者在进行血友病的治疗时，还可能涉及骨科，普通外科以及口腔科等方面，而当血友病患者患有其他疾病需要治疗时也应当考虑血友病可能产生的影响。阿司匹林，非肾上腺皮质激素类抗炎药物以及影响血小板聚集功能的其他药物，应尽可能不用于血友病患者。肌内注射通常应当禁止。血友病患者发生出血症状时治疗越早越
血管性血友病因子的基本介绍
血管性血友病因子，英文名称von Willebrand Factor, vWF，是由第12号染色体的短臂所编码的糖蛋白。 vWF可同时与胶原纤维和血小板结合，当血管破裂时大量血小板以vWF为中介，粘附在胶原纤维上，形成血栓，得以止血。在正常的生理条件下,绝大部分由内皮细胞合成,其余则由巨核细胞
关于落叶型天疱疮的基本信息介绍
多在头面、躯干外观正常皮肤上发生松弛大疱,尼氏征阳性,疱壁菲薄,极易破裂,很快干燥,结黄褐色薄痂,痂皮中心附着,边缘游离,痂下湿润,渐发展至全身。皮肤暗红,覆大量叶片状痂皮,有恶臭。有时无明显水疱而似剥脱性皮炎。口腔损害少见,毛发稀疏,常可脱光。指甲可见营养不良改变。自觉瘙痒或灼痛,全身症状轻重
关于人工型荨麻疹的基本介绍
人工型荨麻疹也称皮肤划痕症，是皮肤血管的过敏反应，过敏反应的形成由内因和外因共同作用所致。此类患者血清中存在一种特殊的蛋白质，为免疫球蛋白IgE，此类蛋白质如与过敏原相结合，机体就会引起一系列反应，最后导致皮肤血管周围的肥大细胞释放出大量的组织胺，组织胺会引起皮肤血管扩张，血清渗出血管外，就会产
关于淡漠型甲亢的基本信息介绍
淡漠型甲亢是甲状腺功能亢进中的一个特殊类型，多见于老年患者，临床表现为食欲不振、精神思维活动迟钝。 临床表现：食欲不振、恶心、畏寒、皮肤干燥，神情淡漠抑郁，对周围事物漠不关心；精神思维活动迟钝，同时回答问题迟缓，有时注意力难以集中，懒动少语；心悸者为多见，常伴有心脏扩大、充血性心力衰竭、心房纤
关于老年猝死型冠心病的基本介绍
猝死型冠心病以隆冬为好发季节，在家、工作地点或公共场所中突然发病，心脏骤停而迅速死亡；半数病人生前无症状。存活病人有先兆症状常是非特异性而且是较轻的。部分病人则有心肌梗塞的先兆症状。病理检查显示病人有冠状动脉粥样硬化改变，但多数病人冠状动脉内并无血栓形成，动脉腔也未完全闭塞，也见不到急性心肌坏死
关于白细胞抗原分型的基本介绍
白细胞抗原（HLA）是人体有核细胞共有也是最强的同种抗原，其受控于主要组织相容复合物（MHC）的基因簇，该簇位于人第六号染色体的短臂上，根据受控的基因位点不同，HLA抗原共分为Ⅰ类、Ⅱ类和Ⅲ类。Ⅰ类抗原包括HLA-A、HLA-B、HLA-C；Ⅱ类抗原包括HLA-DR、HLA-DQ、HLA-DP位
关于急性淤胆型肝炎的基本介绍
（1）临床符合急性病毒性肝炎诊断，有关肝炎病原学检查为阳性。 （2）黄疸深而持续时间长达3周以上，具有”三分离”特征，即黄疸重而消化道症状轻。黄疸重而ALT上升幅度低。但病初ALT可明显升高，而后出现黄疸深，ALT下降，黄疸重而PT和PTA下降不明显。 （3）具有梗阻性黄疸特征，皮肤瘙痒，陶
关于紧张型头痛的基本信息介绍
紧张型头痛：又称肌收缩型头痛。头痛部位较弥散，可位前额、双颞、顶、枕及颈部。头痛性质常呈钝痛，头部压迫感、紧箍感 。头痛常呈持续性，部分病例也可表现为阵发性、搏动性头痛。很少伴有恶心、呕吐。多数患者头皮、颈部有压痛点，按摩头颈部可使头痛缓解。多见于青、中年女性，情绪障碍或心理因素可加重头痛症状。
关于全身型幼儿类风湿的基本介绍
全身型幼儿类风湿，是一种较为常见的全身结缔组织病，其主要临床症状为较长期不规律的发热，及大、中、小关节肿痛（特别是指趾小关节），日久可生成关节畸形，常伴有旰、脾和全身淋巴结肿大、贫血和自细胞增高等。患儿的年龄愈小，其临床病状愈偏于全身病状，年长病儿或成年患者则较多限于关节症状。所以，在儿科常称为
关于复合型酸碱失衡的基本介绍
混合性酸碱平衡失常是指同时存在两种或两种以上的单纯性酸碱平衡失常。混合性酸碱失常时，原有代偿反应不复存在，而病理生理变化比较复杂，临床表现不典型。因此，要通过询问病史，对血气分析结果的分析，作出初步诊断。
关于剥脱性皮炎型药疹的基本介绍
本病是由药物引起的重症药疹之一，能引起该病的药物包括阿司匹林、柳氮磺吡啶、磺胺类药物、卡托普利、苯巴比妥等。临床表现为全身皮肤弥漫潮红、脱屑，可伴有明显全身症状，包括发热、恶寒、恶心、呕吐，可合并淋巴结肿大、肝脾肿大等。严重者如治疗不及时可因水电解质紊乱和继发感染而危及生命。
关于甲亢型糖尿病的基本介绍
1、糖尿病 甲状腺激素可以拮抗胰岛素的作用。甲亢时超生理的甲状腺激素含量拮抗胰岛素的作用更强，并且可以促进肠葡萄糖的吸收及促进糖原异生，因此引起血糖增高，导致糖尿病。这种糖尿病是由于甲亢引起，故可称为继生性糖尿病。甲亢引起的糖尿病在甲亢病情控制后，不予降血糖药物治疗，血糖即可完全恢复正常。
关于白细胞抗原分型的基本介绍
白细胞抗原（HLA）是人体有核细胞共有也是最强的同种抗原，其受控于主要组织相容复合物（MHC）的基因簇，该簇位于人第六号染色体的短臂上，根据受控的基因位点不同，HLA抗原共分为Ⅰ类、Ⅱ类和Ⅲ类。Ⅰ类抗原包括HLA-A、HLA-B、HLA-C；Ⅱ类抗原包括HLA-DR、HLA-DQ、HLA-DP位
关于低危型HPV感染的基本介绍
1、良性皮肤表现 （1）寻常疣：米粒大小的丘疹，表面角化明显，粗糙不平、顶端刺状，质地坚硬，皮损可单个，也可多个，可自身接种而逐渐增多。多发生在手、足等。 （2） 特殊部位表现疾病： 甲周疣：发生在指、趾甲周围，表现为甲下增厚、角化。 跖疣：发生在足跖部位，皮损表面因受压可见出血点和黑点
关于纤维型脑膜瘤的基本介绍
纤维型脑膜瘤是脑膜瘤的常见亚型，属于较少机会复发和侵袭的脑膜瘤，WHO 分级I级。瘤细胞及其核均呈长梭形，胶质纤维较多，瘤细胞排列成疏松的同心漩涡状。瘤组织由纤维母细胞样细胞和纤维细胞构成且纤维母细胞样瘤细胞平行、交织排列，有大量胶原纤维形成。
关于过敏型荨麻疹的基本介绍
过敏型荨麻疹多数是由于过敏性机理引起的。食物中的过敏原（多属于异种蛋白质）刺激人体，使人体产生特异抗体 IgE（免疫球蛋白 E），这种IgE抗体附着在体内的肥大细胞上或嗜碱性白细胞上，当再吃这种食物时，IgE抗体就和食物中的过敏原相结合，从而使肥大细胞和嗜碱性白细胞释放组织胺。组织胺又作用于血管
关于2型糖尿病的基本介绍
2型糖尿病（diabetes mellitus type 2,T2DM）,旧称非胰岛素依赖型糖尿病（noninsulin-dependent diabetes mellitus,NIDDM）或成人发病型糖尿病（adult-onset diabetes）,是一种慢性代谢疾病,多在35～40岁之后发
关于中央型肺癌的基本信息介绍
肺癌是起源于气管、支气管粘膜或腺体的肺部原发性的恶性肿瘤。根据肿瘤发生的解剖学部位，可分为中央型肺癌和周围型肺癌。 [1] 中央型肺癌（central primary lung cancer）是指起源于肺段及肺段以上的支气管黏膜上皮或腺体、位于肺门附近的肺部恶性肿瘤，是肺癌最常见的一种类型，约
关于HLA分型的基本信息介绍
HLA分型 (HUMAN LEUCOCYTE ANTIGEN），即人类白细胞抗原)是一个由一系列紧密连锁的基因座位所组成的具有高度多态性的复合体。主要组织相容性复合体(major histocompatibility complex，MHC)是由染色体上一组编码与细胞间识别和抗原呈递相关蛋白的高
关于盐型氢化物的基本介绍
离子型氢化物也称盐型氢化物。是氢和碱金属、碱土金属中的钙、锶、钡、镭所形成的二元化合物。其固体为离子晶体，如NaH、BaH2等。这些元素的电负性都比氢的电负性小。在这类氢化物中，氢以H-形式存在，熔融态能导电，电解时在阳极放出氢气，故该方法又称金属储氢法。离子型氢化物都是无色或白色晶体，常因含有
关于镰刀型贫血症的基本介绍
镰刀型细胞贫血症的突变基因，是1949年确定的，随着分子遗传学的进展，到1957年终于由英国学者英格兰姆阐明了它的分子机制。原来正常成人血红蛋白是由二条链和二条链相互结合成的四聚体，链和链分别由141和146个氨基酸顺序连结构成。英格兰姆发现镰刀型细胞贫血症是因为链中第六个氨基酸发生变化引起的。
关于血友病乙的病因分析介绍
FⅨ的缺陷和分子结构异常是血友病乙的根血友病乙理生理改变。 1.FⅨ的结构和功能 成熟人类FⅨ是由415个氨基酸残基组成的单链糖蛋白（牛FⅨ为416个氨基酸） 分子量为55000，其中约20%为糖类，在肝细胞内合成。在FⅨ修饰分泌过程中，释放28个氨基酸的信号肽和18个氨基酸的前肽，FⅨ是维生
甲型血友病的基因诊断
甲型血友病是最常见的出血性疾病的一种，为X性连锁隐性遗传，男性发病率1/万，系第8因子（FⅧ）基因缺陷所致。1984～1987年采用了“限制性酶切片段长度多态性”（RFLP）基因连锁分析法，其可诊断率≤75%，但该法繁而难予普及。Kogan氏把PCR与RFLP结合起来扩增FⅧ基因内含BclI和X
血管性血友病的基本信息介绍
血管性血友病(von willebrand disease，vWD)是一种遗传性出血性疾病，其临床特点为自幼即有出血倾向，出血时间延长、血小板粘附性减低，对瑞斯托霉素诱导的血小板凝集功能减弱或不凝集。血浆中von willebrand因子(vWF)缺乏或分子结构异常。 正常人血浆因子Ⅷ由低分子
关于闭角型青光眼的基本介绍
闭角型青光眼是一种常见的青光眼类型，是由于眼球前房角关闭，眼内的房水排出受阻所致。闭角型青光眼分原发性和继发性。原发性闭角型青光眼是指没有其他眼病存在，单由患者房角结构先天拥挤，导致前房角关闭、房水流出受阻、眼压升高的一种情况。 闭角型青光眼根据其临床过程分为急性和慢性两个亚型。原发性闭角型青
关于隐匿型冠心病的基本信息介绍
隐匿型冠心病（latentcoronaryheartdisease）是无临床症状，但客观检查有心肌缺血表现的冠心病，亦称无症状性冠心病。病人有冠状动脉粥样硬化，但病变较轻或有较好的侧支循环，或病人痛阈较高因而无疼痛症状。其心肌缺血的心电图表现可见于静息时，或仅在增加心脏负荷时才出现，常为动态心电
关于骨髓瘤管型肾病的基本介绍
骨髓瘤管型肾病系指骨髓瘤细胞浸润及其产生的大量异常免疫球蛋白从尿液排出而引起的肾脏病变。骨髓瘤管型肾病以肾小管管型形成导致肾功能衰竭最常见，因此又称多发性骨髓瘤病肾病（myeloma cast nephropathy,MCN）。临床表现以溢出性蛋白尿为主，可出现慢性或急性肾功能不全、肾病综合征和