皮肤含铁血黄素沉着的检查
本病以儿童多见,主要以1~7岁为见,15%超过15岁,成年人男女之比为2∶1,无明显家族性。症状取决于肺内出血程度。轻度持续慢性出血可有干咳、乏力、皮肤苍白、体重减轻乃至杵状指。在急性出血期间可出现痰中带血、咯血、低热,胸痛等。在后期可有呼吸困难,乃至心功能不全的表现。在急性期及继发感染时可有明显的湿罗音闻及。大便隐血阳性。 X线表现为两肺中、下野多个边缘不清的融合性斑点状阴影,肺出血停止后,阴影于数周内吸收好转。持续性中等出血者,肺内病变可呈粟粒状。 若有反复发作的咯血、呼吸困难或不明原因的缺铁性贫血,发育迟缓,X射线胸片示两肺弥漫性模糊点状及网状阴影,应进一步多次查痰或胃液,若能多次发现噬铁细胞,诊断即成立,但需与二尖瓣狭窄,侵犯肺部的结缔组织病,血行播散型肺结核及古德帕斯丘氏综合征等鉴别,尤其后者,其肺部表现与本病相同,但本病不并发肾炎,且免疫荧光染色检查抗肾小球基底膜抗体阴性。根据反复的咯血,痰中带血,肺内边缘不......阅读全文
概述小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的检查方式
1.血液学检查 急性期显示不同程度的小细胞低色素性贫血,血小板正常,网织红细胞升高,血沉增快,骨髓细胞学检查可见红系增生活跃。 2.细胞学检查 自患儿的痰液、胃液、支气管肺泡灌洗液中找到含铁血黄素细胞是确诊本病最重要的依据。支气管肺泡灌洗液检查的阳性检出率最高。可疑者应多次查找
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的检查及诊断
检查 关键为在痰内或幼儿胃液内找到含铁血黄素巨噬细胞,其他方面有: 1.血象 急性期显示不同程度的小细胞低色素性贫血,血小板正常,血沉多增快。 2.痰液(或支气管灌洗液)或胃液检查 含铁血黄素细胞阳性,阳性率达95%左右是确诊本病的主要方法,可疑者应多次查找。 3.其他检查 急性发
简述特发性含铁血黄素沉着症的发病机制
未明。推测与几方面有关,肺上皮细胞发育异常,存在肺间质毛细血管的机械性不稳定而反复出血;免疫功能障碍,如1/8患者有肺内嗜酸细胞浸润,及肥大细胞,浆细胞增多,部分病人有冷凝集试验阳性。有些病人可并发类风湿,多关节炎、心肌炎,及出现Goodpasture综合征。 其它提到的原因为动物蛋白摄入,吸
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的概述
特发性肺含铁血黄素沉着症是一种肺泡内反复出血,致肺间质内铁质积聚,终而造成进行性肺纤维化。是一组肺泡毛细血管出血性疾病,多见于儿童。临床以缺铁性贫血、咳嗽、咯血及进行性气促为主的疾病。
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的病因
病因末完全明确。 1.特发性肺含铁血黄素沉着症 可分为4个亚型:单纯型;与牛奶过敏共同发病;与心肌炎或胰腺炎共同发病;与出血性肾小球肾炎共同发病(Goodpasture综合征), 2.继发性肺含铁血黄素沉着症 多继发于下述病理情况:各种原因所致左心房高压的后果;胶原性血管病的并发症(如结
简述特发性肺含铁血黄素沉着症的预后
该病常见的死因是呼吸功能不全伴急性肺出血。一个早期的回顾性研究提出,特发性肺含铁血黄素沉着症的存活时间在3~5年。多数研究认为,本病的预后取决于肺出血程度及持续时间,早期诊断、及时免疫治疗能够显著改善特发性肺含铁血黄素沉着症的预后,少数病例可自行缓解。
特发性肺含铁血黄素沉着症的基本介绍
特发性肺含铁血黄素沉着症的咯血性质、痰中含铁血黄素细胞化验及肺部X线表现与肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎极相似,当Goodpasture病肺受累在先,肾炎表现不明显时,二者应鉴别。该症多见于16岁以下青少年,病情进展缓慢,无肾炎症状,预后好。肺及肾活检有助鉴别。血清抗基底膜抗体检查也有助鉴别。
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的治疗
仔细寻找可能致病的原因或诱因,如对牛奶过敏,对食物或化学物质过敏,合并心肌炎、肾炎等仍属首要。症状治疗大致有以下几方面。 1.急性发作期 由于大量肺出血,患儿出现呼吸困难及血红蛋白急剧下降时应卧床休息,间歇正压供氧,严重贫血者可少量多次输新鲜血。肾上腺皮质激素在急性期控制症状的疗效已较肯定,
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的介绍
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis)是一组肺泡毛细血管出血性疾病,致病原因是肺泡内反复出血,致肺间质内铁质积聚,终而造成进行性肺纤维化。特发性肺含铁血黄素沉着症多见于儿童,临床以缺铁性贫血、咳嗽、咯血及进行性气促为主。[1]
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的病因
病因末完全明确。 1.特发性肺含铁血黄素沉着症 可分为4个亚型:单纯型;与牛奶过敏共同发病;与心肌炎或胰腺炎共同发病;与出血性肾小球肾炎共同发病(Goodpasture综合征), 2.继发性肺含铁血黄素沉着症 多继发于下述病理情况:各种原因所致左心房高压的后果;胶原性血管病的并发症(如结
特发性含铁血黄素沉着症的病理变化
肺重量增加,切面可见弥漫性棕色色素沉着,镜检可有肺泡上皮坏死,增生,局部毛细血管扩张,肺泡和间质内有吞噬含铁血黄素的巨噬细胞,后期可有弥漫性间质纤维化。电镜提示有广泛毛细血管内皮细胞肿胀,内膜有蛋白沉积。肺组织洗涤、干燥后,组织内含铁量仍高于正常肺5~200倍。且与病情成正比。
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的概述
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis)是一组肺泡毛细血管出血性疾病,致病原因是肺泡内反复出血,致肺间质内铁质积聚,终而造成进行性肺纤维化。特发性肺含铁血黄素沉着症多见于儿童,临床以缺铁性贫血、咳嗽、咯血及进行性气促为主。[1]
关于肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎的辅助检查
1、影像学检查 肺部X线显示弥散性点状浸润阴影,从肺门向外周散射,肺尖常清晰。肺部浸润是肺部病变的特征。肺部X线改变早期与肺水肿相似,咯血停止后短期内可被吸收。 2、电镜检查 (1)肺部典型病变是肺泡出血、含铁血黄素沉积和纤维化。电镜见肺泡壁毛细血管基底膜变性、断裂和灶性增生,可见电子致密
如何预防小儿特发性肺含铁血黄素沉着症?
由于真菌和特发性肺含铁血黄素沉着症相关性较强,所以应该给患儿换一个居住地区,或设法去除居住环境中的真菌。此外多数认为本病与牛奶过敏有关,因在患儿血清中,有能沉淀牛奶的多种抗体(血沉淀素)增高,若用牛奶蛋白作皮内试验,则为阳性反应,患儿停服牛奶后,症状迅速消失,重饮牛奶,症状可再次出现,有沉淀素增
如何预防特发性肺含铁血黄素沉着症?
由于真菌和特发性肺含铁血黄素沉着症相关性较强,所以应该给患儿换一个居住地区,或设法去除居住环境中的真菌。此外多数认为本病与牛奶过敏有关,因在患儿血清中,有能沉淀牛奶的多种抗体(血沉淀素)增高,若用牛奶蛋白作皮内试验,则为阳性反应,患儿停服牛奶后,症状迅速消失,重饮牛奶,症状可再次出现,有沉淀素增
肺含铁血黄素沉着症的临床表现及实验室检查
临床表现 1、初次发作:起病多突然,典型表现为发热、咳嗽、咯血及贫血。咳嗽一般严重,少数有呼吸困难、发绀。黏液痰多见,内有粉红色血液,严重时可出现大量咯血。与此同时患儿出现贫血、乏力。查体肺部多无特异表现,可有呼吸音减弱或少量干罗音及细湿罗音。 2、反复发作期:初次发作后患儿间断反复发作,可
肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎的实验室检查
1、尿液检查 镜下可见血尿,红细胞管型,颗粒管型,白细胞增多,多数为中等量尿蛋白,少数可见大量蛋白尿。 2、痰液检查 痰液显微镜检查可见具有含铁血黄素的巨噬细胞和血性痰。 3、血液检查 若肺内出血严重或持续时间长,可能有较严重的小细胞、低色素性贫血,Coomb试验阴性,半数患者白细胞超
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的临床表现及检查
临床表现 发病情况可分两种,以暴发性起病多见,突出的是反复咳嗽、气促等急性呼吸道症状伴咯血或呕血;另一类型则仅以贫血伴嗜睡、衰弱而就诊。 1.急性出血期 发病突然,常见发作面色苍白伴乏力和体重下降,咳嗽、低热,咳嗽时痰中带血丝或暗红色小血块,偶可见大量吐血及腹痛,亦可见呼吸急促、发绀、心悸
关于小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的简介
特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)是一种少见、病因不明、好发于儿童的以弥散性肺泡毛细血管反复出血、肺间质含铁血黄素沉着为显著特点的疾病。反复咯血、缺铁性贫血和弥散性肺浸润三联征是其特征性表现。
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的鉴别诊断
对这类咯血、发热、呼吸窘迫和贫血的患者都应注意鉴别肺炎、败血症、肺结核、支气管扩张、Gaucher病、组织细胞增生症X、肺内肿物和Wegner肉芽肿,如合并有尿血者,则胶原性血管病、血液病等均应考虑,出现贫血及网织红细胞增高者,应与缺铁性贫血及溶血性贫血相鉴别。
简述特发性含铁血黄素沉着症的临床表现
1、初次发作:起病多突然,典型表现为发热、咳嗽、咯血及贫血。咳嗽一般严重,少数有呼吸困难、发绀。黏液痰多见,内有粉红色血液,严重时可出现大量咯血。与此同时患儿出现贫血、乏力。查体肺部多无特异表现,可有呼吸音减弱或少量干罗音及细湿罗音。 2、反复发作期:初次发作后患儿间断反复发作,可长达数年。发
关于肺含铁血黄素沉着症的基本信息介绍
肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis)是一种原因尚不明了的疾病,其病变特征为肺泡毛细血管出血,血红蛋白分解后形成的以含铁血黄素形式沉着在肺泡间质,最后导致肺纤维化。发病年龄主要在儿童期,初发年龄多数在婴幼儿及学龄前。发病机理可能与自身免疫有关,
关于特发性肺含铁血黄素沉着症的病因分析
特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)是一种少见、病因不明、好发于儿童的以弥散性肺泡毛细血管反复出血、肺间质含铁血黄素沉着为显著特点的疾病。反复咯血、缺铁性贫血和弥散性肺浸润三联征是其特征性表现。 IPH 病因至今未明,一般认为与遗传、免疫、牛乳过敏、环境因素和铁代谢异常有关,现倾向认为与免疫相关
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的鉴别诊断
对这类咯血、发热、呼吸窘迫和贫血的患者都应注意鉴别肺炎、败血症、肺结核、支气管扩张、Gaucher病、组织细胞增生症X、肺内肿物和Wegner肉芽肿,如合并有尿血者,则胶原性血管病、血液病等均应考虑,出现贫血及网织红细胞增高者,应与缺铁性贫血及溶血性贫血相鉴别。
治疗特发性肺含铁血黄素沉着症的方法介绍
仔细寻找可能致病的原因或诱因,如对牛奶过敏,对食物或化学物质过敏,合并心肌炎、肾炎等仍属首要。症状治疗大致有以下几方面。 1.急性出血期治疗 急性发作时卧床休息,吸氧,床边备好吸痰器以防咯血窒息,严重贫血者可少量多次输新鲜血。合并感染时给予抗感染治疗。多数患儿采用免疫抑制剂联合激素(泼尼松)
肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎的简介
肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎又称抗基膜性肾小球肾炎、Goodpasture综合征或Goodpasture病。 它是由抗基膜抗体导致的肾小球和肺泡壁基膜的严重损伤,临床表现为肺出血、急进性肾小球肾炎和血清抗肾小球基膜(GBM)抗体阳性三联征。多数患者病情进展迅速,预后凶险。 Goodpastu
关于含铁血黄素的检查诊断介绍
含铁血黄素诊断时除视上述临床表现外,实验室检查如下: ①红细胞破坏过多(血红蛋白下降;血清间接胆红素增多;尿胆原强阳性,尿胆红素阴性;血清结合珠蛋白减少或消失;红细胞在血管内破坏时,可有血红蛋白血症、血红蛋白尿症和尿含铁血黄素阳性;红细胞寿命缩短)。 ②红细胞代偿性增生加速(网织红细胞增高,
含铁血黄素的简介
介绍 慢性血管内溶血,如阵发性睡眠性血红蛋白尿症和其他血管内溶血可引起含铁血黄素尿。有时因尿中血红蛋白量少,隐血试验测不出,可查含铁血黄素。在溶血初期,虽然有血红蛋白尿但由于血红蛋白尚未被肾上皮细胞所摄取,故未能形成含铁血黄素,本试验可呈阴性反应。 解释 红细胞破坏过多引起的贫血。正常红细
肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎的相关介绍
它是由抗基膜抗体导致的肾小球和肺泡壁基膜的严重损伤,临床表现为肺出血、急进性肾小球肾炎和血清抗肾小球基膜(GBM)抗体阳性三联征。多数患者病情进展迅速,预后凶险。 Goodpasture于1919年首先作了在一次暴发性流感中的肾小球损伤合并肺出血的报道。Stanton和Tange于1958年又
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的临床表现
发病情况可分两种,以暴发性起病多见,突出的是反复咳嗽、气促等急性呼吸道症状伴咯血或呕血;另一类型则仅以贫血伴嗜睡、衰弱而就诊。 1.急性出血期 发病突然,常见发作面色苍白伴乏力和体重下降,咳嗽、低热,咳嗽时痰中带血丝或暗红色小血块,偶可见大量吐血及腹痛,亦可见呼吸急促、发绀、心悸及脉搏加速,