关于原发性肉毒硷缺乏症的病因分析
「原发性肉毒碱缺乏症」的成因是因为:细胞膜上的「肉毒碱运输装置」(carnitine transporter)缺乏,导致肉毒碱在尿中流失,最后造成体内的缺乏。而细胞内的肉毒碱缺乏,会使得长鍊脂肪酸进入粒线体的步骤出问题。因此,便没有足够的长鍊脂肪酸作为β-氧化作用、及产生能量。当然也无法产生足够的酮体为大脑使用。 同时,粒线体内的free CoA的调节也受到影响,导致大量的acyl-CoA esters累积在粒线体内。最终,即是所有需以free CoA作为媒介的代谢作用皆受影响(如克雷伯氏循环、pyruvate氧化作用、胺基酸代谢、粒线体及过氧化体的β-氧化作用)。......阅读全文
关于肉毒碱的基本信息介绍
左旋肉碱(L-carnitine),又称L-肉毒碱、维生素BT,化学式是C7H15NO3,化学名称为(R)-3-羧基-2-羟基-N,N,N-三甲基丙铵氢氧化物内盐,代表药物有左卡尼汀 [3] 。是一种促使脂肪转化为能量的类氨基酸,纯品为白色晶状体或白色透明细粉 [1] ,极易溶于水、乙醇、甲醇,
关于酪氨酸羟化酶缺乏症的病因分析
酪氨酸羟化酶为合成多巴胺的重要酶,此酶的缺乏将造成神经传导物质的传递被阻断,进而造成多巴胺、正肾上腺素、肾上腺素(总称儿茶酚胺)以及血清素在中枢及周边神经系统的缺乏。
关于溶酶体酸性脂肪酶缺乏症的病因分析
溶酶体酸性脂肪酶缺乏症是由LIPA基因突变导致的。LIPA基因突变可导致溶酶体酸性脂肪酶功能缺失或降低,进而使溶酶体酸性脂肪酶在溶酶体中降解低密度脂蛋白、胆固醇酯和三酰甘油的功能丧失或降低,胆固醇酯和三酰甘油在机体组织细胞内贮积,血浆胆固醇水平升高。
关于维生素缺乏症的病因分析
引起维生素缺乏的原因很多,常见的有以下几个方面: 1.膳食中供给不足。既包括食物本身维生素含量的不足,也包括食物摄入量的不足,还可能是食物加工烹调方法不当造成维生素破坏、损失,从而导致膳食供给不足。 2.人体吸收利用维生素的能力降低。包括膳食纤维摄入过多等因素引起维生素吸收减少,以及胃肠功能
双糖酶缺乏症的病因分析
正常人小肠黏膜内有多种双糖酶,如乳糖酶能将乳糖分解为半乳糖及葡萄糖;麦芽糖酶能将麦芽糖分解为葡萄糖及异麦芽糖;异麦芽糖酶能将异麦芽糖分解为两个分子的葡萄糖;蔗糖酶能分解蔗糖为葡萄糖及果糖;还有海藻糖酶能分解海藻糖为两个分子的葡萄糖。因为某些原因使双糖酶缺乏,从而双糖的消化吸收发生障碍导致腹泻。临
烟酸缺乏症的形成病因分析
1.摄入不足 烟酸的主要食物来源是肝、肾、瘦肉、家禽、鱼、花生、豆类等。当这些食物摄入不足,缺乏维生素B1和维生素B2均可引起烟酸缺乏症。见于以玉米为主食者,由于玉米所含的烟酸大部分为结合型,不经分解是不能为机体利用的,加之玉米蛋白质中缺乏色氨酸,故容易发生烟酸缺乏症。 2.不良生活习惯
关于小儿原发性免疫缺陷病的病理病因分析
免疫缺陷病可以是由于某一细胞系所产生的某一蛋白质缺陷所致,也可以是多系统缺陷所致,下述为免疫缺陷病的常见病因。 1.遗传缺陷 在多个组织表达的单基因缺陷(如共济失调毛细血管扩张症、腺苷脱氨酶(ADA)缺乏症等)、局限于免疫系统的单基因缺陷(如性联无丙种球蛋白血症伴酪氨酸激酶缺乏、有ε链的T细胞
关于原发性皮肤结核综合征的病因分析
本病是由于结核杆菌接种于无天然或人工免疫力的健康人皮肤引起。常发生于儿童,推测结核杆菌通过儿童的面、四肢微小伤口或擦伤部位进入皮肤。原发性皮肤结核综合征常在包皮环切术、不当消毒注射、伤口、术后、耳部穿孔、口对口人工呼吸后发病。当结核病在社区内流行时,身体任何部位接触含菌的痰后可致病。在亚洲,原发
关于-小儿原发性腹膜炎的病理病因分析
原发性腹膜炎大多数是因为身体其他部位病灶的细菌通过血液循环进入腹腔,少数患儿也可通过淋巴系统、胃肠道和女性生殖器(在青春前期局部pH值和黏膜适合于细菌生长)上行进入腹腔而感染。肾病、肝病患儿腹腔内大量腹水,常因其免疫功能低下,补体缺乏而发生腹膜腔的感染。本病最多见的致病菌是A组链球菌、肺炎双球菌
关于原发性骨质疏松的内分泌病因分析
内分泌在骨代谢中发挥着重要的作用,骨吸收和形成的过程受多种激素的调节。OP的发生与女性雌激素缺乏、男性睾酮水平下降以及甲状旁腺激素、降钙素、1,25-(OH)2D3等激素水平的变化有关。 雌激素(estrogen) 绝经后妇女卵巢功能衰退、雌激素水平显著下降,骨吸收明显增强,骨丢失加快,绝经
关于原发性红斑性肢痛症的病因分析
本病的病因和发病机理尚不清楚。有人认为是血管运动中枢的某些障碍所致,故受累部位常呈对称性分布。有人认为是由于两侧肢体的浅表和深部动脉的血流增加,使皮肤循环量增加,皮肤发红而温度升高。扩张的小血管压迫和刺激神经末梢,引起烧灼样疼痛。也有人认为,本病与周围循环中五羟色胺增高,或皮肤微血管对热的反应过
关于小儿原发性纤毛运动障碍的病因分析
1.先天性异常 原发性纤毛不动综合征、囊性纤维性变、Young综合征、纤毛长度异常、纤毛缺如、动力短臂短缺、全部或部分缺如、放射轮轴缺陷和微管异位等。 2.后天获得性 局部异常多为继发性。慢性气管炎、肺炎、支气管扩张、哮喘和肺癌可引起纤毛大小不等、巨大纤毛;慢性鼻窦炎、哮喘可引
关于肉毒梭菌中毒症的基本介绍
肉毒梭菌中毒症,是由于食肉动物食入腐败变质含有肉毒梭菌的肉类食物而发生的一种中毒性疾病。临床上以出现运动中枢神经系统麻痹和延脑麻痹为特征,死亡率很高。 肉毒梭菌广泛分布于自然界中,属厌氧菌,主要存在于腐败变质的尸体、肉类、饲料及罐头食品中,可以产生强烈的外毒素,食入后即可发生中毒。
关于肉毒梭菌的生物分型介绍
肉毒杆菌现有2种生物分型方法,根据所产毒素的抗原性差异,肉毒杆菌家族分为A、B、C、D、E、F、G七个亚型。根据生理学特征,可分为蛋白分解高株和非蛋白分解菌株。前者包括A型及某些B、F型肉毒杆菌;后者包括B型及部分E、F型肉毒杆菌。
关于肉毒梭菌的基本信息介绍
肉毒杆菌是一种生长在缺氧环境下的细菌,在罐头食品及密封腌渍食物中具有极强的生存能力,是毒性最强的细菌之一。肉毒杆菌是一种致命病菌,在繁殖过程中分泌肉毒毒素,该种毒素是已知的最剧毒物,可抑制胆碱能神经末梢释放乙酰胆碱,导致肌肉松弛型麻痹。军队常常将这种毒素用于生化武器。人们食入和吸收这种毒素后,神
关于肉毒碱的物理性质介绍
外观为白色晶状体或白色透明细粉,略有特殊腥味。极易溶于水、乙醇、甲醇,微溶于丙酮,不溶于乙醚、苯、三氯甲烷、乙酸乙酯 [4] 。极易吸潮,暴露在空气中会潮解甚至可能液化。可在pH值3~6的溶液中放置1年以上,能耐200℃以上的高温,它的组合键和结合团具有较好的溶水性和吸水性 [6] [21] 。
关于肉毒碱的化学性质介绍
左旋肉碱属于两性离子,当pH为中性时,左旋肉碱以内酯的形式存在,稳定性较好 [21] 。与普通的氨基酸不同,左旋肉碱不带胺基,而是携带一个带正电季铵基团,不受pH条件影响,而且螯合过程不仅可以发生在其羧基上形成四元环,还能发生在羟基和羧基上形成六元环,因此它可以与许多金属离子形成多种稳定的螯合物
原发性纵隔感染的病因分析
原发性纵隔感染常因真菌、组织浆细胞病、放线菌病、结核等病因所造成。纵隔淋巴结核曾被认为是一种特定病因,出现淋巴结肿大,在急性炎症消退之后,淋巴结纤维化,收缩而成慢性感染状态。
原发性高血压的病因分析
目前认为原发性高血压是一种某些先天性遗传基因与许多致病性增压因素和生理性减压因素相互作用而引起的多因素疾病,这些因素主要包括: 1、遗传因素 原发性高血压是一种多基因遗传性疾病。流行病学调查发现,高血压患者的孪生子女高血压的患病率明显提高,尤其是单卵双生者;父母均患高血压者,其子女患高血压概
精液肉毒碱的概述
精浆中的肉毒碱主要由附睾分泌,其次是精囊。肝脏是肉毒碱合成的主要场所,精浆中肉毒碱分为游离肉毒碱和乙酰肉毒碱两种,精浆肉毒碱含量几乎高于血浆肉毒碱的10倍,这可能与精子在附睾内成熟时所需要的能量来源有关。当附睾和精囊功能发生障碍,精液肉毒碱会急剧下降。因此检测精浆中肉毒碱含量可作为了解附睾和精囊
肉毒毒素的作用机制
肉毒毒素主要是通过与外周神经系统运动神经元突触前膜受体结合,作用并切割神经细胞中的特异性底物蛋白,阻止神经介质一-乙酰胆碱的释放,阻断胆碱能神经传导的生理功能,引起全身肌肉松弛性麻痹,而呼吸肌麻痹是肉毒中毒患者死亡的主要原因。A~G型肉毒毒素具有相同的作用机制,只是识别的特异底物蛋白有所不同。这些底
肉毒毒素的作用机制
肉毒毒素主要是通过与外周神经系统运动神经元突触前膜受体结合,作用并切割神经细胞中的特异性底物蛋白,阻止神经介质一-乙酰胆碱的释放,阻断胆碱能神经传导的生理功能,引起全身肌肉松弛性麻痹,而呼吸肌麻痹是肉毒中毒患者死亡的主要原因。A~G型肉毒毒素具有相同的作用机制,只是识别的特异底物蛋白有所不同。这些底
简述食源性肉毒中毒
最早出现在18世纪初,因食入被肉毒毒素污染的食物引起。这些食物在制作过程中被肉毒杆菌或其芽孢污染,制成后又未彻底灭菌,导致肉毒杆菌或芽孢在厌氧环境中发芽繁殖产生毒素。食源性肉毒中毒的临床表现与其他食物中毒不同,胃肠道症状很少见,不发热,主要为神经末梢麻痹。临床典型症状包括视力模糊、复视、眼睑下垂
如何灭杀肉毒杆菌?
肉毒杆菌素“是一种生长在缺氧环境下的细菌,在罐头食品及密封腌渍食物中具有极强的生存能力,是目前毒性最强的毒素之一” “肉毒杆菌芽胞抵抗力很强,干热180摄氏度5-15分钟,湿热100摄氏度5小时,高压蒸气121摄氏度30分钟,才能杀死芽胞。肉毒毒素对酸的抵抗力特别强,胃酸溶液24
什么是肉毒杆菌?
肉毒杆菌是一种生长在缺氧环境下的细菌,在罐头食品及密封腌渍食物中具有极强的生存能力,是毒性最强的毒素之一。肉毒杆菌是一种致命病菌,在繁殖过程中分泌毒素,是毒性最强的蛋白质之一。军队常常将这种毒素用于生化武器。人们食入和吸收这种毒素后,神经系统将遭到破坏,出现头晕、呼吸困难和肌肉乏力等症状。
“多美滋”召回产品未检出肉毒杆菌和肉毒毒素
本月初卷入恒天然浓缩乳清蛋白涉“毒”事件的多美滋奶粉得以“正名”,昨天,上海市质量技术监督局发布公告称,多美滋预防性召回的14个批次产品中均未检出肉毒杆菌和肉毒毒素。 上海质监局新闻发言人沈伟民在例行记者招待会上介绍,在8月初恒天然乳粉事件曝光后,质监局当天就对多美滋进行了监督检查,并采样
关于维生素B12缺乏症的病因分析
1.摄入不足 (1)先天储备不足:孕妇多因长期素食、恶性贫血、胃肠道手术等引起体内维生素B12缺乏,从而导致新生儿先天储备减少。 (2)饮食结构不合理:长期素食或苯丙酮尿症患者长期拒绝动物蛋白摄入可引起体内维生素B12缺乏。 2.吸收异常 内因子的异常或缺失、维生素B12释放缓慢、回肠吸
A型肉毒毒素治疗瘢痕疙瘩的临床疗效分析
瘢痕疙瘩的治疗日趋于多技术参与的综合疗法,A 型肉毒毒素是否可作为有效干预措施加入到瘢痕疙瘩的治疗则鲜有报道。广东省中医院皮肤科秦晓民、朱梓博、康旭,柳州市中医医院皮肤科黄金东等 4 位学者将 41 例瘢痕疙瘩患者作为研究对象,进一步分为分为 A(手术 + 放疗)、B(手术 + 放疗 +
生长激素缺乏症的病因分析
根据GHRH-GH-IGF(下丘脑-生长激素-胰岛素样生长因子)轴功能缺陷,病因可分为原发性或继发性GHD,单纯性GHD或多种垂体激素缺乏。主要病因如下: 1.原发性 (1)遗传包括激素异常或者受体异常,也包括与垂体发育有关的基因缺陷。 (2)特发性下丘脑功能异常,神经递质-神经激素信号传
维生素A缺乏症的病因分析
1.原发性因素 4岁以下儿童维生素A缺乏的发生率远高于成人,其主要原因是维A和胡萝卜素都很难通过胎盘进入胎儿内。因此新生儿血清和肝脏维生素A水平明显低于母体。如在出生后不能得到充足的维生素A补充则极易出现维生素A缺乏病。 2.消化吸收影响因素 维生素A为脂溶性维生素,它和胡萝卜素在小肠的消