先天性角化不良的介绍
先天性角化不良是一种遗传性疾病，其特点表现为异常的皮肤色素沉着、指甲营养不良和粘膜白斑。自1906年由Zinsser首次描述此病以来，至今已发现此病的许多种不同的临床表型，各种非皮肤性异常(牙齿、胃肠、生殖泌尿系、神经学、眼、肺和骨骼)开始被视作是此病的特点，骨髓衰竭或再生障碍性贫血成为一些病人过早死亡的主要原因。此外，这些病人还容易患癌症和致死性肺并发症。此病有X-连锁的隐性型、常染色体显性型和常染色体隐性型。......阅读全文
先天性髋关节发育不良（DDH）的诊断与治疗
先天性髋关节发育不良是由于先天性髋臼发育异常导致股骨头覆盖率低下，可引起髋关节半脱位或完全脱位，引起髋关节活动障碍。临床上，髋关节发育不良是一个逐渐发展的疾病，通常在出生时即出现髋关节不稳定，同时合并有周围韧带的松弛，随着生长发育而逐渐加重，形成典型的先天性髋关节半脱位或完全脱位。一、病因DDH好发
关于角化棘皮瘤的检查和治疗介绍
检查 皮损组织病理表现为表皮凹陷如火山口样，其中充以角栓，底部表皮增生呈条索状向真皮内不规则延伸，增生表皮内可见角化珠。火山口周围表皮呈唇样突出，有嗜酸性淡染胞质大的鳞状细胞伸向真皮，但未脱落入真皮。有核丝分裂象及鳞状旋涡。真皮内明显炎症反应。 治疗 皮损较小者，可采用外用5%咪喹莫特乳膏
汗腺毛囊角化症的检查方式介绍
1、其他辅助检查 组织病理：角化亢进，毛囊口充填角栓，毛囊漏斗部棘细胞层肥厚，真皮大汗腺呈潴留性水疱，内皮细胞有实质性退行性改变，血管和汗腺周围有淋巴细胞浸润。 2、实验室检查 分泌物行微生物学检查。
关于毛囊角化过度病的病理生理介绍
表皮下陷形成由高度角化过度和部分角化不全细胞组成的角栓，角栓可发生在毛囊或汗腺导管口，角栓内具有嗜碱性细胞物质碎片，角栓的角化物质至少在一个区域侵犯表皮全层而使角质细胞与真皮接触。如角栓贯穿真皮，则可致真皮炎症细胞和异物巨细胞组成的肉芽肿反应，胶原纤维轻度变性，而弹性纤维无改变，藉此可与匐行性穿
关于毛囊角化过度病的诊断检查介绍
根据发生大而深的角栓，好发于四肢，大多在30～60岁发病，再结合组织病理可诊断之。有时需与肥大扁平苔藓、毛囊角化病、维生素A缺乏症、传染性毛囊角化病(Brooke)、多发性角化棘皮瘤、穿通性毛囊炎、匐行性穿通性弹性纤维病及反应性穿通性胶原病等相鉴别。
治疗汗腺毛囊角化症的相关介绍
1.可试用己烯雌酚，每次1mg，1次/d；也可试用女性避孕药，剂量及用法同避孕所用，或口服异维A酸10mg，2次/d。 2.局部外搽各种止痒剂或0.05%～0.1%维A酸霜。 3.物理治疗 对严重瘙痒而上述治疗效果不满意者，可用浅部X线放射治疗和行冷冻、电凝、CO2激光等破坏性治疗。 4.
关于汗孔角化症的基本信息介绍
汗孔角化症是一种少见的遗传性角化性皮肤病。临床上以边缘堤状隆起,中央处皮肤轻度萎缩为特征,往往无自觉症状,多见于男性。一般在幼年时发病,但也有到成年以后才发病。本病病程缓慢,皮损可长期存在,很难痊愈。祖国医学文献中无相应病名记载。现代中医从其临床表现的特点,将其称为“鸟啄疮”。
先天性葡萄糖、半乳糖吸收不良症简介
患儿呈现腹泻，为水样便，与尿很相似。腹泻的发生和程度与喂给糖的时间及量有关，给食后24h出现腹泻，进食越多越严重，但患儿进食量却又很大，所以体重很快下降。继而呈现脱水、失重、营养不良。患儿只要不以果糖作为主要糖类来源，就会出现腹泻，故要终身限制食用葡萄糖及半乳糖。但随年龄增长对葡萄糖和半乳糖有所
甲营养不良的病因分析
甲营养不良是一种多因素引起的甲损害。常累及所有指，趾甲。患者指（趾）甲变薄，浑浊，变形，易碎。甲表面失去光泽，粗糙。常有纵嵴及甲剥离。真菌镜检阴性。无有效治疗方法。部分患者病情随年龄增长逐渐缓解。 甲营养不良可以是先天性甲形成不全，也见于后天性甲营养障碍。先天性甲营养不良是由于常染色体显性遗传
治疗先天性外胚层发育不良综合征的简介
本综合征系外胚层发育不良所致，故无根治疗法亦无特殊治疗。对闭汗型，尤其是婴幼儿夏季给予凉爽环境遇有发热可敷以冷毛巾或以凉水冲洗，帮助散热、降温。要预防高热惊厥、传染病、呼吸道感染等。牙齿缺损者可装义齿有助咀嚼和说话。皮肤干燥局部表皮缺如或附件缺损等应尽量避免不良刺激与外伤，并注意预防感染。 治
关于溢脓性皮肤角化症的检查介绍
1.病原体培养 当肠道症状不明显或较轻微时，粪便培养对确定诱发疾病的微生物感染有帮助，能为可疑的反应性关节炎提供诊断依据。但大部分患者就诊时已发生感染数周，病原体的培养往往呈阴性。 2.炎症指标 急性期可有白细胞计数增高，红细胞沉降率增快，C反应蛋白（CRP）升高。慢性患者可出现轻度正细胞
关于汗孔角化症的诊断和鉴别诊断介绍
一、诊断 本病根据有家族史，多数幼年发病边缘堤状隆起，中央处皮肤轻度萎缩为特征及组织病理特点可以做出诊断。 二、鉴别诊断 (一)寻常疣：为一角质增生，中央无萎缩，多单发、散发。 (二)扁平苔癣：皮损为扁平发亮的丘疹，表面覆有蜡样薄膜鳞屑，粟粒至绿豆大，圆形或椭圆形，边界清楚，表面可见Wi
汗腺毛囊角化症的基本信息介绍
2015年，汗腺毛囊角化症的病因尚不明，可能为内分泌失调，导致大汗腺口角栓形成和闭塞，使大汗腺表皮部腺管扩张和破裂、汗液溢入表皮内所致。情感因素可促使发作。汗腺毛囊角化症在毛囊壁中可出现海绵水肿性水疱，即顶泌汗腺潴留性水疱。毛囊漏斗部棘层肥厚，漏斗部周围的真皮中可有炎性细胞浸润，严重时可合并感染
关于血管角化瘤的诊断和鉴别诊断介绍
一、诊断 根据临床分类及表现，结合皮损特点与组织病理即可诊断；此外，白细胞、血清、泪液、皮肤成纤维细胞内α-半乳糖苷酶减少，可证实诊断。 二、鉴别诊断 本病须与与脂溢性角化病，黑色素瘤相鉴别。 1.脂溢性角化病 损害好发于面部，特别是颞部，其次为手背、躯干和四肢。初起为淡褐色或深褐色或
脂溢性角化病的基本信息介绍
脂溢性角化病（SK）又称为老年疣、老年斑、基底细胞乳头瘤,是一种临床最常见的良性皮肤肿瘤,好发于中老年人,是因为角质形成细胞增生所致的表皮良性增生。SK好发于面头部、背部及手背等部位。 有报道称SK具有明显的家族倾向,并推测本病可能是一种具有不完全外显率的常染色体显性遗传病。尽管本病临床常见,
治疗毛囊角化病的相关内容介绍
一、治疗原则 本病目前尚无特效的治疗方法。可通过口服或外用药物治疗缓解患者的症状，提高患者生活质量。此外避免照射等生活管理也是重要的措施。轻症患者无须治疗，做好生活管理即可。 二、一般治疗 1、轻症患者无须治疗，可以局部使用润滑剂，注意个人卫生。 2、避免日光照射，保持局部清洁，减少局部
一例网状色素性皮病病例分析
病例介绍患者男，30岁 。全身网状黑褐色色素沉着20余年。患者足月顺产，出生时皮肤色素正常，头发发育尚可。10岁左右无明显诱因颈部色素增加，5年后头发开始脱落，同时指甲萎缩、脱落，未诊治。随年龄增长颈部、躯干及双上肢黑褐色色素沉着逐渐增多，并逐渐形成网状，皮肤稍粗糙。近7年病情明显加重，皮损
先天性外胚层发育不良综合征的临床表现
1.指趾甲发育不良 本病征表现为指趾甲发育不良、粗糙混浊，甲板中央凹陷、干燥松脆或脱落，可有慢性再生性甲周炎。 2.汗腺与皮脂腺少 汗腺与皮脂腺较常人为少，皮肤菲薄、干燥掌跖角化过度。掌跖角化过度：掌跖角化过度是指局部皮肤角质增生、皮肤干燥，有鳞屑、皲裂，一般无主观不适，有时可有瘙痒或疼痛
概述基底细胞痣综合征的症状体征
本综合征已知有皮肤、骨骼、眼、神经、生殖等6个主要器官系统，约有38种异常，其中以基底细胞癌、颌骨囊肿、手掌或足底角化不良和骨骼异常最多见。 1.皮肤改变：为在儿童期或青春期在暴露或非暴露区皮肤出现多发性痣样基底细胞癌或皮肤多发性良性囊肿和肿瘤，如上皮囊肿、脂肪瘤、纤维瘤等。 2.足跖和手掌
角化棘皮瘤的症状
可分4型即单发性、多发性、发疹性和边缘离心性角化棘皮瘤。 1.单发性角化棘皮瘤(solitary keratoacanthoma) 皮损迅速增长，在3～8周内从1mm的斑疹或丘疹可发展到25mm大小半球形，圆屋顶形、皮肤色结节。结节表面可见平滑的火山口中央充以角栓。皮损光滑发亮与周围界限清楚，
皮肤角化症的治疗
由于皮肤角化症的病因复杂，所以一般都采用中医“清热祛斑、滋润肌肤、养血活络”功效的中药内服与外擦治疗该病，疗效十分显著。 皮肤角化症临床表现为皮肤丘疹、红斑。其病因系先天不足，后天失养，阴虚内热，血虚风燥，以至肌肤营卫失和上犯于上而发病。 但是具体药方及用药量必须对确诊后辨证施药，切忌盲目乱
毛囊角化病的治疗
目前尚无满意疗法。应注意避免烈日暴晒。可试服维生素A，每天10～20万U，至少服2个月，如无效则停用，如疗效佳，则考虑减量维持。治疗过程中要注意维生素A过量，尤其是儿童。 还可试用皮质类固醇激素，有光敏现象可试服氯喹。对增殖性有恶臭脓痂的皮疹，应予抗生素治疗。 皮损可外用角质溶解剂，如维A酸
皮肤角化症的病因
人类表皮最下层的基底层细胞先后变为多角形的棘细胞、扁平含有嗜碱性颗粒的颗粒细胞、扁平的无细胞核及细胞器的角质细胞。这一过程一般需要28～45天。表皮的分化过程受多方面因素的控制，很易被干扰。凡能引起基底细胞分裂和分化的因素都可引起角化过度和角化不全。如环磷腺苷和环磷鸟苷、前列腺素、多胺、抑素、肾
角化棘皮瘤的鉴别
本病早期无论在临床表现上还是病理变化上，均与鳞状细胞癌类似，两者间鉴别比较困难，但本病发展较鳞癌快，通常无破溃，可以自愈。这些可作为临床鉴别要点，典型的角化棘皮瘤瘤细胞膜上含有自由花生凝集素，结合位可被花生凝集素染色，鳞癌细胞膜上虽也含有同样的结合位，但因被唾液酸遮盖，故不能被花生凝集素染色，这
关于持久性豆状角化过度病的诊断介绍
临床上需与下列疾病进行鉴别： 1.灰泥角化病 角化性丘疹易于去除，且其下无出血点。 2.毛囊及毛囊旁角化过度病(Kyrle病) 皮损中央有角质栓，除去角质栓，呈火山口形凹陷，可累及任何部位，但掌跖部罕见。病理改变为毛囊角化过度、角化不全，并有向真皮穿透现象。 3.银屑病 组织病理改变有特征
溢脓性皮肤角化症的基本信息介绍
溢脓性皮肤角化症是一种过度角化的皮损，为赖特综合征的特征性皮肤表现，见于10%～30%的患者。病变开始为红斑或小丘疹，进而成为脓疱疹，集聚成簇，破溃后皮肤角化形成一层很厚的痂，脱落后多不遗留瘢痕。主要分布于手掌或足底，也可发生在阴囊、头皮或躯干等其他部位。
一例先天性卵黄状黄斑营养不良病例分析
患者，男，6岁。因“双眼视物困难1年”于2012年6月就诊。检查视力：右眼0.1，左眼0.3，阿托品眼膏散瞳验光：右眼+7.00 DS，左眼+5.00 DS；眼底检查：双眼黄斑区可见卵黄状改变，边界清。因年龄小未做荧光素眼底血管造影(fluorescein fundus angiography，FF
简述先天性外胚层发育不良综合征的并发症
有甲周炎可有并指、缺指或多指畸形，发音嘶哑嗅觉减退，容易中暑，婴幼儿可出现热性惊厥。合并智力低下Friedreich共济失调、眼震、脑干发育缺陷等。若有呼吸道及胃肠道黏液腺发育不良，可增加对感染的易感性，引起吞咽困难可见口炎及腹泻。
疣状表皮发育不良伴泛发性脂溢性角化及皮角病例分析
疣状表皮发育不良（Epidermodysplasis Verruciformis, EV）临床上少见，是一种罕见的常染色体隐性遗传 性皮肤疾病。2018 年 9 月，我科收治 1 例有家族发 病史，并有泛发性脂溢性角化及皮角的疣状表皮发育 不良的患者，现报告如下。 患者，男，72 岁。因双上肢
什么是异常角化？
异常角化是指鳞状上皮细胞胞质的成熟程度超过胞核的成熟程度，又称不成熟角化或角化不良。巴氏染色表现为上皮细胞核尚幼稚，而胞质已出现角蛋白，并染成红色或橘黄色。若出现在中、底层细胞称为早熟角化；若出现在表层角化前细胞，则称为假角化。有人认为可能是一种癌前表现，应给予重视，定期复查。