肠贝赫切特综合征的介绍

肠贝赫切特综合征1937年由土耳其皮肤科医生最早提出,是一种全身性、慢性、血管炎症性疾病,主要临床表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害,也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官。该病具有一定的遗传因素,病情呈反复发作和缓解的交替过程。大部分患者预后良好,眼、中枢神经及大血管受累者预后不佳。贝赫切特综合征合并胃肠道溃疡者又称为肠贝赫切特综合征,为贝赫切特综合征的特殊类型。由于贝赫切特综合征口腔黏膜的溃疡出现率最高,很早以前人们就推测胃肠黏膜也会出现溃疡。......阅读全文

贝切特病的病理改变

  本病基本病变是血管炎,累及毛细血管、细及小静脉、少数为细动脉,在大血管中是静脉多于动脉。血管各层病变程度不一。一般是内皮细胞肿胀和增生,显著者聚集成团,以及管壁水肿,少许嗜伊红性物质沉积,肌层分离,管壁增厚,管腔狭窄,而血栓形成者少;细动脉内膜下纤维性增生而内膜增厚。滋养血管亦呈上述病变。管壁及

贝切特病的鉴别诊断

  系统性红斑狼疮  可有眼部病变、口腔溃疡及神经、心血管系统病变,但其病情进行性加重,并不呈周期发作性,而且LE细胞、抗核抗体阳性,这些异常发现决不见于贝切特病。  韦格内肉芽肿  虽有眼部病变及多系统损伤,但其病情进行性恶化,肺部X线检查可见有变化多端的浸润影,有时可有空洞形成,组织病理特征为肉

贝切特病的鉴别诊断

  系统性红斑狼疮  可有眼部病变、口腔溃疡及神经、心血管系统病变,但其病情进行性加重,并不呈周期发作性,而且LE细胞、抗核抗体阳性,这些异常发现决不见于贝切特病。  韦格内肉芽肿  虽有眼部病变及多系统损伤,但其病情进行性恶化,肺部X线检查可见有变化多端的浸润影,有时可有空洞形成,组织病理特征为肉

贝切特病的发病机制

  BD发病机制涉及细胞免疫和体液免疫。  细胞免疫  (1)活化的T细胞出现在患者的局部组织和周围血中,其中CD4 和CD8 均有增多,γδT细胞也增多。各个患者T细胞受体TCRβ株升高不一致,即TCRVβ呈多态性,说明T细胞升高是由多种不同抗原促发的。由于周围血中IL-2和IFNβ是增高的,Th

贝切特氏病的概述

  贝切特氏病亦称贝赫切特病(Behcet's disease,BD),白塞(Behcet)病是一种不明原因,好发于男性青壮年、以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征的,累及多个系统的慢性疾病。病情呈反复发作和缓解交替过程。部分患者遗有视力障碍,少数因内脏受损死亡外,大部分患者的预后

贝切特病临床表现

  全身各系统均受累,而较常见的是口腔、皮肤、生殖器、眼和关节;心和大血管、消化道及神经系统等为少发病部位。损害初发部位,口腔55.2%,皮肤23.8%,生殖器和眼各为6.75%,报告偶有以中枢神经系统初发病者。中枢神经系统、血管和消化道发病均较重,并以男性发病为高。日本学者报告各器官系统损害的发生

贝切特病的临床表现

  全身各系统均受累,而较常见的是口腔、皮肤、生殖器、眼和关节;心和大血管、消化道及神经系统等为少发病部位。损害初发部位,口腔55.2%,皮肤23.8%,生殖器和眼各为6.75%,报告偶有以中枢神经系统初发病者。中枢神经系统、血管和消化道发病均较重,并以男性发病为高。日本学者报告各器官系统损害的发生

贝切特病的并发症

  可造成失明,角膜溃疡,视网膜血管炎,球后视神经炎,可发生眼底出血,玻璃体混浊,青光眼;神经系统损害可发生意识障碍、精神异常、癫痫、感觉障碍等;心血管病变可至动、静脉阻塞,发生动脉瘤和静脉曲张,大动脉受累时表现为无脉症;消化道受累可发生溃疡,穿孔;肺部可发生支气管瘘或肺梗死等并发症。

贝切特病的并发症

  可造成失明,角膜溃疡,视网膜血管炎,球后视神经炎,可发生眼底出血,玻璃体混浊,青光眼;神经系统损害可发生意识障碍、精神异常、癫痫、感觉障碍等;心血管病变可至动、静脉阻塞,发生动脉瘤和静脉曲张,大动脉受累时表现为无脉症;消化道受累可发生溃疡,穿孔;肺部可发生支气管瘘或肺梗死等并发症。

贝切特病的实验室检查

  皮肤刺激试验  前臂屈面皮内注射生理盐水0.1ml,48h出现直径大于2mm红色硬结或小脓疱、小丘疹者为阳性,提示中性白细胞趋化性增强,阳性率约40%。  C反应蛋白CRP测定  CRP在眼部炎症发作前后均有升高,特别是在发作前不久最明显;CRP增高同时有中性粒细胞数值增多者,1周内眼病发作的阳

贝切特病的病理学检查

  所有受害器官的基本病理改变为血管炎。大多为渗出性,少数为增生性,或两者兼而有之。急性渗出性病变表现为管腔充血、血栓形成,管壁及其周围组织纤维蛋白样变性,并有中性粒细胞浸润和红细胞外溢。中性粒细胞核常破碎成核尘。有明显的水肿、纤维素渗出、脓肿形成。增生性病理所见也无例外

贝切特病的病理及病理改变

  病理  BD的主要病理特点是非特异性血管炎(包括不同大小的静脉、动脉和毛细血管)。在血管周围有中性多形核细胞、淋巴细胞、单核细胞的浸润,内皮细胞肿胀,严重者管壁弹力层破坏,纤维素样坏死和免疫复合物在管壁沉积。炎症可累及血管壁全层,形成局限性狭窄和(或)动脉瘤,两种病变可在同一患者同时交替出现。 

贝切特病的发病机制及病理

  发病机制编辑  BD发病机制涉及细胞免疫和体液免疫。  细胞免疫  (1)活化的T细胞出现在患者的局部组织和周围血中,其中CD4 和CD8 均有增多,γδT细胞也增多。各个患者T细胞受体TCRβ株升高不一致,即TCRVβ呈多态性,说明T细胞升高是由多种不同抗原促发的。由于周围血中IL-2和IFN

贝切特病的发病机制及病理

  发病机制  BD发病机制涉及细胞免疫和体液免疫。  细胞免疫  (1)活化的T细胞出现在患者的局部组织和周围血中,其中CD4 和CD8 均有增多,γδT细胞也增多。各个患者T细胞受体TCRβ株升高不一致,即TCRVβ呈多态性,说明T细胞升高是由多种不同抗原促发的。由于周围血中IL-2和IFNβ是

贝切特病的辅助检查及诊断

  辅助检查  X线检查  消化道钡餐检查,病程在7年以内的患者,常合并胃、十二指肠球部及小肠溃疡。个别病例可发生溃疡穿孔。小肠可出现不同程度的功能性改变,可见肠腔增宽,小肠黏膜皱襞增粗,有分节现象,有时可见部分空肠肠壁平直而呈香肠状。  病程在10年以上的晚期患者,可有胃、小肠及结肠广泛性小息肉样

贝切特病的实验室检查

  皮肤刺激试验  前臂屈面皮内注射生理盐水0.1ml,48h出现直径大于2mm红色硬结或小脓疱、小丘疹者为阳性,提示中性白细胞趋化性增强,阳性率约40%。  C反应蛋白CRP测定  CRP在眼部炎症发作前后均有升高,特别是在发作前不久最明显;CRP增高同时有中性粒细胞数值增多者,1周内眼病发作的阳

贝切特病的诊断及鉴别诊断

  诊断  贝切特病国际诊断标准  1.反复口腔溃疡 有医生观察到或患者诉说有阿弗他溃疡或瘢痕,1年内反复发作≥3次。  2.反复生殖器溃疡 有医生观察到或患者诉说生殖器有阿弗他溃疡,尤其是男性。  3.眼病变 前和(或)后葡萄膜炎,裂隙灯检查时玻璃体内可见有细胞浸润,或视网膜血管炎。  4.皮肤病

贝切特病的流行病学

  Behcet病在世界各地均有发生,但多发生于远东、中东和地中海沿岸的一些国家。在日本其患病率达83/10万~100/10万,在土耳其患病率高达80/10万~300/10万,中国、伊朗、以色列、科威特、沙特阿拉伯、突尼斯、摩洛哥、塞浦路斯、希腊等国家也是Behcet病的高发区。  由于患病率较高的

贝切特病的流行病学

  Behcet病在世界各地均有发生,但多发生于远东、中东和地中海沿岸的一些国家。在日本其患病率达83/10万~100/10万,在土耳其患病率高达80/10万~300/10万,中国、伊朗、以色列、科威特、沙特阿拉伯、突尼斯、摩洛哥、塞浦路斯、希腊等国家也是Behcet病的高发区。  由于患病率较高的

贝切特病的病理改变及病机

  病理改变  本病基本病变是血管炎,累及毛细血管、细及小静脉、少数为细动脉,在大血管中是静脉多于动脉。血管各层病变程度不一。一般是内皮细胞肿胀和增生,显著者聚集成团,以及管壁水肿,少许嗜伊红性物质沉积,肌层分离,管壁增厚,管腔狭窄,而血栓形成者少;细动脉内膜下纤维性增生而内膜增厚。滋养血管亦呈上述

白塞综合征的鉴别诊断

贝赫切特综合征需要与其他许多疾病进行鉴别,包括:1.其他原因导致的口腔溃疡一些口腔科局部疾病或全身疾病可导致口腔溃疡,如口腔感染、维生素缺乏等,需与仅表现为口腔溃疡的早期贝赫切特综合征进行鉴别。2.其他原因导致的虹膜炎如眼部结核感染、眼科局部疾病引起的虹膜炎、其他风湿免疫病导致的虹膜炎等,需与仅表现

白塞综合征的鉴别诊断

  1.其他原因导致的口腔溃疡  一些口腔科局部疾病或全身疾病可导致口腔溃疡,如口腔感染、维生素缺乏等,需与仅表现为口腔溃疡的早期贝赫切特综合征进行鉴别。  2.其他原因导致的虹膜炎  如眼部结核感染、眼科局部疾病引起的虹膜炎、其他风湿免疫病导致的虹膜炎等,需与仅表现为虹膜炎的贝赫切特综合征进行鉴别

关于克罗恩病的鉴别诊断介绍

  1、溃疡性结肠炎(UC)  克罗恩病与溃疡性结肠炎都是炎症性肠病,临床症状相似,可有腹痛、腹泻等症状,主要鉴别点如下:  (1)脓血便:UC多见,CD少见。  (2)病变分布:UC病变连续性分布,CD病变节段性分布。  (3)直肠受累:绝大多数UC患者直肠受累,而CD患者少见。  (4)肠腔狭窄

贝切特氏病的流行病学

  Behcet病在世界各地均有发生,但多发生于远东、中东和地中海沿岸的一些国家。在日本其患病率达83/10万~100/10万,在土耳其患病率高达80/10万~300/10万,中国、伊朗、以色列、科威特、沙特阿拉伯、突尼斯、摩洛哥、塞浦路斯、希腊等国家也是Behcet病的高发区。  由于患病率较高的

贝切特病的实验室检查及辅助检查

  实验室检查  皮肤刺激试验  前臂屈面皮内注射生理盐水0.1ml,48h出现直径大于2mm红色硬结或小脓疱、小丘疹者为阳性,提示中性白细胞趋化性增强,阳性率约40%。  C反应蛋白CRP测定  CRP在眼部炎症发作前后均有升高,特别是在发作前不久最明显;CRP增高同时有中性粒细胞数值增多者,1周

贝切特病的流行病学及病因

  流行病学  Behcet病在世界各地均有发生,但多发生于远东、中东和地中海沿岸的一些国家。在日本其患病率达83/10万~100/10万,在土耳其患病率高达80/10万~300/10万,中国、伊朗、以色列、科威特、沙特阿拉伯、突尼斯、摩洛哥、塞浦路斯、希腊等国家也是Behcet病的高发区。  由于

贝切特病的流行病学及病因

  流行病学  Behcet病在世界各地均有发生,但多发生于远东、中东和地中海沿岸的一些国家。在日本其患病率达83/10万~100/10万,在土耳其患病率高达80/10万~300/10万,中国、伊朗、以色列、科威特、沙特阿拉伯、突尼斯、摩洛哥、塞浦路斯、希腊等国家也是Behcet病的高发区。  由于

贝切特病的并发症及实验室检查

  并发症  可造成失明,角膜溃疡,视网膜血管炎,球后视神经炎,可发生眼底出血,玻璃体混浊,青光眼;神经系统损害可发生意识障碍、精神异常、癫痫、感觉障碍等;心血管病变可至动、静脉阻塞,发生动脉瘤和静脉曲张,大动脉受累时表现为无脉症;消化道受累可发生溃疡,穿孔;肺部可发生支气管瘘或肺梗死等并发症。  

贝切特病的并发症及实验室检查

  并发症  可造成失明,角膜溃疡,视网膜血管炎,球后视神经炎,可发生眼底出血,玻璃体混浊,青光眼;神经系统损害可发生意识障碍、精神异常、癫痫、感觉障碍等;心血管病变可至动、静脉阻塞,发生动脉瘤和静脉曲张,大动脉受累时表现为无脉症;消化道受累可发生溃疡,穿孔;肺部可发生支气管瘘或肺梗死等并发症。  

关于慢性腹泻的病因分析

  1.全身性疾病  (1)糖尿病腹泻与胃肠道植物神经病变有关。  (2)甲状腺机能亢进症由于肠道蠕动快,消化吸收不良而出现大便频繁甚至腹泻,大便一般呈糊状,含较多未消化食物。  (3)慢性肾功能不全(尿毒症)  (4)自身免疫性疾病例如系统性红斑狼疮、硬皮病、贝赫切特综合征等。  2.肝、胆、胰腺