小儿持久性隆起性红斑的简介

持久性隆起性红斑,曾称为细胞外胆固醇沉着综合征,细胞外胆固醇沉着症,又称Urbach综合征,是一种慢性皮肤血管炎,表现为手足背和四肢呈紫红色斑块,中央为棕黄色。 本病的病因未明,与细菌感染后的慢性血管炎有关。......阅读全文

关于小儿单纯性血尿的简介

  凡尿中的红细胞数量超过正常而无明确的全身性和泌尿系疾病及其症状(如水肿高血压肾功能减退等)者,为单纯性血尿。单纯性血尿是一症状性诊断,须在除外各种能引起血尿的疾患后,仅有病因尚不能明确的无症状、孤立性血尿(不伴蛋白尿)者,为单纯性血尿。在1979年我国儿科肾脏病科研协作组拟订的肾脏病分类草案中称

关于小儿变应性鼻炎的简介

  变应性鼻炎又称过敏性鼻炎、变态反应性鼻炎。是一种吸入外界过敏性抗原而引起的、以鼻痒、打喷嚏、流清涕等为主要症状的疾病。变应性鼻炎是儿童极为常见的一种慢性鼻黏膜充血的疾病,主要的临床症状有鼻痒、打喷嚏、流鼻涕、鼻塞、夜间突然咳嗽。与感冒不同的是,变应性鼻炎一般是在气候改变、早上起床、或空气中有粉尘

关于小儿过敏性哮喘的简介

  小儿过敏性哮喘是小儿常见的呼吸道疾病之一。临床表现为胸闷、气急、哮喘等症状,大多夜间加重,被迫端坐呼吸,额部冷汗,彻夜难眠。大量的临床医学统计资料表明,儿童哮喘80%以上在深秋时节发病或复发。患儿常见的致病因素有灰尘、花粉、霉菌及螨虫等,有些食物,如鱼、虾、蟹、海产品等也是重要的致敏原。

关于小儿肝性脑病的简介

  小儿肝性脑病又称肝性昏迷或肝脑综合征,是由严重的急、慢性肝病引起的、以代谢紊乱为基础、伴有复杂的神经精神症状的综合征,其发生和发展常标志着肝衰竭,病死率很高,肝性脑病包括肝性昏迷先兆,肝性昏迷和慢性间隙性肝性脑病。各种原因的急慢性肝病均可伴发肝性脑病。

关于小儿脊髓性肌萎缩的简介

  脊髓性肌萎缩(SMA)又称进行性脊髓性肌萎缩症、脊肌萎缩症,是一类由脊髓前角运动神经元和脑干运动神经核变性导致肌无力、肌萎缩的疾病。属常染色体隐性遗传病,临床并不少见。SMA尚无特异的有效治疗,主要治疗措施为预防或治疗各种严重肌无力产生的并发症,如肺炎、营养不良、骨骼畸形、行动障碍和精神社会性问

系统性红斑狼疮所致脊髓病的简介

  系统性红斑狼疮所致脊髓病是一种常见的自身免疫性疾病,病因未明。其特点为整个免疫系统功能的紊乱,细胞凋亡异常、淋巴细胞功能异常,产生大量的针对脱氧核糖核酸(DNA)和核小体的自身抗体,细胞因子的网络调控失衡、性激素和下丘脑-垂体-内分泌轴失调等在系统性红斑狼疮(SLE)发病机制中占有重要地位。仍未

妊娠瘙痒性荨麻疹样丘疹及红斑的简介

  妊娠瘙痒性荨麻疹样丘疹及红斑(PUPPP)是一种病因不明,慢性炎症性反应性皮肤病,常发生于初产妇,一般在妊娠36周后发病。PUPPP好发于妊娠纹部位,剧烈瘙痒,是怀孕期间常见的皮肤疾患,发病率大约是1/200。典型皮损呈多形性改变,皮损常先在腹壁及脐周出现,随后向躯干、四肢蔓延,手、足面部和黏膜

小儿多形红斑的实验室检查

  外周血白细胞总数增高,中性及嗜酸性粒细胞增高,血沉加快,尿检查可见一过性蛋白尿。继发感染的脓性分泌物应做细菌培养。

概述小儿多形红斑的临床表现

  临床特点为多见于春秋季节,对称性好发于手足背,前臂及小腿等部位的多形性皮疹。多为急性起病。根据皮肤黏膜损伤程度,全身症状轻重和内脏受累情况,可分为轻型及重型。皮疹可在发病当天或病后数天内出现。  1.轻型  (1)皮肤表现红斑-丘疹型,此型常见,发病较轻。皮疹呈多形性,不规则红斑,直径2毫米~2

诊断小儿遗传性慢性进行性肾炎的简介

  1.良性家族性血尿 病人可有阳性家族史。临床主要表现为无症状性单纯性血尿,肾脏病变不呈进行性,故又名良性血尿。病理改变光镜下正常。电镜下特征为弥漫性GBM变薄,为正常人的1/3~2/3厚度,肾小球内无电子致密物沉积。近年来发现家族性薄基底膜病(TBMD)的Ⅳ型胶原α4(COL4A4)有变异,有些

小儿周期性高血钾性麻痹的简介

  周期性瘫痪(periodic paralysis)是一组与钾离子代谢有关的代谢性疾病,以反复性、自限性发作的骨骼肌弛缓性瘫痪或无力,持续数小时至数周,发作间歇期完全正常为临床特征的疾病。根据其发作时血钾的改变,可将其分为低血钾型、高血钾型及正常血钾型三种类型。本病系常染色体显性遗传。

系统性红斑狼疮所致精神病的简介

  1、全身症状:起病可急可缓,多数早期表现为非特异的全身症状,如发热,尤以低热常见,全身不适,乏力,体重减轻等,病情常缓重交替出现,感染,日晒,药物,精神创伤,手术等均可诱发或加重。  2、皮肤和粘膜:皮疹常见,约40%患者有面部典型红斑称为蝶形红斑,急性期有水肿,色鲜红,略有毛细血管扩张及鳞片状

治疗妊娠瘙痒性荨麻疹样丘疹及红斑的简介

  治疗目的为缓解瘙痒,延缓疾病进展,促进皮疹消退。目前国外的治疗方法是外用类固醇制剂,口服抗组胺药物。专家认为妊娠晚期用此类药物已经不会对胎儿造成不良影响,但还是建议确实需要时才用。开始治疗时,一般局部外用氟轻松、曲安奈德等,皮疹开始消退后换用其他弱效糖皮质激素霜、炉甘石洗剂、内服抗组胺药,必要时

治疗系统性红斑狼疮所致脊髓病的简介

  对于具有神经系统症状的全身性红斑狼疮多采用糖皮质激素治疗如泼尼松(强的松)。但大剂量应用激素可引起功能性精神病的发生,并且由于降低了机体抗炎能力,有的患者因感染导致死亡。  对环磷酰胺治疗有较多争议,但多数研究认为大剂量环磷酰胺可使SLE得到缓解。血浆置换也有较好的效果。  活动期应积极治疗,使

论肺静脉电隔离持久性

  肺静脉隔离(PVI)是心房颤动(AF)导管消融的基础。实现PVI的主要方法包括射频导管消融(RF)和冷冻球囊导管消融(CRYO)。后者的手术 操作相对比较简单,操作者学习曲线相对短。近期的研究显示两者具有类似的临床结果,并且在冷冻球囊消融后对PVI进行强制性侵入性再评估的研究证实了 PVI的持久

关于小儿食管化学性烧伤的简介

  食管化学腐蚀伤多见于5岁以下幼儿,一般为误服强酸、强碱类物质所致。  近年来,食管化学腐蚀伤有所减少。发生地区北方多于南方,华北、华中农村地区发生率相对较高。此外,误服来苏、碘酒、高锰酸钾等在临床亦较常见。  小儿食管化学性烧伤病因:因误服强酸、强碱或其他腐蚀性药物引起食管化学性烧伤。

小儿急性横贯性脊髓炎的简介

  急性横贯性脊髓炎是指各种原因所致、以累及数个节段的脊髓横贯性损害为主的急性脊髓病,又称急性脊髓炎。临床特征为脊髓的炎症、脱髓鞘及坏死、肢体瘫痪,传导束性感觉丧失和膀胱直肠功能障碍。各年龄均可发病,多见青年人,儿童较少见。

小儿单纯性肥胖症的简介

  肥胖病或单纯性肥胖(obesity)指皮下脂肪积聚过多。一般认为体重超过按身长计算的平均标准体重20%,或者超过按年龄计算的平均标准体重加上两个标准差(SD)以上时,即为肥胖病。可按超重数量分为轻、中、重三茺肥胖。轻度者超过标准体重二个至四个标准差之间,中度者超过三个至四个标准差之间,重度者超过

关于小儿过敏性鼻炎哮喘的简介

  小儿过敏性鼻炎哮喘是指同时发生的临床或亚临床的上呼吸道过敏(过敏性鼻炎)和下呼吸道的过敏性症状(哮喘),两者往往同时并存。小儿过敏性鼻炎哮喘征的上、下呼吸道的免疫学和病理学改变分别是发生在鼻黏膜和支气管黏膜的过敏性炎症。鼻黏膜和支气管黏膜的炎症在发病诱因、遗传学改变、局部的病理学改变、机体免疫功

诊断小儿急性小脑性共济失调的简介

  主要依据典型临床表现,以下特点有助于诊断:  1.前驱感染史。  2.急性发病  3.主要表现为急性小脑性共济失调。  4.除外其他神经系统疾病,全身症状及其他方面的神经系统症候不明显。

关于小儿炎症性肠病的简介

  炎症性肠病(inflammatory bowel disease,IBD)是指原因不明的一组非特异性慢性胃肠道炎症性疾病。常见为非特异性溃疡性结肠炎(ulcerative colitis,UC)与克罗恩病(Crohns disease,CD),但也存在其他类型的IBD,如未定型结肠炎、胶原性和淋

小儿遗传性果糖不耐受的简介

  遗传性果糖不耐受(hereditary fructose intolerance)系因果糖二磷酸醛缩酶(fruetaldolase,fructose-1,6-diphosphate aldolase)缺陷所致的先天性代谢紊乱性疾病。 由常染色体隐性遗传所致的果糖代谢途径的障碍有3种:  1、果糖

小儿阻塞性睡眠呼吸暂停的简介

  睡眠呼吸暂停或睡眠呼吸障碍是指睡眠过程中出现的呼吸暂停、呼吸障碍,包括阻塞性睡眠呼吸暂停综合征、低通气综合征、上气道阻力综合征,慢性肺部及神经肌肉疾患引起的有关的睡眠呼吸障碍等。以阻塞性睡眠呼吸暂停综合征最常见。  儿童阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(OSAHS)是指睡眠过程中频繁发生部分或全部

关于小儿结节性脂膜炎的简介

  结节性脂膜炎又称Weber-Christian病或回归热性结节性非化脓性脂膜炎,以反复发作的皮下脂肪层炎性结节或斑块伴发热等全身症状为特征的一种疾病,可发生于任何年龄,多见于青年女性,儿童病例较少,但不容忽视。  病因尚不明,可能与下列因素有关:  1.与脂肪代谢障碍有关  有报道显示本病与脂肪

关于小儿细菌感染性口炎的简介

  常以黏膜糜烂、溃疡伴假膜形成为其特征,是急性感染性口炎。  发病急骤,伴有全身反应如发热、头痛、咽痛、哭闹、烦躁、拒食、颌下淋巴结肿大等,病损可发生于口腔黏膜各处,以舌、唇内、颊黏膜多见。初起为黏膜充血水肿,继之出现大小不等的糜烂或溃疡,散在、聚集后融和均可见到表面披有灰白色假膜,易于擦去,但留

小儿肠病性肢端皮炎的简介

  小儿肠病性肢端皮炎是一种发生在婴幼儿期的以口腔周围及肢端结痂性皮炎,反复间歇性腹泻,脱发和甲沟炎等为特征的常染色体隐性遗传性疾病。  本病常于1岁左右开始发病,严重病例不治可致死亡。又称慢性肠源性肢端皮炎,肠源性肢端皮炎综合征、Brandt综合征、Danbolt-Closs综合征、肠病性肢端皮炎

关于小儿遗传性共济失调的简介

  遗传性共济失调是一组以共济失调为主要表现,有家族性倾向的神经系统变性病的总称。多数病因不明。病变主要累及脊髓、小脑和脑干,故也被称为脊髓-小脑-脑干变性。其他部位如脊神经、脑神经、基底节、丘脑及大脑皮质均可受累。还常伴有其他系统异常,如骨骼、眼球、心脏、内分泌及皮肤等。由于各种局灶性变性损害程度

小儿血管性血友病的简介

  血管性血友病(von Willebrand disease,vWD)是一种复杂的止血功能缺陷的出血性疾病。1926年Erik von Willebrand首次报道本病,认为是血小板功能异常或血管异常所致。现已明确von Willebrand Factor(vWF)质或量的异常引起vWD,伴有因子

关于小儿急性小脑性共济失调的简介

  急性小脑性共济失调是一组以小脑性共济失调为主要表现的小儿时期所特有的综合征。正常的随意运动需要若干组肌肉的协同收缩,肌肉间这种巧妙的配合动作称为协同运动或共济运动。共济运动需要功能完整的深感觉前庭、小脑和垂体外系的参与。上述任何部位的损害所致的运动协调障碍称为共济失调。不同部位的损害引起的共济失

皮肤型红斑狼疮的简介

  皮肤型红斑狼疮是一种病变局限于皮肤的红斑狼疮,症状以各种皮损为主,以应用有免疫抑制作用的药物治疗为主,多数预后良好,但合并脏器损害的可预后不良。  红斑狼疮(lupus erythematosus,LE)是一类慢性、反复发作的自身免疫性疾病的总称,其中病变局限在皮肤的,称为皮肤型红斑狼疮(cut