概述薄基底膜肾病的临床表征
薄基底膜肾病可发生于任何年龄，根据已有的报道，最小年龄为1岁，最大年龄为86岁，以青中年最为常见。男女比例为1：3~1:2。 该病特征性临床表现为持续性镜下血尿，常于儿童时期发现，部分表现为间歇性血尿。偶见肉眼血尿，通常与上呼吸道感染或剧烈运动有关u绝大多数患者尿红细胞位相差显微镜检查为大小不一、形态各异的肾小球源性血尿，少数患者可有红细胞管型。 多数患者为无症状性单纯性血尿，约1/3患者有腰部钝痛或酸痛感，女性多见。成人患者中有25%～40%合并不同程度蛋白尿，其中多为轻、中度蛋白尿，少数为大量蛋白尿或肾病综合征，极少数患者出现高钙血症和高尿酸血症。 薄基底膜肾病患者通常血压正常，但有报道部分成人患者（<20%）可有轻度高血压。近期研究表明，部分薄基底膜肾病患者可出现肾外表现，其中13%～48%患者有听力损失。......阅读全文
梅毒肾病的概述
梅毒肾病是梅毒引起的免疫性肾损害。梅毒传染与发病过程的特点是周期性潜伏与再发，其原因与机体免疫力的产生有关。当机体免疫力下降时，梅毒螺旋体可以侵犯机体某些部位。梅毒肾病主要发生于后天性二期梅毒，其发生率较低。梅毒肾病临床主要表现为大量蛋白尿、水肿，一般肾功能和血压多为正常。一般而言患者的临床症状
梅毒肾病的概述
梅毒传染与发病过程的特点是周期性潜伏与再发，其原因与机体免疫力的产生有关。当机体免疫力下降时，梅毒螺旋体可以侵犯机体某些部位。梅毒相关性肾病主要发生于后天性二期梅毒，其发生率较低。后天性梅毒肾损害的临床表现是多种多样的，如急性肾病综合征、膜性肾小球肾病、急性进行性肾小球肾炎等，而后者的发生率并不
疟疾肾病的概述
疟疾肾病主要临床表现为高血压、蛋白尿、血尿和水肿，4种疟疾均可并发此症，但以三日疟较多见。疟疾所致的急性肾衰竭患者，可有高热、大量出汗、摄入水量不足导致有效血容量降低，继而代偿性交感神经活性增高，儿茶酚胺分泌增加，肾血管强烈收缩，导致肾血流量明显降低，则可引起或加重肾功能不全。[1]
抗肾小球基底膜抗体的概述
抗肾小球基底膜抗体（AGBMA）是各种因素作用于肾小球基底膜（GBM），使其结构发生改变或暴露，诱发机体产生的自身抗体。AGBMA与肾小球基底膜结合后，形成抗原抗体复合物，使肾小球受损。肺泡基底膜、链球菌胞膜与GBM在结构上有一定同源性，故有交叉抗原性，所以AGBMA可与之反应。AGBMA检测可
概述慢性风湿性心脏病的临床表征
一、二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄往往伴有不同程度的关闭不全，但外科治疗时的观察证明，单纯二尖瓣狭窄的比例，较二尖瓣狭窄全 并关闭不全者多一倍，故此型为慢性风湿性心瓣膜损害中最常见 的病变。 二、二尖瓣关闭不全由于二尖瓣瓣叶、腱索、乳头肌等纤维变性而缩短、粘连和变形，致瓣膜不能很好地关闭。 轻度二尖瓣
概述肾病综合征的临床表现
NS最基本的特征是大量蛋白尿、低蛋白血症、（高度）水肿和高脂血症，即所谓的“三高一低”，及其他代谢紊乱为特征的一组临床症候群。 1.大量蛋白尿 大量蛋白尿是最主要的临床表现，也是肾病综合征最基本的病理生理机制，是指成人每天尿蛋白排出量大于3.5g。早期一般不易发现，往往发展到水肿，患者才去就
alport综合症的鉴别诊断
1.家族性良性薄基底膜病(家族性良性血尿) 家族性良性薄基底膜病为常染色体显性遗传。临床特点为反复发作肉眼血尿，非进行性疾病，预后良好，不发生肾功能衰竭，无耳、眼疾患。肾活检光镜下正常，免疫荧光阴性，电镜下GBM弥漫变薄。 尽管弥漫性基底膜变薄被认为是良性家族性血尿的标志，但有一些弥漫性基底膜
关于遗传性进行性肾炎的鉴别诊断介绍
1.家族性良性薄基底膜病(家族性良性血尿)家族性良性薄基底膜病为常染色体显性遗传。临床特点为反复发作肉眼血尿，非进行性疾病，预后良好，不发生肾功能衰竭，无耳、眼疾患。肾活检光镜下正常，免疫荧光阴性，电镜下GBM弥漫变薄。尽管弥漫性基底膜变薄被认为是良性家族性血尿的标志，但有一些弥漫性基底膜变薄的
尿酸性肾病的概述
尿酸性肾病是由于血尿酸产生过多或排泄减少形成高尿酸血症所致的肾损害，通常称为痛风肾病，临床表现可有尿酸结石，小分子蛋白尿、水肿、夜尿、高血压、血、尿尿酸升高及肾小管功能损害。 本病西方国家常见，国内以北方多见，无明显的季节性，肥胖、喜肉食及酗酒者发病率高。男女之比为9:1，85%为中老年人。本病
尿酸性肾病的概述
尿酸性肾病是由于血尿酸产生过多或排泄减少形成高尿酸血症所致的肾损害，通常称为痛风肾病，临床表现可有尿酸结石，小分子蛋白尿、水肿、夜尿、高血压、血、尿尿酸升高及肾小管功能损害。 本病西方国家常见，国内以北方多见，无明显的季节性，肥胖、喜肉食及酗酒者发病率高。男女之比为9:1，85%为中老年人。本病
囊性肾病的概述
囊性肾病(cystic kidney disease)是指在肾组织中出现单个或多个内含液体的囊肿性肾脏疾病。诊断手段有很大进步，如B型超声可发现0.5～1cm直径的囊肿，而CT可发现0.3～0.5cm的囊肿。囊性肾病的所谓囊肿不是一个封闭式的囊肿，实为肾小管集合管壁节段性扩张而成，多数与小管腔交
囊性肾病的概述
囊性肾病(cystic kidney disease)是指在肾组织中出现单个或多个内含液体的囊肿性肾脏疾病。诊断手段有很大进步，如B型超声可发现0.5～1cm直径的囊肿，而CT可发现0.3～0.5cm的囊肿。囊性肾病的所谓囊肿不是一个封闭式的囊肿，实为肾小管集合管壁节段性扩张而成，多数与小管腔交
囊性肾病的概述
囊性肾病(cystic kidney disease)是指在肾组织中出现单个或多个内含液体的囊肿性肾脏疾病。诊断手段有很大进步，如B型超声可发现0.5～1cm直径的囊肿，而CT可发现0.3～0.5cm的囊肿。囊性肾病的所谓囊肿不是一个封闭式的囊肿，实为肾小管集合管壁节段性扩张而成，多数与小管腔交
类脂性肾病的概述
类脂性肾病又名微小病变性肾病(Minimal change nephropathy)，是导致肾病综合征的最常见疾病之一。约占儿童原发性肾病综合征的75%，约占8岁以下儿童肾病综合征的70%～80%。在成人中也不少见，占16岁以上原发性肾病综合征病人的15%～20%。[1] 微小病变性肾病的发病
alport综合症的鉴别诊断及并发症
鉴别诊断 1.家族性良性薄基底膜病(家族性良性血尿) 家族性良性薄基底膜病为常染色体显性遗传。临床特点为反复发作肉眼血尿，非进行性疾病，预后良好，不发生肾功能衰竭，无耳、眼疾患。肾活检光镜下正常，免疫荧光阴性，电镜下GBM弥漫变薄。 尽管弥漫性基底膜变薄被认为是良性家族性血尿的标志，但有一些
概述艾滋病相关性肾病的临床表现
1.肾脏表现 （1） 蛋白尿及其他尿检异常：HIVAN以肾病综合征为特征表现者约占10%，出现大量蛋白尿（>3 g/d~3.5g/d）、低蛋白血症（血清白蛋白
缺血性肾病的概述
缺血性肾脏病"是指超过管腔的60%"肾动脉重度狭窄或阻塞,肾脏严重缺血导致的慢性进行性肾脏病。老年人肾动脉狭窄主要由动脉粥样硬化病引起，故临床上狭义“缺血性肾病”特指肾动脉粥样硬化所致缺血性肾脏病。 西方国家此病发病率很高，流行病学调查显示，50岁以上具有肾功能不全的患者中此病至少占22%，国
镰状细胞性肾病的概述
镰状细胞性肾病（sickle cell nephropathy）是镰状红细胞病（由异常血红蛋白引起的血红蛋白病）引发的肾损害，由血红蛋白的β珠蛋白链亚单位异常基因遗传所致。镰状细胞性肾病无传染性，患病比例为0.05%，易引发骨髓炎、慢性肾功能衰竭、急性肾功能衰竭等并发症。
高血压性肾病的概述
高血压肾病系原发性 高血压引起的良性小动脉肾硬化（又称高血压肾小动脉硬化）和恶性小动脉肾硬化并伴有相应临床高明表现的疾病高血压及 肾功能衰竭。 多有常年高血压病史，肾小管的损害多早于 肾小球，夜尿增多，尿浓缩功能减退，尿改变较轻，有轻度的蛋白尿，可有镜下血尿及管型，常有高血压的其他靶器官并发症
抗表皮基底膜抗体的临床意义
阳性： 大疱性类天疱疮(阳性率70%)，妊娠疱疮（阳性率20-25%，使用补体固定的间接免疫荧光技术，阳性率可提高到90%），瘢痕性 类天疱疮（阳性率10-30%，多为低滴度）。 注意：抗体滴度与疾病的活动性不相关。获得性大疱性表皮松懈症及大疱性系统性红斑狼疮者也可为阳性。
概述小儿先天性肾病综合征的临床特点
(1)特殊外貌：出生后常见特殊的外貌, 如鼻梁低、眼距宽、低位耳、颅缝宽、前囟和后囟宽大，还常见髋、膝、肘部呈屈曲畸形。其后常见腹胀、腹水、脐疝。 (2)水肿：半数于生后1～2周内即见水肿。也可迟至数月后始为家长发现。 (3)蛋白尿：患儿蛋白尿明显且持续，最初为高度选择性蛋白尿，疾病后期则选
隐匿性肾小球肾炎的发病机制及临床表现
发病机制 本病发病机制尚不清楚，目前认为多与感染及免疫反应有关，因病因不同，故发病机制也不一样。其病理形态也有多种类型，多系各种病理改变的早期。 1、单纯性蛋白尿 可系微小病变性肾病、系膜增生性肾炎、膜性肾病、局灶节段性肾小球硬化及IgA肾病的早期。 2、单纯性血尿 可系IgA肾病早期、系
隐匿性肾小球肾炎的发病原因及发病机制
发病原因 1、以单纯性血尿为主要表现的病因主要有： ①IgA肾病，尤其早期，非IgA系膜增生性肾小球肾炎； ②局灶性肾小球肾炎以及薄基底膜肾病也可为过敏性紫癜性肾炎、狼疮性肾炎、感染性心内膜炎等所致肾脏损害的早期表现，以及薄基底膜肾病。 2、以轻、中度无症状性蛋白尿为主要表现的常见病因为
诊断小儿遗传性慢性进行性肾炎的简介
1.良性家族性血尿 病人可有阳性家族史。临床主要表现为无症状性单纯性血尿，肾脏病变不呈进行性，故又名良性血尿。病理改变光镜下正常。电镜下特征为弥漫性GBM变薄，为正常人的1/3～2/3厚度，肾小球内无电子致密物沉积。近年来发现家族性薄基底膜病(TBMD)的Ⅳ型胶原α4(COL4A4)有变异，有些
隐匿性肾小球肾炎的发病原因
1、以单纯性血尿为主要表现的病因主要有： ①IgA肾病，尤其早期，非IgA系膜增生性肾小球肾炎； ②局灶性肾小球肾炎以及薄基底膜肾病也可为过敏性紫癜性肾炎、狼疮性肾炎、感染性心内膜炎等所致肾脏损害的早期表现，以及薄基底膜肾病。 2、以轻、中度无症状性蛋白尿为主要表现的常见病因为微小病变性肾
赫珀特病肾病的概述
赫珀特病肾病系指骨髓瘤细胞浸润及其产生的大量异常免疫球蛋白从尿液排出而引起的肾脏病变。赫珀特病肾病以肾小管管型形成导致肾功能衰竭最常见，因此又称骨髓瘤管型肾病（myeloma cast nephropathy,MCN）。临床表现以溢出性蛋白尿为主，可出现慢性或急性肾功能不全、肾病综合征和Fanc
赫珀特病肾病的概述
赫珀特病肾病系指骨髓瘤细胞浸润及其产生的大量异常免疫球蛋白从尿液排出而引起的肾脏病变。赫珀特病肾病以肾小管管型形成导致肾功能衰竭最常见，因此又称骨髓瘤管型肾病（myeloma cast nephropathy,MCN）。临床表现以溢出性蛋白尿为主，可出现慢性或急性肾功能不全、肾病综合征和Fanc
赫珀特病肾病的概述
赫珀特病肾病系指骨髓瘤细胞浸润及其产生的大量异常免疫球蛋白从尿液排出而引起的肾脏病变。赫珀特病肾病以肾小管管型形成导致肾功能衰竭最常见，因此又称骨髓瘤管型肾病（myeloma cast nephropathy,MCN）。临床表现以溢出性蛋白尿为主，可出现慢性或急性肾功能不全、肾病综合征和Fanc
抗肾小球基底膜抗体的临床意义
（1）AGBMA可诱发抗基底膜型肾小球肾炎，血中测到AGBMA，可作为诊断抗GBM肾炎（尤其是肺-肾出血综合征）的有力依据。 （2）不同原因的肾脏损害，后期都可导致GBM病变，从而出现。AGBMA，因此在严重的肾小球疾病和急进性肾小球肾炎患者血清中亦可测到AGBMA，但该AGBMA并不一定是其
关于隐匿型肾炎的病理病因分析
隐匿性肾炎的特点是血尿、蛋白尿或血尿和蛋白尿并存，常有多种病因： 1.以单纯性血尿(asymptomatic hematuria)为主要表现的病因主要有：①IgA肾病，尤其早期，非IgA系膜增生性肾小球肾炎；②局灶性肾小球肾炎以及薄基底膜肾病也可为过敏性紫癜性肾炎、狼疮性肾炎、感染性心内膜炎等