关于小儿肾小管性酸中毒的检查介绍
1.生化检查 五低两高特征，即低血磷，低血钾、低二氧化碳结合力，低血清pH值，低血钙（或正常），高血氯，高血清碱性磷酸酶。 2.X线检查 骨骼X线摄片显示活动性佝偻病、骨质疏松、骨龄延迟，或伴有伴病理性骨折、股骨头无菌坏死、泌尿系结石及肾钙化。 3.B超检查 肾脏B超可存在双肾皮质弥漫性损伤、肾发育不良、双肾积水、双肾输尿管扩张或双肾钙盐沉着。 4.超声检查 I型患儿的肾髓质回声显著增高，高回声锥体围绕肾窦呈放射状排列，与皮质分界清晰，内部呈光亮的细点状回声，后方无声影或淡声影。皮质区和集合系统回声正常。彩色多普勒显示：早期肾血管树仍可较规则地显示至肾小叶间动静脉，随着病程的延长，肾髓质内沉积物的聚集，逐渐形成了对血管的压迫，主要受累的是段动脉和叶间动脉，弓形动脉以下血流减少重者皮质区血供呈星点状。II型患肾无一例出现肾钙积。......阅读全文
小儿肾小管性酸中毒的临床表现
1.原发性远端RTA（Ⅰ型） 是远端肾小管分泌氢离子功能障碍，致使尿液不能酸化，而呈高氯性代谢性酸中毒。临床分为婴儿型和幼儿型，前者生后几个月内发病，男婴多见；后者常在2岁后出现症状，女孩多见。临床表现有生长发育落后，可有顽固性佝偻病，临床表现为骨痛及鸭步态，及肾钙化、肾结石、肾绞痛、烦渴、多
关于儿童肾小管性酸中毒的预后介绍
本病多数患者儿需要长期治疗，甚至需终生治疗。应定期门诊随访测定血的pH值。碳酸氢盐浓度和尿钙排出量，谨慎调整药物剂量。其预后取决于早期诊断，早期合理治疗和长期坚持规律性治疗。若能早期合理治疗，可预防严重肾钙化和肾功能不全，预后较好。若中断治疗，代谢性酸中毒所致临床症状可复发，则导致肾功能不全或肾
关于小儿近端肾小管酸中毒的简介
近端肾小管酸中毒是近端肾小管因各种继发因素（药物、毒物损伤、胱氨酸储积病，Wilson病）和（或）先天原因，导致近端肾小管碳酸酐酶功能障碍及H+排泌障碍，HCO3-在近端小管回吸收减少，而出现高氯血症性代谢性酸中毒及碱性尿，同样也可致低血钾。
简述小儿肾小管性酸中毒的临床表现
1.原发性近端RTA（Ⅱ型） 近端肾小管对碳酸氢盐再吸收缺陷。多见于男孩，生长缓慢，酸中毒症状，低钠血症症状，患儿食欲不振、常有恶心、呕吐、乏力、便秘、脱水等症状。碳酸氢盐的肾阈值约为18～20mmol/L以下。氯化铵负荷试验时，可排出pH
关于儿童近端肾小管酸中毒的检查介绍
pRTA血液生化检查有血HCO3和pH降低，高氯血症，钠、钾正常或下降，尿pH根据血HCO3水平可呈碱性或酸性，24小时尿HCO3仅可滴定酸正常，尿钙可增高或正常，常规做影像学检查，如心电图和B超检查等。
关于远端肾小管性酸中毒的简介
远端肾小管性酸中毒（DRTA）是由于远端肾小管泌氢障碍，尿NH4+及可滴定酸排出减少所致的疾病。其临床特征是高氯性代谢性酸中毒、低钾血症、低钙血症、低钠血症、尿液不能酸化（尿pH>6）等，是肾小管性酸中毒（RTA）综合征，临床上较常见。
小儿肾小管性酸中毒的病因及临床表现
病因 分为原发性和继发性。 1.原发性 多为常染色体显性遗传，亦有隐性遗传或特发性病例，多在婴儿期发病，散发性者可于任何时期发病。 2.继发性 可由多种原因引起，继发于先天性遗传病如镰状细胞贫血，马方综合征及爱唐综合征；继发于各种自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮，高球蛋白血症和慢性活动
小儿肾小管性酸中毒的病因及临床表现
病因 分为原发性和继发性。 1.原发性 多为常染色体显性遗传，亦有隐性遗传或特发性病例，多在婴儿期发病，散发性者可于任何时期发病。 2.继发性 可由多种原因引起，继发于先天性遗传病如镰状细胞贫血，马方综合征及爱唐综合征；继发于各种自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮，高球蛋白血症和慢性活动
Ⅳ型肾小管性酸中毒的相关介绍
Ⅳ型肾小管性酸中毒(type Ⅳ renal tubular acidosis)，又称高血钾型肾小管性酸中毒。是醛固酮不足或拮抗所致。其临床特征是高血钾、高血氯性酸中毒，尿铵排出减少、肾丢失盐及中度肾小球滤过功能减退。
近端肾小管性酸中毒的介绍
近端肾小管性酸中毒 (proximal renal tubular acidosis )又称Ⅱ型RTA。本病是由于近端肾小管重吸收HCO3-功能有缺陷，肾HCO3-阈值降低，尿液过多丢失HCO3-使血浆中HCO3-浓度下降而产生的高氯性酸中毒原发性PRTA绝大多数发生于男婴和儿童，大多自幼起病
儿童肾小管性酸中毒的相关介绍
肾小管性酸中毒（RTA）是由于远端肾小管上皮细胞排泌氢离子和（或）近端肾小管上皮对碳酸氢盐（HCO3-）的重吸收障碍引起的以高氯性代谢性酸中毒，钾、钠、钙等电解质紊乱为主要特点的一组临床综合征。其临床表现以阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒，肾钙化、肾结石为特征，按病因可分为原发性及继发性。原发
治疗小儿近端肾小管酸中毒的相关介绍
本病无特效疗法，一般采用对症治疗，以补充丢失的HCO3-，中和内生酸性物质。 1.碱制剂 口服碳酸氢钠，开始剂量为5～10mmol/（kg·d），视病情增加剂量，有的病人需10～15mmol/（kg·d），为维持血中HCO3-恒定浓度，以上剂量分次口服，由于pRTA对补碱有一定抵抗性，因此碱
肾小管性酸中毒的病因
1.Ⅰ型（远端）肾小管性酸中毒 （1）原发性肾小管功能多有先天性缺陷，可为散发，但大多为常染色体显性遗传，亦有隐性遗传及散发病例。 （2）继发性主要因自身免疫性疾病、遗传系统性疾病、与肾钙化相关的疾病、药物及毒物导致的小管损伤、小管间质病、慢性肾盂肾炎、梗阻性肾病、高草酸尿、肾移植等疾病导致
肾小管性酸中毒的病因
1.Ⅰ型（远端）肾小管性酸中毒 （1）原发性肾小管功能多有先天性缺陷，可为散发，但大多为常染色体显性遗传，亦有隐性遗传及散发病例。 （2）继发性主要因自身免疫性疾病、遗传系统性疾病、与肾钙化相关的疾病、药物及毒物导致的小管损伤、小管间质病、慢性肾盂肾炎、梗阻性肾病、高草酸尿、肾移植等疾病导致
肾小管性酸中毒的治疗
对于其他疾病引起的继发性肾小管性酸中毒首先应治疗原发性疾病。如果原发性疾病可得到治愈，肾小管性酸中毒也可随之治愈。对原发性疾病不能根治者，则只能和遗传性肾小管性酸中毒一样采取下列对症治疗。 1.Ⅰ型肾小管性酸中毒治疗 首先，补充碱剂以纠正酸中毒。与近端RTA不同，补碱量较少，但仍然需要补充足
关于II型肾小管性酸中毒的简介
本征为近端肾小管重吸收碳酸氢根功能减退，致血中该盐降低，呈现高氯性酸中毒。由于近端小管重吸收碳酸氢根减少，到达远端肾小管的碳酸氢根增加，若超过后者的吸收阈限，尿碳酸氢根增多，尿pH升高；若血中碳酸氢根下降到一定程度，肾小管能将肾小球滤液中的碳酸氢根完全吸收时，则尿可恢复酸性，尿pH可下降。此外，
关于近端肾小管性酸中毒的简介
近端肾小管性酸中毒（PRTA）又称Ⅱ型PRTA。本病是由于近端肾小管重吸收HCO3-功能有缺陷，肾HCO3-阈值降低，尿液过多丢失HCO3-，使血浆中HCO3-浓度下降而产生的高氯性酸中毒。原发性PRTA绝大多数发生于男婴和儿童，大多自幼起病可能与遗传有关；继发性PRTA多由全身性疾病、药物中毒
关于远端肾小管性酸中毒的病因分析
远端型RTA的病因可分原发性与继发性两类。原发性与遗传有关，为常染色体显性遗传，有家族史，但多呈散发性。继发性可由多种疾病引起，其最常见的原发疾病是慢性肾小管间质性肾炎，其中以慢性肾盂肾炎多见。此外，其他先天性遗传性肾脏疾病如海绵肾，Fabry病，特发性高钙尿症等均可引起，继发于舍格伦综合征、系
小儿肾小管性酸中毒的鉴别诊断及并发症
鉴别诊断 本病须与慢性肾衰竭，严重脱水酸中毒，垂体性侏儒症或肾性尿崩症以及范可尼综合征等鉴别。 并发症 本病可单独存在亦可合并于其他多种肾小管功能障碍，可并发慢性肾功能不全及伴有肾小管及间质疾病等。
小儿肾小管性酸中毒的鉴别诊断及并发症
鉴别诊断 本病须与慢性肾衰竭，严重脱水酸中毒，垂体性侏儒症或肾性尿崩症以及范可尼综合征等鉴别。 并发症 本病可单独存在亦可合并于其他多种肾小管功能障碍，可并发慢性肾功能不全及伴有肾小管及间质疾病等。
关于Ⅳ型肾小管酸中毒的治疗介绍
除按原则纠正酸中毒外，由于其病理改变缺乏醛固酮或远端肾小管及集合管对醛固酮反应低下，肾小管对NaHCO3的重吸收减少，NaHCO3排出增多，尿排酸、排钾、排铵减少，致使H+及K+在体内潴留，引起代谢性酸中毒和高钾血症。故Ⅳ型患儿禁忌补钾。Ⅳ型肾小管酸中毒常见于Addison病，先天性肾上腺皮质增
肾小管性酸中毒的临床表现及检查
临床表现 因肾小管受损的部位及严重程度而异，但共同的表现均有不同程度的代谢性酸中毒。 1.Ⅰ型 除酸中毒外，明显的临床征象有生长发育迟缓、多尿，在隐性遗传的远端肾小管酸中毒中还并发有神经性耳聋，耳聋的发病时间，从出生带年长儿时间不等。 2.Ⅱ型 除阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒外，
治疗小儿全远端型肾小管酸中毒的相关介绍
1.降低血钾 （1）限制钾摄入 避免用含钾药物。 （2）排钾利尿剂 DHCT或呋塞米。 2.碱性药物 由于远端肾小管排H+减少在体内潴留，引起代谢性酸中毒，而近端肾小管酸中毒时，HCO3-重吸收功能障碍，患儿碳酸氢盐的肾阈降低至17～20mmol/L以下（正常为25～26mmol/L，小
治疗Ⅳ型肾小管性酸中毒的相关介绍
本病治疗原则主要是控制高钾血症和纠正酸中毒。 1.降低血钾 (1)限制钾的摄入，食物含钾宜
近端肾小管性酸中毒的病因介绍
1.原发性 病因不明，一般认为与遗传有关。仅表现为HCO3-再吸收障碍，不伴有其他肾小管和肾小球功能障碍。 (1)散发性婴儿为暂时性。 (2)遗传性为持续性，呈常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传。 2.继发性 常继发于全身性疾病，可伴多种肾小管功能异常，以范可尼(Fanconi)综合征最为
治疗儿童肾小管性酸中毒的相关介绍
本病尚无特效疗法，对症支持治疗。 1.纠正酸中毒 由于儿童HCO3-缺失较成人多，故儿童肾小管酸中毒所需的碱性药物剂量较大，一般病例每公斤体重每日需5～15mmol。临床上常使用复方枸橼酸合剂纠正酸中毒。 2.钾盐补充 近端肾小管由于NaHCO3的大量丢失，结果是NaCl重吸收增加，代替
关于儿童全远端型肾小管酸中毒的检查方式介绍
1.尿酸化试验 尿酸化试验是诊断RTA首选的筛选试验。 2.肾小球滤过率降低（GFR） 可出现GFR降低，但通常GFR>20ml/（min·1.73m2），GFR下降难以解释酸中毒程度。 3.尿液检查 尿液中可检出微量蛋白、尿液糖蛋白(Tamm-Horsfall糖蛋白)，均表示肾小管间
关于近侧肾小管酸中毒的实验室检查介绍
1.血液生化检查血浆HCO3-和pH降低、高氯血症，钠、钾正常或下降。 2.尿液检查尿pH根据血HCO3-水平可呈碱性或酸性。24h尿HCO4-仅可滴定酸正常，尿钙可增高或正常(测尿PCO3时可注入NaHC03使尿液碱化，当尿pH>血pH时，尿PCO3>血PCO3，2.66kPa或更多则有诊断
关于近端肾小管性酸中毒的预后和预防介绍
1、预后 原发性PRTA常为自限性疾病，常随年龄增长而缓解，本型若能及早治疗坚持用药数年，一般预后良好，部分轻症可自愈；若未能早期诊断，可因酸中毒或低钾血症死亡。继发性者预后取决于原发病。 2、预防 原发性者因病因不明，无可靠预防方法，临床上主要对继发于药物和毒素肾损害和其他如肠吸收不良、
小儿全远端型肾小管酸中毒的简介
肾小管性酸中毒（RTA）是由于近端肾小管重吸收碳酸氢盐或远端肾小管排泌氢离子功能缺陷所致的临床综合征。根据肾小管受损部位及其病理生理基础分为4型：Ⅰ型为远端肾小管酸中毒（dRTA）又称经典型肾小管酸中毒。Ⅱ型为近端肾小管酸中毒。Ⅲ型为Ⅰ型和Ⅱ型的混合，又称混合型。Ⅳ型肾小管酸中毒是由于先天性或获