关于局灶性肾小球硬化症的简介
局灶性肾小球硬化症（focal glomeruloscerosis）是指肾小球毛细血管袢有局灶性节段性硬化或透明变性，无明显细胞增生的一类肾小球毛细血管。可作为系膜增生、系膜IgM沉积和局灶性肾小球硬化，可是微小病变性肾病对类固醇耐药，反复发作慢性进展的后果。亦有对激素无效的原发性肾病综合征早期肾活检即为局灶性肾小球硬化。故对本病是否作为一种独立的肾小球疾病尚有争论。但从代表一种与其他肾脏病不同的临床病理类型，亦可作为一独立的疾病，较为常见，且有逐渐增加的趋势。......阅读全文
如何诊断局灶节段性肾小球硬化？
本病的确诊有赖于肾活检病理诊断，由于FSGS是局灶、节段性病变，当肾活检取材不佳，尤其未取到皮髓交界组织时，可能误诊。若肾小球病变与肾小管间质病变程度不符，肾小管萎缩、间质纤维化突出：或肾小球体积大小不一：或对糖皮质激素治疗反应差的肾病综合征，或有高血压、血尿及肾功能损害时，即使未见到硬化的肾小
局灶节段性肾小球硬化的病理表现
(1)光镜：肾小球病变呈局灶性(仅累及部分肾小球)、节段性(受累肾小球的节段小叶硬化)分布是本病特征性的病变。各个肾小球的病变程度轻重不一，节段性硬化的范围亦不相同，一般肾皮质深层髓旁肾单位的肾小球节段硬化出现最早，也最明显。硬化处组织PAS染色强阳性，嗜银，受损肾小球毛细血管袢的内皮下和塌陷的
局灶节段性肾小球硬化的病因分析
1、遗传背景 本病在不同人种间的发病率具有显著差异．特别是美国黑人发病率高、预后差，提示遗传背景在其发病机制中起重要作用．目前发现的遗传性FSGS有常染色体隐性遗传和显性遗传两种方式．前者相对常见，多由位于染色体lq25-31内的编码足细胞膜上podocln的基因--NPHS2突变所致。podo
局灶节段性肾小球硬化的基本介绍
局灶节段性肾小球硬化(focal segmental glomurular sclerosis，FSGS)是病理形态学诊断名词，FSGS表现为部分（局灶）肾小球和（或）肾小球部分毛细血管袢（节段）发生病变。FSGS病变局灶化的特征，使其诊断受组织取材的影响较大。病变首先累及肾皮质深层的髓旁肾小球
局灶节段性肾小球硬化的发病机制
本病的发病机制尚无定论，只有一系列观察和推断： 1.系膜对大分子的摄取过度 研究发现，给受试动物静脉注射外源性蛋白，可引起类似本病的变化，提示长期大量蛋白尿可导致上皮细胞损害，肾小球系膜细胞过度负荷即可发展为肾小球局灶、节段硬化。 2.肾小球内血流动力学改变 在本病发生中肾小球毛细血管襻内高
局灶性节段性肾小球硬化的并发症
1.感染 与蛋白质丢失、营养不良、免疫功能紊乱及应用糖皮质激素治疗有关。感染是肾病综合征的常见并发症，由于应用糖皮质激素，其感染的临床征象常不明显，尽管目前已有多种抗生素可供选择，但若治疗不及时或不彻底，感染仍是导致病情复发和疗效不佳的主要原因，甚至导致病人死亡，应予以高度重视。 2.血栓、栓
局灶性节段性肾小球硬化的临床表现
本病多发生在儿童及青少年，男性稍多于女性。少数患者发病前有上呼吸道感染或过敏反应。临床首发症状最多见的是肾病综合征，约2/3的患者有大量蛋白尿和严重水肿，尿蛋白量可在1～30g/d，约50%以上的病人有血尿，镜下血尿多见，偶见肉眼血尿成人中30%～50%患者有轻度持续性高血压或表现为慢性肾炎综合
概述局灶性节段性肾小球硬的发病机制
本病的发病机制尚无定论，只有一系列观察和推断： 1.系膜对大分子的摄取过度 研究发现，给受试动物静脉注射外源性蛋白，可引起类似本病的变化，提示长期大量蛋白尿可导致上皮细胞损害，肾小球系膜细胞过度负荷即可发展为肾小球局灶、节段硬化。 2.肾小球内血流动力学改变 在本病发生中肾小球毛细血管襻内高
概述局灶节段性肾小球硬化的发病机制
尚不清楚，有学者提出两种假说：一是损伤-瘢痕学说，即认为FSGS是肾小球受损后修复反应的结果，与机体其他部位损伤后出现瘢痕的本质是一样的，是一被动过程(这在继发性FSGS的病变形成过程中更突出)；另一假说是主动致病学说，即认为FSGS是肾小球固有细胞受某些致病因子的刺激后被激活，进而主导病变的形
简述局灶节段性肾小球硬化的治疗原则
原发性FSGS的治疗原则是： (1)积极对症治疗包括抗凝、抗血栓形成、降血压、降血脂、降蛋白尿、营养的维护与支持疗法； (2)保护肾功能：防止或延缓肾功能损害．减慢病情进展； (3)防治并发症：包括感染、血栓栓塞性并发症、水电解质及酸碱代谢异常、药物治疗的不良反应等； (4)病情反复发作
概述局灶节段性肾小球硬化的发病机制
尚不清楚，有学者提出两种假说：一是损伤-瘢痕学说，即认为FSGS是肾小球受损后修复反应的结果，与机体其他部位损伤后出现瘢痕的本质是一样的，是一被动过程(这在继发性FSGS的病变形成过程中更突出)；另一假说是主动致病学说，即认为FSGS是肾小球固有细胞受某些致病因子的刺激后被激活，进而主导病变的形
局灶节段性肾小球硬化的发病原因
FSGS有多方面的致病因素。如中毒损伤、体液免疫及血流动力学改变等，均可导致毛细血管壁损伤，使大分子蛋白产生并滞留，免疫球蛋白沉积后再与C1q和C3结合，引起足突细胞退变并与基膜相脱离。研究发现，足突细胞的表型在原发性FSGS时发生了改变。但上皮细胞的这些损伤如何导致毛细血管襻塌陷及硬化尚不清楚
局灶节段性肾小球硬化的治疗方案选择
(1)糖皮质激素：首次治疗很重要．其疗效对估计病情、确定长期治疗方案及预后判断有重要意义。目前因使用糖皮质激素的剂量、疗程有所改变，多数文献报道韧治患者的完全缰解率>40%。糖皮质激素治疗剂量、时间的基本方案为：泼尼松1--2mg/(kg.d)，最大量60mg/d，持续2--4个月，治疗有效者(
简述局灶节段性肾小球硬化的病理表现
(1)光镜：肾小球病变呈局灶性(仅累及部分肾小球)、节段性(受累肾小球的节段小叶硬化)分布是本病特征性的病变。各个肾小球的病变程度轻重不一，节段性硬化的范围亦不相同，一般肾皮质深层髓旁肾单位的肾小球节段硬化出现最早，也最明显。硬化处组织PAS染色强阳性，嗜银，受损肾小球毛细血管袢的内皮下和塌陷的
局灶节段性肾小球硬化的检查及鉴别
检查 1、尿常规检查 镜下血尿、蛋白尿，常有无菌性白细胞尿、葡萄糖尿。肾小管功能受损者有氨基酸尿及磷酸盐尿，其发生率高于其他类型的NS。 2、血液检查 有明显低白蛋白血症，血浆白蛋白通常低于25g/L，少数可达10g/L以下。肾小球滤过率(GFR)下降。血尿素氮、肌酐升高。多数患者有高脂
局灶节段性肾小球硬化的鉴别诊断介绍
1. 微小病变：可因组织取材欠佳，或未取到髓旁肾单位而被误诊。但微小病变少表现为高血压和血尿，绝大多数对激素治疗敏感。此外可以通过病理表现前者表现为肾小球体积增大，后者表现为肾小球体积大小不一，前者表现为弥漫足突融合后者表现为节段，后者可见脏层上皮细胞空泡变性。 2. 继发性FSGS:寻找原发
局灶节段性肾小球硬化的临床表现
本病多发生在儿童及青少年，男性稍多于女性。少数患者发病前有上呼吸道感染或过敏反应。临床首发症状最多见的是肾病综合征，约2/3的患者有大量蛋白尿和严重水肿，尿蛋白量可在1～30g/d，约50%以上的病人有血尿，镜下血尿多见，偶见肉眼血尿。成人中30%～50%患者有轻度持续性高血压或表现为慢性肾炎综
简述局灶节段性肾小球硬化的治疗原则
原发性FSGS的治疗原则是： (1)积极对症治疗包括抗凝、抗血栓形成、降血压、降血脂、降蛋白尿、营养的维护与支持疗法； (2)保护肾功能：防止或延缓肾功能损害．减慢病情进展； (3)防治并发症：包括感染、血栓栓塞性并发症、水电解质及酸碱代谢异常、药物治疗的不良反应等； (4)病情反复发作
关于局灶节段性肾小球硬化的实验室检查的介绍
80%以上的患者尿蛋白呈非选择性，即尿中以分子量较大的蛋白质(如IgG、c3、α2巨球蛋白)为主．见多形性红细胞尿。常有肾小管功能异常的表现，如肾小管性酸中毒，低分子量蛋白尿、糖尿，尿浓缩稀释功能异常等。常见低蛋白血症和高胆固醇血症，血清IgG降低．补体正常．20%一30%的患者循环免疫复合物阳
简述局灶节段性肾小球硬化的临床表现
无特征性，大多数特发性FSGS以起病隐匿的肾病综合为首发，10%~30%的患者为非肾病性蛋白尿。成人FSGS可表现为无症状性蛋白尿可伴有镜下血尿常见(约占2/3左右)，可有肉眼血尿。疾病早期就出现血压升高、肾小管功能受损和急性肾损伤，但多数患者在病程中逐渐发生。上呼吸道感染、预防接种等因素均可加
分析局灶节段性肾小球硬化的发病因素
1． 遗传背景 本病在不同人种间的发病率具有显著差异．特别是美国黑人发病率高、预后差，提示遗传背景在其发病机制中起重要作用．目前发现的遗传性FSGS有常染色体隐性遗传和显性遗传两种方式．前者相对常见，多由位于染色体lq25-31内的编码足细胞膜上podocln的基因--NPHS2突变所致。pod
简述局灶节段性肾小球硬化的临床表现
无特征性，大多数特发性FSGS以起病隐匿的肾病综合为首发，10%~30%的患者为非肾病性蛋白尿。成人FSGS可表现为无症状性蛋白尿可伴有镜下血尿常见(约占2/3左右)，可有肉眼血尿。疾病早期就出现血压升高、肾小管功能受损和急性肾损伤，但多数患者在病程中逐渐发生。上呼吸道感染、预防接种等因素均可加
局灶节段性肾小球硬化的临床表现及诊断
临床表现 本病多发生在儿童及青少年，男性稍多于女性。少数患者发病前有上呼吸道感染或过敏反应。临床首发症状最多见的是肾病综合征，约2/3的患者有大量蛋白尿和严重水肿，尿蛋白量可在1～30g/d，约50%以上的病人有血尿，镜下血尿多见，偶见肉眼血尿。成人中30%～50%患者有轻度持续性高血压或表现
局灶节段性肾小球硬化的发病原因及发病机制
发病原因 FSGS有多方面的致病因素。如中毒损伤、体液免疫及血流动力学改变等，均可导致毛细血管壁损伤，使大分子蛋白产生并滞留，免疫球蛋白沉积后再与C1q和C3结合，引起足突细胞退变并与基膜相脱离。研究发现，足突细胞的表型在原发性FSGS时发生了改变。但上皮细胞的这些损伤如何导致毛细血管襻塌陷及
关于局灶性脂肪肝的病因分析
局灶性脂肪肝的病因及发病机制至今仍不十分清楚，有认为与先天性因素和局部血流供应减少有关．如来自门静脉的局灶性血流减少（少量由门脉分流）伴胃右静脉异常，是引起局灶性脂肪肝的原因之一。
关于肝局灶性结节增生的表现介绍
1.超声表现： 可以有低、高或混合回声，缺乏特征性，可见纤维分隔。 2.CT表现： （1）平扫：肝内低密度或等密度改变，边界清楚。当中心存在纤维性疤痕时，可见从中心向边缘呈放射状分布之低密度影像为其特征。 （2）增强：可为高密度、等密度或低密度不等，主要因其供血情况而不同。病变内纤维分隔
关于局灶性脂肪肝的基本介绍
局灶性脂肪肝，又称为肝脏局灶性脂肪变，系指肝脏某一局部区域脂肪浸润，影像学上呈现局灶性或斑片状的假性占位性病变。本病可发生于各年龄组患者，以中老年多见。由于病变范围少，临床表现多不明显或仅有轻微的非特异性症状，肝功能实验常无变化。局灶性脂肪肝为可逆性病变，如不伴有基础肝病，短期内可自行消退，病因
关于肝局灶性结节性增生的病因分析
1、病因 本病尚不十分清楚，一般认为本病是因肝动脉畸形造成局部肝组织血流过度灌注，继发引起局部肝细胞的反应性增生所致。此外，体内、外雌激素对病灶生长有一定的作用。 2、临床表现 大多数患者无任何自觉症状，常在超声检查或腹部手术时意外发现。有症状的患者可表现为右上腹疼痛、不适、肝肿大或右上腹
关于肝局灶性结节性增生的检查介绍
1.体格检查 可发现肝脏位于右肋缘下或右上腹有一质硬包块，有压痛、表面光滑，随呼吸上下移动。 2.CT检查 表现为平扫呈等或略低密度，强化扫描动脉期为均质强化，静脉和延迟期仍略高于肝实质。 3.MRI检查 显示病灶中心存在瘢痕；增强扫描可见中央“星芒状”瘢痕可持续强化。
关于肝脏局灶性结节性增生的病因分析
目前认为FNH是肝实质对先天存在的动脉血管畸形的增生性反应，或与炎症、创伤等引起的局限性血供减少有关，而非真正意义上的肿瘤。临床上FNH偶与血管瘤等血管异常病变伴发，也支持先天性血管异常病变学说。也有研究者认为FNH的发病可能与雌激素有关。