关于小儿药物诱发的溶血性贫血的简介
药物诱发的溶血性贫血按原因可分四大类: ①药物诱发的红细胞酶缺乏性溶血性贫血; ②药物诱发不稳定血红蛋白的溶血性贫血; ③药物或其毒性直接引起的溶血性贫血; ④药物引起的免疫性溶血性贫血。 其中以药物诱发的免疫性溶血较为多见。......阅读全文
小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征的简介
自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)是一组由于机体免疫功能紊乱,产生针对自身红细胞的抗体和(或)补体,吸附于红细胞表面,导致红细胞破坏加速而引起的一种溶血性贫血。有些患者病程中发生血小板减少,伴抗血小板抗体(PAIg)增高,称为Evans综合征
关于溶血性贫血的检查内容介绍
溶血性贫血的实验室检查传统上可分为三类: 1.红细胞破坏增加 检查是否存在血红蛋白血症、高胆红素血症(间接胆红素)、血清结合珠蛋白降低;尿检查可见血红蛋白尿、含铁血黄素尿、尿胆原排出增多;粪便检查有粪胆原排出增多。 2.红系造血代偿性增生 检查是否存在网织红细胞增多,一般在5%以上,有时
关于小儿缺铁性贫血的预后介绍
预后良好,经用铁剂治疗,一般皆可痊愈,若能改善饮食,去除病因,极少复发。对于极重症患者,因为严重感染及消化不良,抢救不及时,可能造成死亡。对于治疗较晚的病儿,贫血虽然完全恢复,但形体发育、智力发育都将受到影响。
关于小儿缺铁性贫血的病因分析
1.初生时机体铁的含量 新生儿体内铁的含量主要取决于血容量和血红蛋白的浓度。 影响因素: ①血容量与体重成正比。因此小儿体内的铁量与其体重成正比。所以出生体重越低,体内铁的总量越少,发生贫血的可能性越大;早产儿及低出生体重儿都可存在这类因素。 ②胎儿与母体,或于双胎中的另一胎儿进行输血。
间接胆红素的临床意义
异常结果 1、间接胆红素增高,为溶血性黄疸、肝细胞性黄疸。以间接胆红素升高为主常见于溶血性疾病、新生儿黄疸或者输血错误等。肝炎与肝硬化病人的间接胆红素都可以升高。 2、升高亦可见于严重烫伤、败血症、疟疾、血型不合输血、脾功能亢进、恶性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血、铅中毒、新生儿生理性黄疸、
关于难治性贫血的简介
难治性贫血(RA)是骨髓增生异常综合征(MDS)五个类型中的一个病理分型,这个称呼已经被WHO淘汰,被称为骨髓增生异常综合征伴单系或者多系病态造血。MDS是起源于造血干细胞的一组高度异质性髓系克隆性疾病,其特点是髓系细胞发育异常,表现为无效造血、难治性血细胞减少和高风险向急性髓系白血病(AML)
小儿溶血尿毒综合征的简介
小儿溶血尿毒综合征(HUS)是多种病因引起血管内溶血的微血管病,以微血管病性溶血、急性肾衰竭和血小板减少为主要特征的临床综合征,本病好发于婴幼儿和学龄儿童,是小儿急性肾衰竭常见的病因之一。1/3以上的HUS患儿可有神经系统受累的表现。本病可分为典型和非典型两型,典型病例常有前驱胃肠道症状,非典型
间接胆红素的正常数值及临床意义
正常数值 1.0-20.0 μmol/L。 临床意义 异常结果 1、间接胆红素增高,为溶血性黄疸、肝细胞性黄疸。以间接胆红素升高为主常见于溶血性疾病、新生儿黄疸或者输血错误等。肝炎与肝硬化病人的间接胆红素都可以升高。 2、升高亦可见于严重烫伤、败血症、疟疾、血型不合输血、脾功能亢进、恶
治疗小儿自身免疫性溶血性贫血的相关介绍
1.一般治疗 积极控制原发病,防治感染,以免引起溶血危象。危重病例需注意水电解质平衡及心肾功能,溶血危象者宜采取碱化尿液的措施,应用低分子右旋糖酐以防DIC发生等。 2.糖皮质激素 氢化可的松:400~600mg/d,静脉输注,3~5d后改用强的松:1mg/kg·d,口服,7~10d内病情
预防自身免疫性溶血性贫血的简介
对于继发于感染的患者,预防相关病原体(病毒、支原体、梅毒螺旋体)感染非常重要。对于冷凝集素综合征和阵发性寒冷性血红蛋白尿患者,保温、避免受寒即使机体所在环境温度超过冷抗体反应的最高温度是主要的预防措施。
微血管病性溶血性贫血的简介
血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic Thrombocytopenic Purpura,TTP)是一种严重的弥散性血栓性微血管病,以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征。该病最早由Moschowitz在1924年描述。19
药物诱导免疫复合物性溶血性贫血的定义
中文名称药物诱导免疫复合物性溶血性贫血英文名称immune complex drug-induced hemolytic anemia定 义属II型或III型超敏反应性疾病。其机制为:①药物(半抗原)与血清蛋白结合为完全抗原,刺激机体产生抗体,所形成的免疫复合物吸附于红细胞膜表面;②药物(半抗原)
伯氨喹啉型药物溶血性贫血的病因分析
可引起溶血药物有氨基喹啉类(如伯氨喹等)、磺砜类(如氯苯砜等)、磺胺类(如磺胺异恶唑、柳氮磺胺吡啶等)、硝基呋喃类(如呋喃妥因、呋喃唑酮等)、镇痛药(如阿司匹林、乙酰苯胺等)及维生素K、丙磺舒、对氨水杨酸、奎尼丁、氯霉素等。除G6PD缺陷外,溶血与药物或其代谢产物的氧化作用有关。真正机制尚未完全
小儿珠蛋白生成障碍性贫血的简介
珠蛋白生成障碍性贫血(thalassemia)原称地中海贫血(mediterranean anemia),是由于正常血红蛋白中一种或几种珠蛋白肽链合成障碍或完全抑制为特征的异常血红蛋白病,属较常见的常染色体不完全显性遗传性溶血性贫血。
关于溶血卵磷脂的简介
磷脂质的一种。亦称溶血磷脂(lysolecithin),水解磷脂。是磷脂被磷脂酶A1,磷脂酶A2,磷脂酶B等水解生成的一种化合物。溶血磷脂按其底物来源可分为溶血磷脂酰胆碱(LPC),溶血磷脂酰乙醇胺(LPE),溶血磷脂酰肌醇(LPI),溶血磷脂酸(LPA)。
关于酶缺乏导致的溶血性贫血介绍
由红细胞酶缺乏引起的溶血性贫血,最初称为先天性非球形细胞溶血性贫血,现称遗传性非球形细胞溶血性贫血(HNHA)。根据自溶血试验的结果将这种贫血分成Ⅰ、Ⅱ两型。自溶血试验时,红细胞在病人自己的血清中温育后发生溶血,如果先加入葡萄糖或ATP,溶血可得到部分纠正者,为Ⅰ型;溶血不能被葡萄糖纠正而能被A
溶血性贫血的分类
溶血性贫血有多种临床分类方法。按发病和病情可分为急性和慢性溶血。按溶血部位可分为血管内溶血和血管外溶血。临床意义较大的是按病因和发病机制分类。
溶血性贫血的原因
溶血性贫血可能是由于红细胞自身异常所致,比如红细胞膜异常,可以见于遗传性红细胞酶缺陷、遗传性珠蛋白生成障碍等情况。 其次,红细胞外部因素也会诱发溶血性贫血,包括免疫性血管性溶血性贫血、生物因素所导致的溶血性贫血以及理化因素所导致的溶血性贫血等。
溶血性贫血的概述
溶血性贫血(hemolytic anemia)是由于红细胞破坏速率增加(寿命缩短),超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。骨髓有6~8倍的红系造血代偿潜力。如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内,则虽有溶血,但不出现贫血,称为溶血性疾患,或溶血性状态。正常红细胞的寿命约120天,只有在红细胞的寿命缩短
关于小儿缺铁性贫血的检查项目介绍
1.血象 红细胞及血红蛋白均降低,特别是血红蛋白。红细胞:压积相应地减少,平均体积(MCV)小于80fl,平均血红蛋白(MCH)低于26pg,平均血红蛋白浓度(MCHC)低于0.30。涂片中红细胞变小,染色浅,中间透亮区加大。重症病例,红细胞可能呈环形。脆性降低,周围血象中很少见到有核红细
概述小儿自身免疫性溶血性贫血的临床表现
本病的临床表现随病因和抗体类型的不同而有所不同,小儿患者以急性型多见,与成人患者多为慢性型不同。 1.温抗体型 (1)急性型占70%~80%,患者多为婴幼儿,偶见于新生儿,发病年龄高峰约为3岁,以男性占多数,发病前1~2周常有急性感染病史,起病急骤,伴有发热,寒战,进行性贫血,黄疸,脾肿大,
间接胆红素的临床意义及注意事项
临床意义 异常结果 1、间接胆红素增高,为溶血性黄疸、肝细胞性黄疸。以间接胆红素升高为主常见于溶血性疾病、新生儿黄疸或者输血错误等。肝炎与肝硬化病人的间接胆红素都可以升高。 间接胆红素 间接胆红素 2、升高亦可见于严重烫伤、败血症、疟疾、血型不合输血、脾功能亢进、恶性贫血、珠蛋白生成障
溶血性贫血
溶血性贫血(HA)是指红细胞寿命缩短,其破坏速度超过骨髓造血代偿功能时所引起的一组贫血。若溶血发生而骨髓造血功能能够代偿时可以不出现贫血,称为溶血性疾病,临床上以贫血、黄疸、脾大、网织红细胞增高及骨髓幼红细胞增生为主要特征,我国溶血性贫血的发病率约占贫血的10%~15%。
关于镰状细胞性贫血的简介
此症患者的红血球具有一种名为S血红素的异常血红素,所以会扭曲变形。若孩子从父母双方各遗传得到一个异常基因,那么他就会发生镰状细胞性贫血。但如果孩子只从双亲的一方遗传到一个异常基因,则他会带有镰状细胞性贫血的特质,即虽不会出现症状,但会把异常基因遗传给下代。此病的症状包括:精神不振和呼吸急促、出现
关于铁利用性贫血的简介
铁利用性贫血,是体内铁的储存不能满足正常红细胞生成的需要而发生的贫血。是由于铁摄入量不足、吸收量减少、需要量增加、铁利用障碍或丢失过多所至。形态学表现为小细胞低色素性贫血。铁利用性贫血不是一种疾病,而是疾病的症状,症状与贫血程度和起病的缓急相关。
关于慢性再障性贫血的简介
1、贫血:慢性过程,常见苍白,乏力、头昏、心悸、活动后气短等。经输血症状改善,但维持时间不长。 2、染:高热比急性型少见,感染相对容易控制。 3、出血:出血倾向较轻,以皮肤出血为主,内脏出血少见。久治无效的晚期病人有发生脑出血者。此时,病人可出现剧烈的头痛和呕吐。
妊娠合并自身免疫性溶血性贫血的简介
自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anaemia,AIHA)是由于患者免疫功能调节紊乱,产生自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面,导致红细胞破坏增速而引起的溶血性贫血。 自身免疫性溶血性贫血不常见。Chaplin(1973)曾有妊娠并发原因不明自身免疫性溶血性贫血的
关于小儿先天性红细胞生成异常性贫血的简介
先天性红细胞生成异常性贫血(congenital dyserythropoietic anaemia,CDA) 又称先天性红细胞生长不良性贫血,是一种少见的常染色体遗传性疾病,以贫血伴网织红细胞减少和红系无效造血为主要特征,患者常有肝、脾肿大,红细胞寿命缩短,黄疸和胆结石等。 CDA的特点是:
药物相关性免疫性溶血性贫血的症状
发生溶血的患者过去都有服药史,也可能在长期用药过程中发生,部分患者在发生溶血前有药物过敏反应,如皮疹及发热等,溶血通常呈亚急性,轻度,主要是血管外,停药几天或几周后即缓解。 患者常有急性发作的血管内溶血,伴有寒战,高热,呕吐及腰痛,部分患者可发生急性肾功能衰竭,休克及弥散性血管内凝血,引起溶血
药物相关性免疫性溶血性贫血的检查
1.外周血:红细胞,血红蛋白减少外,可见球形细胞,嗜酸细胞增多,白细胞和血小板总数增多。 2.抗人球蛋白直接,间接试验均呈阳性,通常为IgG型。 3.血胆红素增高,以间接胆红素增高为主。 4.血清游离血红蛋白增高,结合珠蛋白下降等。 根据临床表现,症状,体征可选择做X线,B超,心电图,肝