关于青年上肢远端肌萎缩的简介
青年上肢远端肌萎缩是指一种良性自限性运动神经元疾病,又称平山病。肌肉萎缩是指横纹肌营养不良,肌肉体积较正常缩小,肌纤维变细甚至消失。肌肉营养状况除肌肉组织本身的病理变化外,更与神经系统有密切关系。脊髓疾病常导致肌肉营养不良而发生肌肉萎缩。受累部位多为单侧上肢远端手部肌肉、肌电图呈神经源性损害,病程呈良性,可自行停止。好发于青春期,男性多见。男女之比约20:1。临床上与运动神经元病肌萎缩侧索硬化及脊髓进行性肌萎缩的表现相似,但预后截然不同。......阅读全文
四肢呈对称性下运动神经元性瘫痪的检查及鉴别诊断
检查 根据受损最严重的神经系统部位而定,临床症状也根据病变部位不同而各异,具体分型如下: 1.肌萎缩性侧索硬化症(ALS):最常见。发病年龄在40-50岁,男性多于女性。起病方式隐匿,缓慢进展。临床症状常首发于上肢远端,表现为手部肌肉萎缩、无力,逐渐向前臂、上臂和肩胛带发展;萎缩肌肉有明显的
遗传性神经性肌萎缩的临床表现
常于儿童或青春期隐袭起病。男性多于女性,进展缓慢。多数病人肌萎缩和肌无力从下肢远端肌肉(腓骨肌、伸趾总肌和足部小肌肉)开始,逐渐向上发展,且对称。少数病人也可从手部开始。肌萎缩常有明显界限,下肢不超过大腿的下1/3部位,酷似“倒置的酒瓶”(称“鹤腿”)。由于肌萎缩可出现弓形足、足下垂及马蹄内翻畸
“猿手”畸形的临床表现
常于儿童或青春期隐袭起病。男性多于女性,进展缓慢。多数病人肌萎缩和肌无力从下肢远端肌肉(腓骨肌、伸趾总肌和足部小肌肉)开始,逐渐向上发展,且对称。少数病人也可从手部开始。肌萎缩常有明显界限,下肢不超过大腿的下1/3部位,酷似“倒置的酒瓶”(称“鹤腿”)。由于肌萎缩可出现弓形足、足下垂及马蹄内翻畸
“猿手”畸形的临床表现
常于儿童或青春期隐袭起病。男性多于女性,进展缓慢。多数病人肌萎缩和肌无力从下肢远端肌肉(腓骨肌、伸趾总肌和足部小肌肉)开始,逐渐向上发展,且对称。少数病人也可从手部开始。肌萎缩常有明显界限,下肢不超过大腿的下1/3部位,酷似“倒置的酒瓶”(称“鹤腿”)。由于肌萎缩可出现弓形足、足下垂及马蹄内翻畸
腓骨肌对称萎缩逐渐向上发展的临床表现
常于儿童或青春期隐袭起病。男性多于女性,进展缓慢。多数病人肌萎缩和肌无力从下肢远端肌肉(腓骨肌、伸趾总肌和足部小肌肉)开始,逐渐向上发展,且对称。少数病人也可从手部开始。肌萎缩常有明显界限,下肢不超过大腿的下1/3部位,酷似“倒置的酒瓶”(称“鹤腿”)。由于肌萎缩可出现弓形足、足下垂及马蹄内翻畸
“猿手”畸形的临床表现
常于儿童或青春期隐袭起病。男性多于女性,进展缓慢。多数病人肌萎缩和肌无力从下肢远端肌肉(腓骨肌、伸趾总肌和足部小肌肉)开始,逐渐向上发展,且对称。少数病人也可从手部开始。肌萎缩常有明显界限,下肢不超过大腿的下1/3部位,酷似“倒置的酒瓶”(称“鹤腿”)。由于肌萎缩可出现弓形足、足下垂及马蹄内翻畸
Kennedy病的临床表现及并发症
临床表现 SMA-Ⅰ型 亦称Werdnig-Hoffmann病。约1/3病例在宫内发病,其母亲可注意到胎动变弱。半数在出生1个月内起病,几乎所有病例均在5个月内发病。发病率约为1/10000出生婴儿,男女发病相等。多于出生后不久即表现肌张力低下,肌无力以四肢近端肌群受累为主,躯干肌亦无力。患
Kennedy病的临床表现
SMA-Ⅰ型 亦称Werdnig-Hoffmann病。约1/3病例在宫内发病,其母亲可注意到胎动变弱。半数在出生1个月内起病,几乎所有病例均在5个月内发病。发病率约为1/10000出生婴儿,男女发病相等。多于出生后不久即表现肌张力低下,肌无力以四肢近端肌群受累为主,躯干肌亦无力。患儿吸吮及吞咽
四肢呈对称性下运动神经元性瘫痪的检查
根据临床表现进行诊断。 根据受损最严重的神经系统部位而定,临床症状也根据病变部位不同而各异,具体分型如下: 1.肌萎缩性侧索硬化症(ALS):最常见。发病年龄在40-50岁,男性多于女性。起病方式隐匿,缓慢进展。临床症状常首发于上肢远端,表现为手部肌肉萎缩、无力,逐渐向前臂、上臂和肩胛带发展
遗传性神经性肌萎缩的临床表现及并发症
临床表现 常于儿童或青春期隐袭起病。男性多于女性,进展缓慢。多数病人肌萎缩和肌无力从下肢远端肌肉(腓骨肌、伸趾总肌和足部小肌肉)开始,逐渐向上发展,且对称。少数病人也可从手部开始。肌萎缩常有明显界限,下肢不超过大腿的下1/3部位,酷似“倒置的酒瓶”(称“鹤腿”)。由于肌萎缩可出现弓形足、足下垂
概述老年人运动神经元病的症状体征
1.肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS) 本病为起病隐袭,缓慢进展,临床表现为进行性发展的上、下肢肌萎缩、无力、锥体束损害以及延髓性麻痹,一般无感觉缺损。大多数病人发生于30~50岁,男性较女性发病率高2~3倍。多从一侧肢体开始,继而发展为双侧。
肌萎缩侧索硬化症的简介
肌萎缩侧索硬化(ALS)也叫运动神经元病(MND),后一名称英国常用,法国又叫夏科(Charcot)病,而美国也称卢伽雷(Lou Gehrig)病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后,导致包括球部(所谓球部,就是指的是延髓支配的这部分肌肉)、四肢、
关于肌萎缩的检查方式介绍
1.肌电图(EMG)。 2.神经传导速度,包括运动神经传导速度、感觉神经传导速度、F波、H反射。 3.诱发电位,包括脑干听觉诱发电位、视觉诱发电位和上、下肢体感诱发。 4.徒手肌肉力量检查。 5.肌张力检查。 6.肌肉围度测量。
关于胸肌萎缩的基本介绍
肌肉萎缩指骨骼肌体积的缩小,可由于肌纤维变细或消失,是许多神经肌肉疾病的重要症状和体征。胸肌萎缩是其中的一个表现,主要是胸锁乳突肌,胸大肌,肩胛带肌等营养不良,肌肉体积较正常缩小,肌纤维变细甚至消失。
关于胸肌萎缩的原因分析
神经原性肌萎缩常见的原因为废用、营养障碍、缺血和中毒。前角病变、神经根、神经丛、周围神经的病变等均可引起神经兴奋冲动的传导障碍,其末梢部位释放的乙酰胆碱减少,交感神经营养作用减弱从而使部分肌纤维废用,产生废用性肌萎缩。
胸廓出口综合征的病理改变及诊断
病理改变 神经受压损伤常为假炎性肿胀样,感觉纤维最先受累,运动神经仅在晚期出现受压。此症状严重,较难恢复。神经受压时间过久则会通过交感神经导致血管舒缩障碍。锁骨下动脉血管壁可发生改变,动脉外膜增厚,间质水肿及同膜增厚伴管腔内血栓形成。早期血栓为纤维素血小板型,可出现雷诺氏(Raynaud)现象
胸廓出口综合征的病理改变及诊断
病理改变 神经受压损伤常为假炎性肿胀样,感觉纤维最先受累,运动神经仅在晚期出现受压。此症状严重,较难恢复。神经受压时间过久则会通过交感神经导致血管舒缩障碍。锁骨下动脉血管壁可发生改变,动脉外膜增厚,间质水肿及同膜增厚伴管腔内血栓形成。早期血栓为纤维素血小板型,可出现雷诺氏(Raynaud)现象
胸廓出口综合征的病理改变及诊断
病理改变 神经受压损伤常为假炎性肿胀样,感觉纤维最先受累,运动神经仅在晚期出现受压。此症状严重,较难恢复。神经受压时间过久则会通过交感神经导致血管舒缩障碍。锁骨下动脉血管壁可发生改变,动脉外膜增厚,间质水肿及同膜增厚伴管腔内血栓形成。早期血栓为纤维素血小板型,可出现雷诺氏(Raynaud)现象
肌萎缩侧索硬化的概述
(amyotrophic lateral sclerosis) 早期一侧上肢远端肌肉萎缩,逐渐出现其它肢体肌萎缩,下肢及躯干偶可受累,最后面肌及舌肌受累才出现萎缩,1-2年才发展到全身肌萎缩。早期锥体束损害不明显,故早期诊断较困难,必须有明确的锥体束征才可确诊。约半数以上有Babinski征,无
四肢呈对称性下运动神经元性瘫痪的原因及检查
原因 病因和发病机制不清。5%~10%的病者有家族史,称为家族性运动神经元疾病。近年来,在这组有家族史的运动神经元疾病病者中发现了过氧化物岐化酶的基因异常,并认为可能是该组疾病的发病原因。随着应用脊髓前角细胞主动免疫动物产生实验性运动神经元病模型,病人血清中和脑脊液中抗GM1抗体,抗钙离子通道
四肢呈对称性下运动神经元性瘫痪的鉴别诊断
四肢呈对称性下运动神经元性瘫痪的鉴别诊断: 1、重症肌无力:同样重症肌无力易影响延髓和肢体肌肉,但是重症肌无力有波动性等易疲劳现象,一般不难于鉴别。 2、多灶性运动神经病:临床上极似运动神经元病,主要鉴别是肌电图显示神经传导速度影响,尤其是发现的多灶性点状髓鞘病变。另外此组病人脑脊液中抗GM
遗传性神经性肌萎缩的发病机制及临床表现
发病机制 CMT1型和CMT3型的周围神经病理特点相似,主要表现为慢性脱髓鞘过程,即有髓纤维呈脱髓鞘、薄髓鞘和髓鞘再生改变,同时伴有施万(雪旺)细胞增生,呈洋葱头样肥大,胶原纤维增生,胶原囊形成。间质血管改变比较明显,主要为内皮细胞增生,吞饮小泡增多(郭玉璞,1992)。尸检病理发现脊髓前角细
关于肌萎缩的自我调治的介绍
1.保持乐观愉快的情绪 较强烈的长期或反复精神紧张、焦虑、烦躁、悲观等情绪变化,可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,促使肌萎缩发展。 2.合理调配饮食结构 肌萎缩患者需要高蛋白、高能量饮食补充,提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质,以增强肌力、增长肌肉,早期采用高蛋白、富含维生素、磷
偏瘫的鉴别诊断
1.皮质与皮质下性偏瘫 皮质性偏瘫时,上肢瘫痪明显,远端为著。如果出现皮质刺激现象有癫痫发作。顶叶病变时,有皮质性感觉障碍,其特征是浅层感觉即触觉、温痛觉等正常,而实体觉、位置觉、两点辨别觉障碍明显。感觉障碍以远端为明显。右侧皮质性偏瘫时常伴有失语、失用、失认等症状(右利),双侧皮质下偏瘫伴有
四肢远端麻木疼痛或异样感觉的简介
可能患上了癌性神经肌病。该疾病病因为:发病机制尚未完全阐明,认为其发病与癌毒素、感染、代谢紊乱和营养障碍无关,可能与自身免疫或癌肿所引起的免疫反应有关。
关于输卵管远端粘连的检查介绍
一、腹腔镜检查术 采用腹腔镜施行输卵管粘连分离术可参考以下步骤: 1)一般小血管在电切的同时止血,活动性出血可电凝止血。 2)伞端粘连应极小心处理,用玻璃棒暴露粘连带,仔细分离粘连,注意勿损伤到伞部。也可用激光切割。 3)将有角度的玻璃棒垫在粘连带的下方,暴露输卵管浆膜层与粘连的界线,在
关于输卵管远端粘连的病因分析
(1)产后或流产后感染:患者产后或小产后体质虚弱,宫颈口经过扩张尚未很好地关闭,此时阴道、宫颈中存在的细菌有可能上行感染盆腔;如果宫腔内尚有胎盘、胎膜残留,则感染的机会更大。 (2)妇科手术后感染:行人工流产术、放环或取环手术、输卵管通液术、输卵管造影术,子宫内膜息肉摘除术,或粘膜下子宫肌瘤摘
关于输卵管远端堵塞的病因分析
1、妇科炎症 盆腔炎:慢性盆腔炎多表现为双侧输卵管炎,久而久之使输卵管的开口,特别是接受卵子的那一端(称之为伞端)部分或全部闭锁,也可使输卵管内层粘膜因炎症粘连,使管腔变窄或闭锁。这样,使卵子、精子或受精卵的通行发生障碍,导致不孕。严重的盆腔炎可蔓延至盆腔腹膜、子宫及子宫颈旁的组织,最终导致这
关于远端肾小管性酸中毒的病因分析
远端型RTA的病因可分原发性与继发性两类。原发性与遗传有关,为常染色体显性遗传,有家族史,但多呈散发性。继发性可由多种疾病引起,其最常见的原发疾病是慢性肾小管间质性肾炎,其中以慢性肾盂肾炎多见。此外,其他先天性遗传性肾脏疾病如海绵肾,Fabry病,特发性高钙尿症等均可引起,继发于舍格伦综合征、系
关于胸肌萎缩的检查方式介绍
一侧胸锁乳突肌萎缩合并斜方肌萎缩双侧胸锁乳突肌萎缩,伴有全身性肌肉萎缩、行动起步困难、早秃、性腺萎缩,一侧胸大肌萎缩,不伴有其他肌肉和神经系统症状;双侧肩胛带肌萎缩,有急性病史,无感觉异常及局部压痛,双侧肩胛带肌萎缩,伴两侧上肢及(或)胸壁感觉分离 临床检查: 1.血清酶浓度测定; 2.血