蛋白：只需小一点
在最新一期的《自然》(Nature)杂志上，来自贝勒医学院、德克萨斯儿童医院和明尼苏达大学的研究人员称，对于某些神经退行性疾病，尤其是脊髓小脑共济失调1型(spinocerebellar ataxia 1, SCA1)这一破坏性的遗传疾病，治疗方案也许并不一定是极端的“全有或全无”( all-or-nothing)策略。也许只需要将蛋白减少一点点就能解决问题。 “你只要将ataxin-1蛋白水平降低20%，就可以减轻许多的疾病症状，”贝勒医学院分子与人类遗传学和儿科学教授、神经学研究所主任、霍华德休斯医学研究所研究员Huda Zoghbi博士说。 明尼苏达大学转化神经科学研究所所长Harry Orr博士说：“也许，降低这一蛋白的水平，你就能减轻疾病病情。”在这篇Nature论文中，Zoghbi实验室的Juan Botas博士、贝勒医学院分子与人类遗传学助理教授Thomas Westbroo......阅读全文
关于神经退行性疾病的鉴别诊断
其可分为急性神经退行性疾病和慢性神经退行性疾病,前者主要包括脑缺血（CI）、脑损伤（BI）、癫痫；后者包括阿尔茨海默病（AD）、帕金森病（PD）、亨廷顿病（HD）、肌萎缩性侧索硬化（ALS）、不同类型脊髓小脑共济失调（SCA）、Pick病等。
嗅觉测试助诊神经退行性疾病
帕金森病和阿尔茨海默症最早和最常见的症状之一，就是嗅觉受损。据《科学美国人》网站12日报道，发表在最新一期《柳叶刀·神经病学》杂志上的研究提出，神经递质功能障碍可能是神经退行性疾病中嗅觉丧失的原因。 超过90%的帕金森病患者报告称有嗅觉功能障碍，而几乎所有中度或重度阿尔茨海默症患者，都存在气味
无药可救的神经退行性疾病
世界卫生组织预测，到2040年，神经退行性疾病将会取代癌症，成为人类第二大致死疾病。然而目前世界范围内还没有任何一种药物能够有效治疗神经退行性疾病。 老龄化时代不可忽视的疾病：神经退行性疾病 神经退行性疾病（Neurodegenerative Disease, NDD）是一类发生在神经系统中，造
神经退行性疾病致病基因之SNCA
基因是很多人类疾病的内在因素，对疾病相关基因的研究是生命医学研究领域的主流，如何快速了解研究疾病相关的基因以及这些基因的概况？一篇篇去读文献搜集筛选实在耗时耗力，赛业生物专栏《Gene of the Week》每周为您介绍一个基因，让您每周快速了解一个基因，期待您的持续关注哦。今天我们要讲的主角是S
一条神经细胞到肠道细胞的线粒体应激反应信号通路
大脑是身体的指挥中心，支配着人类的生命活动。但其实，人体里还存在着一个“第二大脑”，那就是肠道。图片源自网络 肠道可不仅仅是一个精巧的消化系统，已有的科学研究表明，神经细胞与肠道之间可以相互作用，但它们之间具体如何相互作用，信号如何从一个组织传递到另一个组织，并系统调控机体整体的代谢水平和衰老
新型传感器诊断神经退行性疾病
瑞士洛桑联邦理工学院（EPFL）研究人员在诊断帕金森病和阿尔茨海默病等神经退行性疾病（NDD）方面取得了重大进展。他们开发了一种名为“ImmunoSEIRA”的新型生物传感器，能够检测和识别与NDD相关的错误折叠的蛋白质生物标记物。 12日发表在《科学进展》杂志上的这项研究还利用了人工智能（A
基因疗法可预防致命神经退行性疾病
英国《自然·医学》杂志7月16日在线发表的一项医学最新研究表明，基因疗法可以预防早发性致命神经退行性疾病——戈谢病。英国科学家团队将一种病毒载体递送至胎鼠的中枢神经系统，这种病毒载体经过改造，重新广泛表达一种特殊编码基因，缓解了胎鼠的脑部退化。 戈谢病是一种遗传病，常见症状包括肝脾肿大、骨骼易
Cell发表神经退行性疾病重要突破
最近，美国St. Jude儿童研究医院的研究人员发现，与最常见形式的肌萎缩性侧索硬化症（ALS）和额颞叶痴呆（FTD）相关的有毒蛋白，可通过一种方式使得细胞内的无膜细胞器不能工作。有毒肽可通过干扰正常的相变——这个过程可使无膜细胞器进行组装和发挥功能，直接干扰这些重要细胞器的组装和作用。相关研究
神经系统的退行性病变
神经系统的退行性病变：老年性痴呆是神经细胞凋亡的加速而产生的。阿尔茨海默病（AD）是一种不可逆的退行性神经疾病，淀粉样前体蛋白（APP）早老蛋白-1（PS1）早老蛋白-2（PS2）的突变导致家族性阿尔茨海默病（FAD）。研究证明PS参与了神经细胞凋亡的调控PS1、PS2的过表达能增强细胞对凋亡信号的
脊柱退行性疾病的神经外科治疗
脊柱退行性疾病是最常见的脊柱病变，主要表现为椎间盘突出、骨质增生、韧带增厚以及椎管狭窄等压迫脊髓、神经根，并由此出现相应的神经症状。由于专科知识及培训背景的不同，骨科医生关注更多的是骨及连接组织，而神经外科医生关注更多的是脊髓及神经，进而决定了在脊柱退行性疾病的手术治疗中，神经外科医生更
Cell－Rep：神经退行性疾病的早期诊断
最近，来自Basel大学的研究者们发现了一种促进阿兹海默症等神经退行性疾病发生的关键因子。这类细胞因子是由于细胞内线粒体的压力反应产生的，相关结果发表在最近一期的《Cell Reports》杂志上。 人类细胞的正常功能的形式是需要细胞器的协同工作。在很多情况下，细胞器之间的交流的损伤会导致压力
神经系统退行性疾病都有哪些
神经系统退行性疾病，也叫神经系统变性疾病。疾病种类较多，如运动神经元病，也就是常听的“渐冻人”、阿尔茨海默氏病也叫老年痴呆，其他的痴呆性疾病，如额颞叶痴呆、路易体痴呆等。临床上还有一种比较常见的变性性疾病，叫做多系统萎缩。主要的临床表现为小脑性共济失调、自主神经系统功能异常以及帕金森样表现。目前大多
蛋白品系差异，导致不同神经退行性疾病
一种名为“突触核病（synucleionpathies）”的帕金森相关疾病表现为错误折叠蛋白嵌入。宾夕法尼亚大学医学院的研究人员发现，不同细胞类型产生的α突触核（α-synuclein，α-syn）蛋白的病理形态是疾病的罪魁祸首。这项研究发表于本周出版的《Nature》杂志。 “细胞类型影响α
Wnt信号通路的组成成员
Wnt蛋白(Wnt配体)、Wnt受体(Frizzled家族蛋白及低密度脂蛋白受体相关蛋白LDL receptor related protein，LRP)、Dishevelled(Dsh/Dvl)蛋白、β-连环蛋白(β-catenin)、糖原合成酶激酶3β(GSK-3β)、Axin/Conducti
脂肪细胞信号通路研究
糖尿病人明明血糖很高，却还是容易感到饥饿；肥胖的人，不一定比更瘦的人提前感到饱腹。这说明，饱和饿并不完全受体内储存的能量影响。为了帮助减肥或增肥人群控制体内脂肪含量，韩国高级科学技术研究所的Walton Jones博士和他的同事，在分子水平向我们解释了，脂肪细胞如何指挥大脑感受“饱”。他们的文章
经典Wnt信号通路研究背景
Wnt通路参与基因表达、细胞行为、细胞粘附和细胞极性的控制。典型的（β-连环蛋白依赖的）Wnt信号通路是Wnt通路中研究得最好的，并且在进化过程中高度保守。在这个途径中，Wnt信号抑制β-连环蛋白的降解，β-连环蛋白可以调节许多基因的转录。Wnt信号通过连接Wnt蛋白到其各自的二聚体细胞表面受体激活
Wnt信号通路的概念介绍
Wnt信号通路是一个复杂的蛋白质作用网络，其功能最常见于胚胎发育和癌症，但也参与成年动物的正常生理过程。 Wnt信号传导途径是由配体蛋白质Wnt和膜蛋白受体结合激发的一组多下游通道的信号转导途径。经此途径，通过细胞表面受体胞内段的活化过程将细胞外的信号传递到细胞内。Wnt是遗传学领域的首字母缩写，代
补体激活信号通路研究背景
补体系统是一种酶级联反应，是血液和细胞表面蛋白质的集合，有助于抗体清除生物体病原体的能力。补体系统由30种不同的蛋白质组成，包括血清蛋白、浆膜蛋白和细胞膜受体，是先天免疫系统的重要组成部分。一些补体蛋白与免疫球蛋白或细胞膜成分结合。另一些是酶原，当被激活时，会切割一个或多个其他补体蛋白，并启动进一步
磷酸脂酶信号通路图
在这一信号转导途径中,膜受体与其相应的第一信使分子结合后，激活膜上的Gq蛋白(一种G蛋白),然后由Gq蛋白激活磷酸脂酶Cβ (phospholipase Cβ, PLC), 将膜上的脂酰肌醇4,5-二磷酸(phosphatidylinositol biphosphate, PIP2)分解为两个细胞内
Hippo信号通路的功能介绍
a.Hippo信号通路在器官大小控制中的作用起初，关于Hippo信号通路的研究主要集中在器官大小的调控。大量研究表明，Hippo途径主要通过抑制细胞增殖并促进细胞凋亡，继而实现对器官大小的调控。激酶级联反应是该信号传导的关键。Mst1/2激酶与SAV1形成复合物，然后磷酸化LATS1/2；活化后的L
Hedgehog信号通路的概念介绍
Hedgehog (Hh) 信号分子是一种由信号细胞所分泌的局域性蛋白质配体，作用范围很小，一般不超过20个细胞。在脊椎和无脊椎动物的诸多发育过程中，Hedgehog信号通路控制细胞命运、增殖与分化，该信号通路被异常激活时，会引起肿瘤的发生与发展。该信号蛋白诱导不同的细胞命运依赖于Hh信号分子的浓度
Notch信号通路的概念介绍
Notch基因编码一类高度保守的细胞表面受体，它们调节从海胆到人等多种生物细胞的发育。Notch信号影响细胞正常形态发生的多个过程，包括多能祖细胞的分化、细胞凋亡、细胞增殖及细胞边界的形成。Notch基因位点突变引起的表型改变，表明Notch信号作用的多样性。
Hippo信号通路的功能介绍
a.Hippo信号通路在器官大小控制中的作用起初，关于Hippo信号通路的研究主要集中在器官大小的调控。大量研究表明，Hippo途径主要通过抑制细胞增殖并促进细胞凋亡，继而实现对器官大小的调控。激酶级联反应是该信号传导的关键。Mst1/2激酶与SAV1形成复合物，然后磷酸化LATS1/2；活化后的L
什么叫细胞信号通路
指能将细胞外的分子信号经细胞膜传入细胞内发挥效应的一系列酶促反应通路。这些细胞外的分子信号（称为配体，ligand）包括激素、生长因子、细胞因子、神经递质以及其它小分子化合物等。
胰岛素的信号通路
胰岛素信号通路胰岛素在发挥作用时需首先与靶细胞膜上的一种异四聚体受体相结合。胰岛素受体是膜糖蛋白，由两个单独的胰岛素结合结构域(α亚单位)与两个信号转导结构域(β亚单位)组成。胰岛素与受体结合后引起α亚单位构象改变，从而三磷酸腺苷(adenosine triphosphate, ATP)能够结合于β
什么叫细胞信号通路？
指能将细胞外的分子信号经细胞膜传入细胞内发挥效应的一系列酶促反应通路。这些细胞外的分子信号（称为配体，ligand）包括激素、生长因子、细胞因子、神经递质以及其它小分子化合物等。
缺口信号通路研究背景
Notch信号通路是一种高度保守的细胞信号系统，存在于大多数多细胞生物中。Notch信号在许多基本细胞过程的调节中起着关键作用，如胚胎和成人发育期间的增殖、干细胞维持和分化。notch级联包括notch和notch配体，以及将notch信号传递到细胞核的细胞内蛋白质。在哺乳动物细胞中，有四种不同的n
自噬信号通路相关MTOR
雷帕霉素（mTOR）的哺乳动物靶标，也称为雷帕霉素和FK506结合蛋白12-雷帕霉素相关蛋白1（FRAP1）的机制靶标，是人类中由MTOR基因编码的激酶。 mTOR是蛋白激酶的磷脂酰肌醇3-激酶相关激酶家族的成员。 mTOR与其他蛋白质结合，并作为两种不同蛋白质复合物的核心成分，mTOR复合物1和m
B－Cell－Receptor－信号通路图
B cells produce immunoglobulins (Ig, antibodies) that specifically bind antigen molecules. B cells first produce a membrane-bound form of immunogl
NFκB信号通路介绍
NF-κB信号通路是由细胞外的刺激引起的。细胞外信号因子与细胞膜上的受体结合，开启了一连串下游的反应。受体蛋白接受刺激后先活化IκB激酶(IKK)。IKK将细胞内NF-κB·IκB复合物的IκB亚基调节位点的丝氨酸磷酸化，使得IκB亚基被泛素化修饰，进而被蛋白酶降解，从而释放NF-κB二聚体。自由的