关于贝赫切特综合征伴发的精神障碍的病因分析
贝赫切特综合征伴发的精神障碍为自体免疫性疾病，病因尚不清。其伴发精神障碍发病的主要因素，导致精神障碍的脑功能紊乱继发于白塞病。然而并非患白塞病的全部发生精神障碍，故白塞病并非为发生精神障碍的惟一原因。可能尚有其他因素与精神障碍的发生有关，如其他生物学因素，包括患者的性别、年龄、遗传因素、人格特征，以及既往的神经精神病史等；心理因素则包括应激状态、长期的心理矛盾等；环境因素，如居住拥挤，环境嘈杂、潮湿，空气污染等等。以上因素均可成为本病伴发精神障碍的促发因素。......阅读全文
贝切特病的并发症
可造成失明，角膜溃疡，视网膜血管炎，球后视神经炎，可发生眼底出血，玻璃体混浊，青光眼；神经系统损害可发生意识障碍、精神异常、癫痫、感觉障碍等；心血管病变可至动、静脉阻塞，发生动脉瘤和静脉曲张，大动脉受累时表现为无脉症；消化道受累可发生溃疡，穿孔；肺部可发生支气管瘘或肺梗死等并发症。
贝切特病的临床表现
全身各系统均受累，而较常见的是口腔、皮肤、生殖器、眼和关节；心和大血管、消化道及神经系统等为少发病部位。损害初发部位，口腔55.2%，皮肤23.8%，生殖器和眼各为6.75%，报告偶有以中枢神经系统初发病者。中枢神经系统、血管和消化道发病均较重，并以男性发病为高。日本学者报告各器官系统损害的发生
贝切特病的辅助检查及诊断
辅助检查 X线检查 消化道钡餐检查，病程在7年以内的患者，常合并胃、十二指肠球部及小肠溃疡。个别病例可发生溃疡穿孔。小肠可出现不同程度的功能性改变，可见肠腔增宽，小肠黏膜皱襞增粗，有分节现象，有时可见部分空肠肠壁平直而呈香肠状。 病程在10年以上的晚期患者，可有胃、小肠及结肠广泛性小息肉样
贝切特病的诊断及鉴别诊断
诊断 贝切特病国际诊断标准 1.反复口腔溃疡 有医生观察到或患者诉说有阿弗他溃疡或瘢痕，1年内反复发作≥3次。 2.反复生殖器溃疡 有医生观察到或患者诉说生殖器有阿弗他溃疡，尤其是男性。 3.眼病变 前和（或）后葡萄膜炎，裂隙灯检查时玻璃体内可见有细胞浸润，或视网膜血管炎。 4.皮肤病
贝切特病的实验室检查
皮肤刺激试验 前臂屈面皮内注射生理盐水0.1ml，48h出现直径大于2mm红色硬结或小脓疱、小丘疹者为阳性，提示中性白细胞趋化性增强，阳性率约40%。 C反应蛋白CRP测定 CRP在眼部炎症发作前后均有升高，特别是在发作前不久最明显；CRP增高同时有中性粒细胞数值增多者，1周内眼病发作的阳
贝切特病的病理及病理改变
病理 BD的主要病理特点是非特异性血管炎（包括不同大小的静脉、动脉和毛细血管）。在血管周围有中性多形核细胞、淋巴细胞、单核细胞的浸润，内皮细胞肿胀，严重者管壁弹力层破坏，纤维素样坏死和免疫复合物在管壁沉积。炎症可累及血管壁全层，形成局限性狭窄和（或）动脉瘤，两种病变可在同一患者同时交替出现。
贝切特病的发病机制及病理
发病机制 BD发病机制涉及细胞免疫和体液免疫。 细胞免疫 （1）活化的T细胞出现在患者的局部组织和周围血中，其中CD4 和CD8 均有增多，γδT细胞也增多。各个患者T细胞受体TCRβ株升高不一致，即TCRVβ呈多态性，说明T细胞升高是由多种不同抗原促发的。由于周围血中IL-2和IFNβ是
贝切特病的发病机制及病理
发病机制编辑 BD发病机制涉及细胞免疫和体液免疫。 细胞免疫 （1）活化的T细胞出现在患者的局部组织和周围血中，其中CD4 和CD8 均有增多，γδT细胞也增多。各个患者T细胞受体TCRβ株升高不一致，即TCRVβ呈多态性，说明T细胞升高是由多种不同抗原促发的。由于周围血中IL-2和IFN
贝切特病的病理学检查
所有受害器官的基本病理改变为血管炎。大多为渗出性，少数为增生性，或两者兼而有之。急性渗出性病变表现为管腔充血、血栓形成，管壁及其周围组织纤维蛋白样变性，并有中性粒细胞浸润和红细胞外溢。中性粒细胞核常破碎成核尘。有明显的水肿、纤维素渗出、脓肿形成。增生性病理所见也无例外
贝切特病的实验室检查
皮肤刺激试验 前臂屈面皮内注射生理盐水0.1ml，48h出现直径大于2mm红色硬结或小脓疱、小丘疹者为阳性，提示中性白细胞趋化性增强，阳性率约40%。 C反应蛋白CRP测定 CRP在眼部炎症发作前后均有升高，特别是在发作前不久最明显；CRP增高同时有中性粒细胞数值增多者，1周内眼病发作的阳
贝切特病的病理改变及病机
病理改变 本病基本病变是血管炎，累及毛细血管、细及小静脉、少数为细动脉，在大血管中是静脉多于动脉。血管各层病变程度不一。一般是内皮细胞肿胀和增生，显著者聚集成团，以及管壁水肿，少许嗜伊红性物质沉积，肌层分离，管壁增厚，管腔狭窄，而血栓形成者少；细动脉内膜下纤维性增生而内膜增厚。滋养血管亦呈上述
贝切特病的流行病学
Behcet病在世界各地均有发生，但多发生于远东、中东和地中海沿岸的一些国家。在日本其患病率达83/10万～100/10万，在土耳其患病率高达80/10万～300/10万，中国、伊朗、以色列、科威特、沙特阿拉伯、突尼斯、摩洛哥、塞浦路斯、希腊等国家也是Behcet病的高发区。 由于患病率较高的
贝切特病的流行病学
Behcet病在世界各地均有发生，但多发生于远东、中东和地中海沿岸的一些国家。在日本其患病率达83/10万～100/10万，在土耳其患病率高达80/10万～300/10万，中国、伊朗、以色列、科威特、沙特阿拉伯、突尼斯、摩洛哥、塞浦路斯、希腊等国家也是Behcet病的高发区。 由于患病率较高的
贝切特氏病的流行病学
Behcet病在世界各地均有发生，但多发生于远东、中东和地中海沿岸的一些国家。在日本其患病率达83/10万～100/10万，在土耳其患病率高达80/10万～300/10万，中国、伊朗、以色列、科威特、沙特阿拉伯、突尼斯、摩洛哥、塞浦路斯、希腊等国家也是Behcet病的高发区。 由于患病率较高的
贝切特病的流行病学及病因
流行病学 Behcet病在世界各地均有发生，但多发生于远东、中东和地中海沿岸的一些国家。在日本其患病率达83/10万～100/10万，在土耳其患病率高达80/10万～300/10万，中国、伊朗、以色列、科威特、沙特阿拉伯、突尼斯、摩洛哥、塞浦路斯、希腊等国家也是Behcet病的高发区。 由于
贝切特病的流行病学及病因
流行病学 Behcet病在世界各地均有发生，但多发生于远东、中东和地中海沿岸的一些国家。在日本其患病率达83/10万～100/10万，在土耳其患病率高达80/10万～300/10万，中国、伊朗、以色列、科威特、沙特阿拉伯、突尼斯、摩洛哥、塞浦路斯、希腊等国家也是Behcet病的高发区。 由于
贝切特病的实验室检查及辅助检查
实验室检查 皮肤刺激试验 前臂屈面皮内注射生理盐水0.1ml，48h出现直径大于2mm红色硬结或小脓疱、小丘疹者为阳性，提示中性白细胞趋化性增强，阳性率约40%。 C反应蛋白CRP测定 CRP在眼部炎症发作前后均有升高，特别是在发作前不久最明显；CRP增高同时有中性粒细胞数值增多者，1周
贝切特病的并发症及实验室检查
并发症 可造成失明，角膜溃疡，视网膜血管炎，球后视神经炎，可发生眼底出血，玻璃体混浊，青光眼；神经系统损害可发生意识障碍、精神异常、癫痫、感觉障碍等；心血管病变可至动、静脉阻塞，发生动脉瘤和静脉曲张，大动脉受累时表现为无脉症；消化道受累可发生溃疡，穿孔；肺部可发生支气管瘘或肺梗死等并发症。
贝切特病的并发症及实验室检查
并发症 可造成失明，角膜溃疡，视网膜血管炎，球后视神经炎，可发生眼底出血，玻璃体混浊，青光眼；神经系统损害可发生意识障碍、精神异常、癫痫、感觉障碍等；心血管病变可至动、静脉阻塞，发生动脉瘤和静脉曲张，大动脉受累时表现为无脉症；消化道受累可发生溃疡，穿孔；肺部可发生支气管瘘或肺梗死等并发症。
白塞综合征的鉴别诊断
贝赫切特综合征需要与其他许多疾病进行鉴别，包括：1.其他原因导致的口腔溃疡一些口腔科局部疾病或全身疾病可导致口腔溃疡，如口腔感染、维生素缺乏等，需与仅表现为口腔溃疡的早期贝赫切特综合征进行鉴别。2.其他原因导致的虹膜炎如眼部结核感染、眼科局部疾病引起的虹膜炎、其他风湿免疫病导致的虹膜炎等，需与仅表现
白塞综合征的鉴别诊断
1.其他原因导致的口腔溃疡 一些口腔科局部疾病或全身疾病可导致口腔溃疡，如口腔感染、维生素缺乏等，需与仅表现为口腔溃疡的早期贝赫切特综合征进行鉴别。 2.其他原因导致的虹膜炎 如眼部结核感染、眼科局部疾病引起的虹膜炎、其他风湿免疫病导致的虹膜炎等，需与仅表现为虹膜炎的贝赫切特综合征进行鉴别
赫珀特病肾病的概述
赫珀特病肾病系指骨髓瘤细胞浸润及其产生的大量异常免疫球蛋白从尿液排出而引起的肾脏病变。赫珀特病肾病以肾小管管型形成导致肾功能衰竭最常见，因此又称骨髓瘤管型肾病（myeloma cast nephropathy,MCN）。临床表现以溢出性蛋白尿为主，可出现慢性或急性肾功能不全、肾病综合征和Fanc
赫珀特病肾病的病因
多发性骨髓瘤病因尚未完全阐明。动物实验与临床观察表明可能与遗传因素、病毒感染、电离辐射、慢性抗原刺激等因素有关。近年研究发现，C-myc基因重组，部分有高水平的H-ras基因蛋白产物，淋巴因子特别是白介素-6分泌的调节异常，与MM发病有关。 多发性骨髓瘤引起肾损害的相关因素有： 大量轻链蛋白
赫珀特病肾病的概述
赫珀特病肾病系指骨髓瘤细胞浸润及其产生的大量异常免疫球蛋白从尿液排出而引起的肾脏病变。赫珀特病肾病以肾小管管型形成导致肾功能衰竭最常见，因此又称骨髓瘤管型肾病（myeloma cast nephropathy,MCN）。临床表现以溢出性蛋白尿为主，可出现慢性或急性肾功能不全、肾病综合征和Fanc
赫珀特病肾病的病因
多发性骨髓瘤病因尚未完全阐明。动物实验与临床观察表明可能与遗传因素、病毒感染、电离辐射、慢性抗原刺激等因素有关。近年研究发现，C-myc基因重组，部分有高水平的H-ras基因蛋白产物，淋巴因子特别是白介素-6分泌的调节异常，与MM发病有关。 多发性骨髓瘤引起肾损害的相关因素有： 大量轻链蛋白
赫珀特病肾病的诊断
凡遇到有原因不明的腰痛、下肢痛或运动障碍、贫血、蛋白尿或肾功能衰竭而血压不高、反复感染、出血以及病理性骨折等一种或几种表现者，均须考虑本病的可能。 美国西南肿瘤组诊断MM的标准 （1）主要标准：①组织活检为浆细胞瘤。②骨髓浆细胞增多，超过30%。③M蛋白IgG＞35g/L（3.5g/dl）或
赫珀特病肾病的概述
赫珀特病肾病系指骨髓瘤细胞浸润及其产生的大量异常免疫球蛋白从尿液排出而引起的肾脏病变。赫珀特病肾病以肾小管管型形成导致肾功能衰竭最常见，因此又称骨髓瘤管型肾病（myeloma cast nephropathy,MCN）。临床表现以溢出性蛋白尿为主，可出现慢性或急性肾功能不全、肾病综合征和Fanc
赫珀特病肾病的辅助检查
骨髓检查 具有特异诊断的意义。在疾病初期，骨髓病变可呈局灶性、结节性分布，一次检查阴性不能排除本病，宜作多部位穿刺。骨髓有核细胞多呈增生活跃或明显活跃。当浆细胞在10%以上，伴有形态异常，应考虑骨髓瘤的可能。 X线检查 X线检查常见下列征象： （1）弥漫性骨质疏松。 （2）溶骨破坏。
简述赫珀特病肾病的预防
多发性骨髓瘤属恶性肿瘤，当骨髓瘤细胞浸润并引起肾脏病变时，病情常为不可逆转性，预防的目的是延缓病情发展，延长病人生存期。主要措施为积极抗感染治疗，加强原发病及对症治疗，对有急性肾功能衰竭者，除积极化疗和透析外，应同时进行血浆置换疗法。
赫珀特病肾病的发病机制
多发性骨髓瘤的异常蛋白在肾小球沉积的病因仍不清楚。肾病的发病与MM患者游离轻链蛋白的肾毒性、高钙血症、高尿酸血症、高黏滞综合征及肾淀粉样变等有关，其他如肾小管性酸中毒和肾实质的浆细胞浸润亦参与MM肾病的发病机制。按病变的部位，大体上可将MM肾病分为肾小管损害和肾小球损害。 免疫球蛋白轻链的肾毒