NatGenet：MICU1基因突变导致线粒体肌病
近日，英国利兹大学专家发现一种新的基因突变，将有助于医生更准确诊断儿童特定类型的大脑疾病和肌肉疾病。 线粒体肌病会导致肌肉无力，运动障碍和学习困难，在英国，影响超过70,000人。新研究第一次揭示一个特定基因MICU1的突变与肌病密切相关。这一发现便于更好的了解疾病的遗传原因。 来自伦敦大学学院和Great Ormond Street医院等研究小组使用外显子组测序技术，确定了MICU1的两个突变。线粒体是人体细胞的能量生成组件，神经和肌肉细胞中大量存在线粒体，因为它们有很高的能源需求。 线粒体正常运行，需要一定量的钙。如果钙水平过高或过低，线粒体会停止正常工作。而MICU1携带对于线粒体发挥正常功能所需的蛋白质指令信号。研究人员发现，MICU1基因突变造成蛋白质生产减少，导致线粒体中钙水平增加。 这就导致线粒体的损害。Sheridan博士说：这项研究将使临床医生更精确的诊断疾病，以及将揭示疾病可能......阅读全文
线粒体DNA的定义
线粒体DNA是线粒体中的遗传物质，线粒体能为细胞产生能量（ATP），是在细胞线粒体内发现的脱氧核糖核酸特殊形态。线粒体是为细胞提供能量（ATP）的细胞器。一个线粒体中一般有多个DNA分子。
如何提取细胞线粒体
提取新鲜心肌组织细胞内线粒体的方案：心肌组织切碎后在4 ℃介质（0.25 mol/L蔗糖、10 mmol/L Tris-HCl pH7.4，0-4℃）中制备心肌组织匀浆。匀浆经750g、离心10 min后留上清，以9000 g离心20 min 后留沉淀，重新悬浮后以9000 g再离心20 min，弃
线粒体肿胀检测方法
Estimating Mitochondrial Mass，可以用于线粒体肿胀的检测Accurate measurements of mitochondrial mass require a probe that will accumulate in mitochondria regardless
线粒体用什么染色
线粒体用健那绿染液，健那绿染液常用作线粒体专一性活体染色剂,可以将线粒体染成蓝绿色。线粒体中细胞色素氧化酶使染料保持氧化状态(即有色状态)呈蓝绿色,而在周围的细胞质中染料被还原,成为无色状态。线粒体能在健那绿染液中维持活性数小时,通过染色,可以在高倍显微镜下观察到生活状态的线粒体的形态和分布。线粒体
线粒体分离实验—从组织培养细胞中分离线粒体
实验材料细胞试剂、试剂盒RSBMS 缓冲液仪器、耗材Dounce 匀浆器实验步骤1. 用 11 ml 冰上预冷过的 RSB 重新悬浮细胞，转移到一个 15 ml 的 Dounce 匀浆器中RSB（使组织培养细胞膨胀的低渗缓冲液）10 mmol/L NaCl2.5 mol/L MgCl210 mmol
线粒体翻译损伤通过激活线粒体UPR延长线虫寿命
近日，《氧化还原生物学》（Redox Biology）在线发表了中国科学院分子细胞科学卓越创新中心研究员周小龙研究组与中国科学院生物物理研究所研究员陈畅研究组的合作研究成果Mitochondrial translational defect extends lifespan in C. elegan
Cell特辑：多面线粒体
“Cell Press Selections”是由Cell出版社推出的一份推荐文章集合手册，主要介绍某个生命科学研究领域最新的进展及突出成果。相关特辑内容包括研究论文，评论性文章以及snapshots，涉及了同一领域的方方面面，更为重要的是这些文章由赞助商赞助，可以免费获取。 线粒体在我们体内
细胞化学词汇线粒体DNA
中文名称：线粒体DNA外文名称：Mitochondrial DNA,mtDNA定 义：线粒体DNA是线粒体中的遗传物质，线粒体能为细胞产生能量（ATP），是在细胞线粒体内发现的脱氧核糖核酸特殊形态。线粒体是为细胞提供能量（ATP）的细胞器。一个线粒体中一般有多个DNA分子。
线粒体DNA的组成结构
研究人员发明了转换卵细胞基因材料的方法，用拥有健康线粒体的卵细胞取代携带错误线粒体DNA的卵细胞。结果是，胚胎会携带来自母亲和父亲的核DNA，以及卵细胞捐献者的线粒体DNA。mtDNA虽能合成蛋白质，但其种类十分有限。迄今已知，mtDNA编码的RNA和多肽有：线粒体核糖体中2种rRNA（12S及16
线粒体DNA的组成结构
研究人员发明了转换卵细胞基因材料的方法，用拥有健康线粒体的卵细胞取代携带错误线粒体DNA的卵细胞。结果是，胚胎会携带来自母亲和父亲的核DNA，以及卵细胞捐献者的线粒体DNA。mtDNA虽能合成蛋白质，但其种类十分有限。迄今已知，mtDNA编码的RNA和多肽有：线粒体核糖体中2种rRNA（12S及16
线粒体的结构与功能
In an attempt to be concise and understandable, introductory level courses and textbooks frequently present concepts that are technically correc
线粒体基因何时丢失的？
生物学领域的一个巨大秘密，是细胞内线粒体拥有自己的遗传基因。为了解释这个秘密，有一个关于线粒体的起源的假说，就是内共生学说，认为线粒体来源于细菌，即一种原始细菌被真核生物吞噬后，在长期的共生过程中，通过演变，形成了线粒体。该学说认为，线粒体祖先原线粒体是一种可进行三羧酸循环和电子传递的革兰氏阴性
关于线粒体作用的介绍
⑴若将纯化的正常的线粒体与纯化的细胞核在一起保温，并不导致细胞核的变化。但若将诱导生成PT孔道的线粒体与纯化的细胞核一同保温，细胞核即开始凋亡变化。 ⑵细胞死亡调节蛋白不论是抑制死亡的bcl-2家族还是促进细胞死亡的Bax家族均以线粒体作为靶细胞器。bcl-2蛋白的C端的疏水肽段能插入线粒
线粒体的5个功能
线粒体的5个功能：能量转化、三羧酸循环、氧化磷酸化、储存钙离子、调节膜电位并控制细胞程序性死亡。能量转化线粒体是真核生物进行氧化代谢的部位，是糖类、脂肪和氨基酸最终氧化释放能量的场所。线粒体负责的最终氧化的共同途径是三羧酸循环与氧化磷酸化，分别对应有氧呼吸的第二、三阶段。细胞质基质中完成的糖酵解和在
关于线粒体DNA的简介
线粒体DNA是线粒体中的遗传物质,线粒体能为细胞产生能量（ATP）,是在细胞线粒体内发现的脱氧核糖核酸特殊形态。线粒体是为细胞提供能量（ATP）的细胞器。一个线粒体中一般有多个DNA分子。 它们携带着自己的DNA——mtDNA,而这些基因的突变能引起线粒体疾病。虽然疾病症状是多变的,但大脑、肌
细胞化学基础线粒体DNA
线粒体DNA是线粒体中的遗传物质，线粒体能为细胞产生能量（ATP），是在细胞线粒体内发现的脱氧核糖核酸特殊形态。线粒体是为细胞提供能量（ATP）的细胞器。一个线粒体中一般有多个DNA分子。它们携带着自己的DNA——mtDNA，而这些基因的突变能引起线粒体疾病。虽然疾病症状是多变的，但大脑、肌肉和心脏
线粒体DNA的组成结构
研究人员发明了转换卵细胞基因材料的方法,用拥有健康线粒体的卵细胞取代携带错误线粒体DNA的卵细胞。结果是,胚胎会携带来自母亲和父亲的核DNA,以及卵细胞捐献者的线粒体DNA。 mtDNA虽能合成蛋白质,但其种类十分有限。迄今已知,mtDNA编码的RNA和多肽有：线粒体核糖体中2种rRNA（12
Science修订线粒体作用模型
线粒体是细胞内的重要器官，负责从营养物质中提取能量，并将其转化为细胞可用的能源。2008年科学家们在实验观察的基础上，提出了修订版的线粒体作用模型，他们对这一新模型进行了验证。文章发表在本期的Science杂志上。 营养物质的摄取消化和吸收，是为了给机体内的细胞提供能量。消化道对营养物质进
线粒体病的发病机制
线粒体是密切与能量代谢相关的细胞器，无论是细胞的成活(氧化磷酸化)和细胞死亡(凋亡)均与线粒体功能有关，特别是呼吸链的氧化磷酸化异常与许多人类疾病有关。 由于受精卵线粒体均来自卵子，故线粒体病是与孟德尔遗传不同的母系遗传方式，与常染色体遗传病类似，但每一代发病个体多于常染色体遗传病，母亲将mt
线粒体电镜照片观察实验
实验方法原理线粒体同内质网一样，除原核细胞和哺乳动物成熟的红细胞外，其他所有细期线粒体(mitochodri)。一个细胞中线粒体的数目、形状和大小常因细胞和生理状况等不同而有较大的差别，如某种海藻中只有一个线粒体，玉米根品中有100~3000 个，而海胆卵母细胞中线粒体多达30 万个;在光学显微镇粒
线粒体也能来自父亲
在人类每个细胞中都能发现的能量产生结构通常只继承自母亲。但如今，美国的医生在3个不同家庭中辨别出十几个从父母双方那里继承线粒体的人。 这些人似乎是常规之外的极罕见个例，可能的原因是其所在家庭含有一种突变，而该突变会扰乱通常阻止父亲线粒体遗传给后代的机制。 线粒体产生细胞运行所需的能量，而包括
线粒体基因的合成原理
线粒体基因组能够单独进行复制、转录及合成蛋白质，但这并不意味着线粒体基因组的遗传完全不受核基因的控制。线粒体自身结构和生命活动都需要核基因的参与并受其控制，说明真核细胞内尽管存在两个遗传系统，一个在细胞核内，一个在细胞质内，各自合成一些蛋白质和基因产物，造成了细胞核和细胞质对遗传的相互作用；但是，核
线粒体病的症状体征
1.线粒体肌病(mitochondrial myopathy)：多在20岁时起病，也有儿童及中年起病，男女均受累，临床特征是骨骼肌极度不能耐受疲劳，轻度活动即感疲乏，常伴肌肉酸痛及压痛，肌萎缩少见，易误诊为多发性肌炎，重症肌无力和进行性肌营养不良等。 2.线粒体脑肌病(mitochondria
线粒体DNA的组成结构
研究人员发明了转换卵细胞基因材料的方法，用拥有健康线粒体的卵细胞取代携带错误线粒体DNA的卵细胞。结果是，胚胎会携带来自母亲和父亲的核DNA，以及卵细胞捐献者的线粒体DNA。mtDNA虽能合成蛋白质，但其种类十分有限。迄今已知，mtDNA编码的RNA和多肽有：线粒体核糖体中2种rRNA（12S及16
线粒体DNA的组成结构
研究人员发明了转换卵细胞基因材料的方法，用拥有健康线粒体的卵细胞取代携带错误线粒体DNA的卵细胞。结果是，胚胎会携带来自母亲和父亲的核DNA，以及卵细胞捐献者的线粒体DNA。mtDNA虽能合成蛋白质，但其种类十分有限。迄今已知，mtDNA编码的RNA和多肽有：线粒体核糖体中2种rRNA（12S及16
线粒体电镜照片观察实验
实验方法原理 线粒体同内质网一样，除原核细胞和哺乳动物成熟的红细胞外，其他所有细期线粒体(mitochodri)。一个细胞中线粒体的数目、形状和大小常因细胞和生理状况等不同而有较大的差别，如某种海藻中只有一个线粒体，玉米根品中有100~300
线粒体DNA的组成结构
研究人员发明了转换卵细胞基因材料的方法，用拥有健康线粒体的卵细胞取代携带错误线粒体DNA的卵细胞。结果是，胚胎会携带来自母亲和父亲的核DNA，以及卵细胞捐献者的线粒体DNA。mtDNA虽能合成蛋白质，但其种类十分有限。迄今已知，mtDNA编码的RNA和多肽有：线粒体核糖体中2种rRNA（12S及16
线粒体DNA的组成结构
研究人员发明了转换卵细胞基因材料的方法，用拥有健康线粒体的卵细胞取代携带错误线粒体DNA的卵细胞。结果是，胚胎会携带来自母亲和父亲的核DNA，以及卵细胞捐献者的线粒体DNA。mtDNA虽能合成蛋白质，但其种类十分有限。迄今已知，mtDNA编码的RNA和多肽有：线粒体核糖体中2种rRNA（12S及16
细胞器的线粒体
线粒体形状为棒状，是细胞进行有氧呼吸的主要场所，具有双层膜，内层膜向内折叠形成“嵴”（作用是可以扩大酶的附着位点）。线粒体又称"动力车间"，细胞生命活动所需的能量，大约95%来自线粒体，含核糖体，可产生DNA和RNA，能相对独立遗传。存在于所有真核生物细胞中（厌氧菌及哺乳动物成熟的红细胞除外），
线粒体的提取与观察
线粒体是细胞中重要的细胞器，存在于绝大多数生活细胞中，它的主要功能是提供细胞内各种物质代谢所需要的能量。正由于这样，对线粒体膜，呼吸链酶及线粒体DNA等成分的结构，功能以及物理化学性质的研究已经成为细胞生物学研究中的重要课题，所以提取线粒体的技术已经成为线粒体研究中必不可少的手段，线粒体大量存在于代