三尖瓣下移畸形是一种少见的先天性心脏病，约占先天性心脏病发生率0.5%-1%。由于该病的解剖、病理和生理变异很大，病变程度不同，临床症状各异。大多数患者出现不同程度的紫绀、运动时呼吸困难和右心衰竭的表现。重症者死于幼儿期，而轻型病例则症状不明显。临床上与其它先心易于混肴，因此临床诊断有一定的困难。而彩色多普勒超声心动图的应用，对本病的诊断、分型和估计病变严重程度有重要的价值，且对手术方式的选择有重要意义。我院是一座偏远地区的基层医院，我院2010年开展心脏B超以来，2013年12月遇到了一例三尖瓣下移畸形的报告。
1 资料和方法
患者1例，女，年龄44岁。是农村患者，长期以来自有活动后心悸，气促，伴有轻度的紫绀等症状来我院受检。我们临床大夫的体检：患者胸骨左缘第3-4肋间可闻及Ⅱ-Ⅳ级收缩期杂音。做X线检查时发现患者有肺血减少，心脏呈球形扩大等X线表现。最后来B超室做心脏B超。仪器使用PIHILIPIS-HD6型彩色多普勒超声诊断仪，选用2.5MHz的探头。受检者取左侧卧位或屈膝平卧位，常规检查左室长轴、四腔心及各短轴切面，注意观察三尖瓣的形态、大小。在彩色多普勒血流图上主要观察有无三尖瓣的反流信号并判定反流程度；房室水平有无过隔血流束及其方向；各心腔及大血管内有无异常血流束。有无房、室水平的异常分流，评定三尖瓣反流的程度。
2 结 果
二维图像左心室长轴断面显示三尖瓣呈蓬帆样改变，运动幅度增大。右室流入到断面显示三尖瓣前叶冗长，呈蓬帆样，右心房和房化右心室扩大，功能右心室腔变小。心尖四腔心断面显示三尖瓣隔叶下移37mm，前叶冗长，瓣叶的关闭点进右室心尖部。大动脉短轴断面显示三尖瓣前叶冗长，形似船帆，隔叶下移。彩色多普勒显示三尖瓣口收缩期的蓝五彩反流束。三尖瓣口右室侧于舒张期见湍流频谱；三尖瓣口右房侧于收缩期见反流频谱，见图1。
患者转诊在大型医院手术证实。
3 讨 论
三尖瓣下移畸形指部分或整个三尖瓣瓣叶没有附着于正常部位的三尖瓣环，而是呈螺旋形向下移位，异常附着于右心室壁的一种先天性畸形，发病率占先心病患者的0.03%-1%。无性别差异，少数有家族似向，预后较差。主要病变见于三尖瓣隔叶和后叶，少数累计前叶。
基本的病例解剖学特征为：本病患者的内脏心房正常，房室连接和心室大动脉连接一致，但病理解剖变化较大。三尖瓣隔叶和后叶下移至心尖方向的室间隔和右室壁上，多伴有瓣叶畸形或发育不良，甚至缺如。而前叶位置一般正常，起始于房室环，常与后半融合成唯一有功能，呈“蓬帆样”的大瓣，由于三尖瓣的下移畸形，把右室分为两部分，瓣膜附着部上方的右室变成右房的一部分，即三尖瓣环至下移的三尖瓣之间为房化右心房，此处的右室壁薄；下移的三尖瓣至心尖部为功能右室，此处的右室壁可代偿性肥厚。
既往确诊该病主要依靠心血管造影，选择性右心房造影对本病有特征性改变，可显示右心房增大及三尖瓣位置异常，但不能显示三尖瓣的形态及发育情况，且有一定的危险性。心导管检查亦易引起严重的心律紊乱。随着二维超声和彩色多普勒的出现及发展，本病及其合并其它心内畸形的诊断率有了提高。一般认为心尖四腔心切面对诊断最有帮助。该切面可显示正常人二尖瓣前叶附着点的位置较高，三尖瓣隔叶附着点的位置较低，一般二者的间距在0.6cm以内；正常人M-A/T-A比值为1.0-1.2。而本病T-M均超过1.5cm，且M-A/T-A比值多在1.8-4.0之间。右室两腔心切面可显示三尖瓣后叶下移，接近右室心尖小梁部。彩色多普勒血流显像可见收缩期右房内出现起源于下移三尖瓣口的蓝五彩反流束，其起源点明显低于正常位三尖瓣口。用面积法可判定其反流程度：反流面积与右房面积之比小于15%为轻度反流，大于50%为重度反流。这个患者属重度反流。
因此我们认为彩色多普勒超声可准确地显示三尖瓣下移的程度，三尖瓣尤其是前瓣的发育情况以及房化右室及功能右室的大小、形态，瓣膜的反流及其程度。最近研究表明多平面食管超声心动图对三尖瓣下移畸形的诊断能更全面地反映三尖瓣下移畸形的解剖结构特点，从而在决定实施房化右室折叠术或三尖瓣置换术上起重要作用，是心血管造影及心导管等检查无法相提并论的。
