川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征(MCLS)，是一种以全身小血管为主要病理改变的小儿急性发热性疾病。临床多表现为：发热、皮疹、颈部非脓性淋巴结肿大、眼结合膜充血等。已成为小儿后天性心脏病的主要病因之一，因此早期正确诊断川崎病冠状动脉病变对及时治疗及预后评价至关重要。
资料与方法
2003年4月～2010年6月收治川崎病患儿97例，常规超声心动图检查，其中男62例，女35例；年龄3个月～6.5岁，平均2.5岁。全部患儿均符合日本川崎病研究所诊断标准，仪器使用美国GE500MDMR3及美国GEViVid7型彩色多普勒超声诊断仪，探头频率5～7.5MHz，受检者在睡眠或安静状态下检查，平卧位或左侧卧位，常规探查各标准切位，测量心脏各房室内径及冠状动脉内径，观察有无心包积液、瓣膜反流。急性期超声心动图检查15～20天1次，随访时间6个月～1年，最长随访期4年。
结 果
97例川崎病患儿检出冠状动脉病变39例，其中单纯冠状动脉主干病变21例，双支病变9例，冠状动脉瘤8例，冠状动脉内血栓形成6例。39例冠状动脉受累者中24例合并轻、中度二三尖瓣反流，15例合并心包积液。本组39例冠状动脉受累出现在2～3周内，经临床阿司匹林和丙种球蛋白治疗26例冠脉直径恢复正常，二三尖瓣反流消失，其中6例随访2年恢复正常，2例发生冠状动脉瘤，3例转归时间3年，3例动脉瘤回缩后左主干轻度狭窄。
讨 论
川崎病是1967年日本川崎富作医师首选报道，又称皮肤黏膜淋巴结综合征(MCLS)，临床多表现为发热、皮疹、颈部非脓性淋巴结肿大、眼结合膜充血、口腔黏膜弥漫充血、杨梅舌、掌跖红斑、手足硬性水肿等。川崎病的发病原因至今未明。川崎病临床常以高热为最初表现，热程5天以上，一般1～2周，有的热退1～2天又高，热程长的可达3～4周，退热药仅短暂稍降。发热数日后掌跖面红肿且痛，躯干部出现大小不一的斑丘疹，形态无特殊，面部四肢亦有，不痒，无疱疹或结痂。发热数日两侧眼结膜充血，球结膜尤重，仅少数并发化脓性结膜炎，用裂隙灯可能查到前虹膜睫状体炎。唇面红肿、干燥和皲裂，甚至有出血；舌常呈杨梅舌，口腔黏膜充血，但无溃疡。当有发热并且看到眼、唇及皮疹表现时，基本可诊断川崎病。此外，50%～70%的川崎病早期有淋巴结肿大，一侧或双侧，非化脓性，数日后消退，有时肿胀波及颌下，甚至有误诊为腮腺炎，淋巴结肿仅限于颈部前三角，不痛，波及其他部位很少。病程第2周80%手、足部脱皮，为从甲床移行处开始，部分婴幼儿可先表现为肛周脱屑，这一点需要特别注意。川崎病实验室诊断方面主要依靠血清学检查如白细胞升高、血小板增加、C反应蛋白升高、血沉加快等等，同时注意是否伴有肝肾功能损害和DD-二聚体的升高。辅助检查中尤其要注意心超和心电图的表现，提示是否存在心血管并发症如冠状动脉扩张和心肌损害。
川崎病是小儿皮肤黏膜淋巴结综合征，严重威胁儿童生命，已成为小儿后天性心脏病的主要病因之一〔1，2〕。本组39例冠状动脉受累的患儿中31例病变均出现在发病的亚急性期，8例在病程1个月以后，冠状动脉直径≥3mm，且呈弥漫性增宽。8例发生冠状动脉瘤，其中3例为双侧，其余均发生在左冠状动脉主干及其分支。
婴幼儿冠状动脉检出较成人容易，高分辨率的彩超在不同切面上显示冠状动脉主干及其分支可达100%。探头尽可能使用高频率的探头(5～7.5MHz)。二维超声心动图具有无创、动态的检测冠状动脉的优点，特别是实时观察冠状动脉病理改变及动脉瘤的形成及其进展和转归，评价冠状动脉的内径，有无蛋白样物质沉积、钙化及血栓形成。同时彩色血流显像还可显示冠状动脉主干的血流，对川崎病冠状动脉受累愈后的评价有重要作用〔3〕。同时彩色多普勒可探及房室瓣口的反流，特别是二三尖瓣反流，这可能与病变的程度以及病情的反复和有无合并心肌受累及左室乳头肌功能有关。同时瓣膜反流明显者多伴有心包积液。急性期出现房室瓣反流和心包积液而无冠状动脉病变者应密切观察并积极治疗，以预防和减轻冠状动脉受累。左心功能受损在川崎病急性期合并心肌炎时可能发生，本组4例出现急性期心功能降低及心动过速，经临床治疗纠正后亚急性期发生冠状动脉瘤。
对于该病的治疗，及早正确的诊断及积极治疗对病程的发展和愈后至关重要，而彩超可以早期诊断和确诊。近年来的研究文献及本组资料表明，单纯使用阿司匹林对冠状动脉扩张的恢复较阿司匹林与大剂量静滴丙种球蛋白效果差。早期联合用药可大大减少该病的发生率。
